Toxikus Epidermális Nekrolízis: Okok, Tünetek és Kezelés

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) ritka és súlyos bőrbetegség. Gyakran ezt a gyógyszeres kezelés, például görcsgátlók vagy antibiotikumok káros reakciója okozza.

A fő tünet a súlyos bőrhámlás és hólyagosodás. A hámlás gyorsan halad, nagy nyers területeket eredményezve, amelyek kiürülhetnek vagy sírhatnak. Szintén érinti a nyálkahártyákat, beleértve a száját, a torkát, a szemét és a nemi régiót.

Olvassa el tovább a TEN okainak és tüneteinek feltárását, valamint kezelésének módját.

Okoz

Mivel a TEN olyan ritka, hogy nem érti teljesen. Ezt általában a gyógyszeres kezelés kóros reakciója okozza. Időnként nehéz azonosítani a TEN okát.

Gyógyszer

A TEN leggyakoribb oka a kóros gyógyszeres reakció. Az is ismert, mint veszélyes gyógyszerkiütés, és a TEN-esetek akár 95% -áért felelős.

Gyakran a betegség a gyógyszer bevétele után az első 8 héten alakul ki.

A következő gyógyszerek társulnak leggyakrabban a TEN-hez:

• görcsoldók
• oxikams (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer)
• szulfonamid antibiotikumok
• allopurinol (köszvény és a vesekő megelőzésére)
• nevirapin (HIV elleni gyógyszer)

fertőzések

Nagyon ritka esetekben a TEN-szerű betegség Mycoplasma pneumoniae néven ismert baktériumfertőzéshez kapcsolódik, amely légúti fertőzést okoz.

Tünetek

A TEN tünetei minden személynél eltérőek. A korai szakaszban általában influenza-szerű tüneteket okoz. Ez magában foglalhatja:

• láz
• testi fájdalmak
• piros, csípős szem
• nyelési nehézség
• orrfolyás
• köhögés
• torokfájás

1-3 nap elteltével a bőr hólyagosodással vagy anélkül hámlik. Ezek a tünetek néhány órán vagy napon belül előrehaladhatnak.

Egyéb tünetek:

• vörös, rózsaszín vagy lila foltok
• fájdalmas bőr
• nagy, nyers bőrfelületek (eróziók)
• a szembe, a szájba és a nemi szervekre terjedő tünetek

Vizuális példák

A TEN elsődleges tünete a bőr fájdalmas hámlása. Az állapot előrehaladtával a hámlás gyorsan terjed az egész testben.

Az alábbiakban szemléltetjük a TEN-t.

Kapcsolat Stevens-Johnson szindrómával

A Stevens-Johnson szindróma (SJS), akárcsak a TEN, egy súlyos bőrbetegség, amelyet kábítószer okoz, vagy ritkán társul fertőzéshez. A két állapot azonos betegség-spektrumon alapul, és az érintett bőrmennyiség alapján különbözik.

Az SJS kevésbé súlyos. Például az SJS esetében a test kevesebb, mint 10% -át érinti a bőrhámlás. A TEN-ben több mint 30 százalék érintett.

Az SJS azonban továbbra is súlyos állapot. Ez azonnali sürgősségi orvosi ellátást is igényel.

Az SJS és a TEN gyakran átfedésben vannak, így ezeket a feltételeket néha Stevens-Johnson szindrómának / toxikus epidermális nekrolízisnek vagy SJS / TEN-nek nevezik.

Kockázati tényezők

Bár bárki, aki gyógyszert szed, fejleszti ki a TEN-et, néhány embernél nagyobb a kockázata.

A lehetséges kockázati tényezők a következők:

• Idősebb kor. A TEN bármilyen életkorú embereket érinthet, de valószínűbb, hogy az idősebb felnőtteket érinti.
• A nemek. A nőknél nagyobb a TEN kockázata.
• Gyengült immunrendszer. A gyengült immunrendszerrel rendelkező embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki a TEN. Ez olyan állapotok miatt fordulhat elő, mint a rák vagy a HIV.
• AIDS. Az SJS és a TEN 1000-szer gyakoribb az AIDS-es betegekben.
• Genetika. A kockázat nagyobb, ha HLA-B * 1502 allél van, amely a leggyakoribb a délkelet-ázsiai, kínai és indiai származású embereknél. A gén növelheti a TEN kockázatát, ha egy bizonyos gyógyszert szed.
• Családi történelem. Valószínűbb, hogy TEN-et alakul ki, ha egy közvetlen rokonának volt a betegsége.
• Korábbi kábítószer-reakciók. Ha egy gyógyszer szedése után kialakult a TEN, akkor fokozott a kockázata, ha ugyanazt a gyógyszert szedi.

Diagnózis

Az orvos különféle vizsgálatokat fog végezni a tünetek diagnosztizálására. Ez magában foglalhatja:

• Fizikai vizsga. A fizikai vizsga során az orvos megvizsgálja a bőrt hámlás, érzékenység, nyálkahártya-bevonódás és fertőzés szempontjából.
• Kórtörténet. Az egészségi állapot megértése érdekében az orvos megkérdezi kórtörténetét. Azt is meg akarják tudni, hogy milyen gyógyszereket szed, beleértve az elmúlt két hónapban bevezetett új gyógyszereket, valamint az esetleges allergiáit.
• Bőr biopszia. A bőrbiopszia során az érintett bőrszövetmintát eltávolítják a testéből, és laboratóriumba küldik. A szakember mikroszkóppal vizsgálja a szövetet és megkeresi a TEN jeleit.
• Vérvizsgálat. A vérvizsgálat segíthet azonosítani a fertőzés jeleit vagy a belső szervek más problémáit.
• Kultúrákban. Az orvos fertőzést is kereshet vér- vagy bőrkultúra rendelésével.

Míg az orvos a TEN-et általában csak fizikai vizsgálattal képes diagnosztizálni, a diagnózis megerősítésére gyakran bőrbiopsziát végeznek.

Kezelés

A kezelés minden esetben magában foglalja a reakciót kiváltó gyógyszer abbahagyását.

A kezelés egyéb formái több tényezőtől függnek, például:

• a korod
• általános egészségügyi és kórtörténetét
• állapotának súlyossága
• az érintett test területeket
• bizonyos eljárásokkal szembeni toleranciája

A kezelés magában foglalja:

• Kórházi ápolás. Mindenkit, akinek van TEN-je, égető egységben kell gondozni.
• Kenőcsök és kötszerek. A megfelelő sebkezelés megakadályozza a bőr további károsodását, és megvédi a nyers bőrt a folyadékvesztéstől és a fertőzéstől. A bőrének védelme érdekében a kórházi csapat helyi kenőcsöket és sebkötéseket fog használni.
• Intravénás (IV) folyadék és elektrolitok. A kiterjedt égési szerű bőrvesztés, különösen a TEN esetében, folyadékveszteséghez és az elektrolit egyensúlyhiányhoz vezet. IV. Folyadékot és elektrolitot kap a kockázat minimalizálása érdekében. A kórházi csapat szorosan figyelemmel kíséri az elektrolitjait, a belső szervek állapotát és az általános folyadék állapotát.
• Elkülönítés. Mivel a TEN bőrkárosodása növeli a fertőzés kockázatát, elszigetelődik másoktól és a lehetséges fertőzési forrásoktól.

A TEN kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• Antibiotikumok. Szinte mindenkinek, akinek TEN-je van, antibiotikumokat kapnak a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére.
• Intravénás immunoglobulin G (IVIG). Az immunoglobulinok olyan ellenanyagok, amelyek segítik az immunrendszert. Az IVIG-t néha használják a reakció szabályozására. Ez az IVIG címkén kívüli használata.
• TNF alfa-inhibitor, etanercept és immunszuppresszív ciklosporin. Ezek ígéretes kezelések, amelyeket a TEN kezelésében a szakértők gyakran ajánlnak. Ez mindkét gyógyszer címkén kívüli felhasználása.

Az egyes testrészek eltérő kezelést igényelhetnek. Például, ha a szája érintett, más kezelések mellett speciális vényköteles szájvíz is használható.

A kórházi csapata szintén szorosan figyelemmel kíséri a szemét és a nemi szervek tüneteit. Ha bármilyen jelet észlel, akkor speciális helyi kezelést fog alkalmazni a szövődmények, például látásvesztés és hegesedés megelőzésére.

Jelenleg nincs egységes kezelési rend a TEN-hez. A kezelés a kórháztól függően változhat. Például néhány kórház használhatja az IVIG-et, mások pedig az etanercept és a ciklosporin kombinációját.

Az etanerceptet és a ciklosporint a TEN kezelésére jelenleg nem engedélyezi az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA). Ezeket a célokat azonban címkén kívül lehet felhasználni. A nem címkén történő használat azt jelenti, hogy orvosa olyan gyógyszert írhat fel olyan betegség esetén, amelyre nem engedélyezték, ha úgy gondolja, hogy haszonnal jár a gyógyszer. További információ a vény nélkül kapható gyógyszerek használatáról.

kilátás

A TEN halálozási aránya körülbelül 30%, de még magasabb is lehet. Számos tényező befolyásolja az egyéni kilátásait, ideértve a következőket:

• kor
• Általános egészségi állapot
• állapotának súlyossága, beleértve az érintett testfelületet
• a kezelés menete

A gyógyulás általában 3-6 hétig tarthat. A lehetséges hosszú távú hatások a következők:

• bőr elszíneződés
• hegesedés
• száraz bőr és nyálkahártyák
• hajhullás
• vizelési nehézség
• káros íz
• nemi rendellenességek
• látásváltozások, beleértve a veszteséget

Elvitel

A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) súlyos veszélyhelyzet. Életveszélyes bőrbetegségként gyorsan kiszáradáshoz és fertőzéshez vezethet. Azonnal forduljon orvoshoz, ha Önnek vagy valaki ismerősének van a TEN tünetei.

A kezelés magában foglalja a kórházi ápolást és az égési egységbe történő bejutást. A kórházi csapat prioritásként fogja kezelni a sebkezelést, a folyadékkezelést és a fájdalomkezelést. A javulás akár 6 hétig is eltarthat, de a korai kezelés javítja a gyógyulást és a kilátásokat.