A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) ritka és súlyos bőrbetegség. Gyakran ezt a gyógyszeres kezelés, például görcsgátlók vagy antibiotikumok káros reakciója okozza.
A fő tünet a súlyos bőrhámlás és hólyagosodás. A hámlás gyorsan halad, nagy nyers területeket eredményezve, amelyek kiürülhetnek vagy sírhatnak. Szintén érinti a nyálkahártyákat, beleértve a száját, a torkát, a szemét és a nemi régiót.
Olvassa el tovább a TEN okainak és tüneteinek feltárását, valamint kezelésének módját.
Okoz
Mivel a TEN olyan ritka, hogy nem érti teljesen. Ezt általában a gyógyszeres kezelés kóros reakciója okozza. Időnként nehéz azonosítani a TEN okát.
Gyógyszer
A TEN leggyakoribb oka a kóros gyógyszeres reakció. Az is ismert, mint veszélyes gyógyszerkiütés, és a TEN-esetek akár 95% -áért felelős.
Gyakran a betegség a gyógyszer bevétele után az első 8 héten alakul ki.
A következő gyógyszerek társulnak leggyakrabban a TEN-hez:
- görcsoldók
- oxikams (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer)
- szulfonamid antibiotikumok
- allopurinol (köszvény és a vesekő megelőzésére)
- nevirapin (HIV elleni gyógyszer)
fertőzések
Nagyon ritka esetekben a TEN-szerű betegség Mycoplasma pneumoniae néven ismert baktériumfertőzéshez kapcsolódik, amely légúti fertőzést okoz.
Tünetek
A TEN tünetei minden személynél eltérőek. A korai szakaszban általában influenza-szerű tüneteket okoz. Ez magában foglalhatja:
- láz
- testi fájdalmak
- piros, csípős szem
- nyelési nehézség
- orrfolyás
- köhögés
- torokfájás
1-3 nap elteltével a bőr hólyagosodással vagy anélkül hámlik. Ezek a tünetek néhány órán vagy napon belül előrehaladhatnak.
Egyéb tünetek:
- vörös, rózsaszín vagy lila foltok
- fájdalmas bőr
- nagy, nyers bőrfelületek (eróziók)
- a szembe, a szájba és a nemi szervekre terjedő tünetek
Vizuális példák
A TEN elsődleges tünete a bőr fájdalmas hámlása. Az állapot előrehaladtával a hámlás gyorsan terjed az egész testben.
Az alábbiakban szemléltetjük a TEN-t.
Kapcsolat Stevens-Johnson szindrómával
A Stevens-Johnson szindróma (SJS), akárcsak a TEN, egy súlyos bőrbetegség, amelyet kábítószer okoz, vagy ritkán társul fertőzéshez. A két állapot azonos betegség-spektrumon alapul, és az érintett bőrmennyiség alapján különbözik.
Az SJS kevésbé súlyos. Például az SJS esetében a test kevesebb, mint 10% -át érinti a bőrhámlás. A TEN-ben több mint 30 százalék érintett.
Az SJS azonban továbbra is súlyos állapot. Ez azonnali sürgősségi orvosi ellátást is igényel.
Az SJS és a TEN gyakran átfedésben vannak, így ezeket a feltételeket néha Stevens-Johnson szindrómának / toxikus epidermális nekrolízisnek vagy SJS / TEN-nek nevezik.
Kockázati tényezők
Bár bárki, aki gyógyszert szed, fejleszti ki a TEN-et, néhány embernél nagyobb a kockázata.
A lehetséges kockázati tényezők a következők:
- Idősebb kor. A TEN bármilyen életkorú embereket érinthet, de valószínűbb, hogy az idősebb felnőtteket érinti.
- A nemek. A nőknél nagyobb a TEN kockázata.
- Gyengült immunrendszer. A gyengült immunrendszerrel rendelkező embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki a TEN. Ez olyan állapotok miatt fordulhat elő, mint a rák vagy a HIV.
- AIDS. Az SJS és a TEN 1000-szer gyakoribb az AIDS-es betegekben.
- Genetika. A kockázat nagyobb, ha HLA-B * 1502 allél van, amely a leggyakoribb a délkelet-ázsiai, kínai és indiai származású embereknél. A gén növelheti a TEN kockázatát, ha egy bizonyos gyógyszert szed.
- Családi történelem. Valószínűbb, hogy TEN-et alakul ki, ha egy közvetlen rokonának volt a betegsége.
- Korábbi kábítószer-reakciók. Ha egy gyógyszer szedése után kialakult a TEN, akkor fokozott a kockázata, ha ugyanazt a gyógyszert szedi.
Diagnózis
Az orvos különféle vizsgálatokat fog végezni a tünetek diagnosztizálására. Ez magában foglalhatja:
- Fizikai vizsga. A fizikai vizsga során az orvos megvizsgálja a bőrt hámlás, érzékenység, nyálkahártya-bevonódás és fertőzés szempontjából.
- Kórtörténet. Az egészségi állapot megértése érdekében az orvos megkérdezi kórtörténetét. Azt is meg akarják tudni, hogy milyen gyógyszereket szed, beleértve az elmúlt két hónapban bevezetett új gyógyszereket, valamint az esetleges allergiáit.
- Bőr biopszia. A bőrbiopszia során az érintett bőrszövetmintát eltávolítják a testéből, és laboratóriumba küldik. A szakember mikroszkóppal vizsgálja a szövetet és megkeresi a TEN jeleit.
- Vérvizsgálat. A vérvizsgálat segíthet azonosítani a fertőzés jeleit vagy a belső szervek más problémáit.
- Kultúrákban. Az orvos fertőzést is kereshet vér- vagy bőrkultúra rendelésével.
Míg az orvos a TEN-et általában csak fizikai vizsgálattal képes diagnosztizálni, a diagnózis megerősítésére gyakran bőrbiopsziát végeznek.
Kezelés
A kezelés minden esetben magában foglalja a reakciót kiváltó gyógyszer abbahagyását.
A kezelés egyéb formái több tényezőtől függnek, például:
- a korod
- általános egészségügyi és kórtörténetét
- állapotának súlyossága
- az érintett test területeket
- bizonyos eljárásokkal szembeni toleranciája
A kezelés magában foglalja:
- Kórházi ápolás. Mindenkit, akinek van TEN-je, égető egységben kell gondozni.
- Kenőcsök és kötszerek. A megfelelő sebkezelés megakadályozza a bőr további károsodását, és megvédi a nyers bőrt a folyadékvesztéstől és a fertőzéstől. A bőrének védelme érdekében a kórházi csapat helyi kenőcsöket és sebkötéseket fog használni.
- Intravénás (IV) folyadék és elektrolitok. A kiterjedt égési szerű bőrvesztés, különösen a TEN esetében, folyadékveszteséghez és az elektrolit egyensúlyhiányhoz vezet. IV. Folyadékot és elektrolitot kap a kockázat minimalizálása érdekében. A kórházi csapat szorosan figyelemmel kíséri az elektrolitjait, a belső szervek állapotát és az általános folyadék állapotát.
- Elkülönítés. Mivel a TEN bőrkárosodása növeli a fertőzés kockázatát, elszigetelődik másoktól és a lehetséges fertőzési forrásoktól.
A TEN kezelésére használt gyógyszerek a következők:
- Antibiotikumok. Szinte mindenkinek, akinek TEN-je van, antibiotikumokat kapnak a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére.
- Intravénás immunoglobulin G (IVIG). Az immunoglobulinok olyan ellenanyagok, amelyek segítik az immunrendszert. Az IVIG-t néha használják a reakció szabályozására. Ez az IVIG címkén kívüli használata.
- TNF alfa-inhibitor, etanercept és immunszuppresszív ciklosporin. Ezek ígéretes kezelések, amelyeket a TEN kezelésében a szakértők gyakran ajánlnak. Ez mindkét gyógyszer címkén kívüli felhasználása.
Az egyes testrészek eltérő kezelést igényelhetnek. Például, ha a szája érintett, más kezelések mellett speciális vényköteles szájvíz is használható.
A kórházi csapata szintén szorosan figyelemmel kíséri a szemét és a nemi szervek tüneteit. Ha bármilyen jelet észlel, akkor speciális helyi kezelést fog alkalmazni a szövődmények, például látásvesztés és hegesedés megelőzésére.
Jelenleg nincs egységes kezelési rend a TEN-hez. A kezelés a kórháztól függően változhat. Például néhány kórház használhatja az IVIG-et, mások pedig az etanercept és a ciklosporin kombinációját.
Az etanerceptet és a ciklosporint a TEN kezelésére jelenleg nem engedélyezi az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA). Ezeket a célokat azonban címkén kívül lehet felhasználni. A nem címkén történő használat azt jelenti, hogy orvosa olyan gyógyszert írhat fel olyan betegség esetén, amelyre nem engedélyezték, ha úgy gondolja, hogy haszonnal jár a gyógyszer. További információ a vény nélkül kapható gyógyszerek használatáról.
kilátás
A TEN halálozási aránya körülbelül 30%, de még magasabb is lehet. Számos tényező befolyásolja az egyéni kilátásait, ideértve a következőket:
- kor
- Általános egészségi állapot
- állapotának súlyossága, beleértve az érintett testfelületet
- a kezelés menete
A gyógyulás általában 3-6 hétig tarthat. A lehetséges hosszú távú hatások a következők:
- bőr elszíneződés
- hegesedés
- száraz bőr és nyálkahártyák
- hajhullás
- vizelési nehézség
- káros íz
- nemi rendellenességek
- látásváltozások, beleértve a veszteséget
Elvitel
A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) súlyos veszélyhelyzet. Életveszélyes bőrbetegségként gyorsan kiszáradáshoz és fertőzéshez vezethet. Azonnal forduljon orvoshoz, ha Önnek vagy valaki ismerősének van a TEN tünetei.
A kezelés magában foglalja a kórházi ápolást és az égési egységbe történő bejutást. A kórházi csapat prioritásként fogja kezelni a sebkezelést, a folyadékkezelést és a fájdalomkezelést. A javulás akár 6 hétig is eltarthat, de a korai kezelés javítja a gyógyulást és a kilátásokat.
