Mi a lágyrész szarkóma?
A szarkóma egy olyan típusú rák, amely a csontokban vagy a lágy szövetekben alakul ki. A lágy szövete tartalmazza:
- véredény
- idegek
- inak
- izmok
- zsír
- rostos szövet
- a bőr alsó rétegei (nem a külső réteg)
- az ízületek bélése
A lágy szövetekben többféle rendellenes növekedés fordulhat elő. Ha a növekedés szarkóma, akkor rosszindulatú daganat vagy rák. A rosszindulatú daganatok azt jelentik, hogy a daganatos részek elbomlanak és terjedhetnek a környező szövetekben. Ezek a kiszabadult sejtek az egész testben mozognak, és a májban, a tüdőben, az agyban vagy más fontos szervekben helyezkednek el.
A lágy szövetek szarkómái viszonylag ritkák, különösen a carcinomákhoz viszonyítva, amely egy másik rosszindulatú daganat. A szarkóma életveszélyes lehet, különösen akkor, ha akkor diagnosztizálják, amikor egy daganat már nagy, vagy más szövetekbe elterjedt.
A lágyrész szarkómák leggyakrabban a karokban vagy a lábakban találhatók, de megtalálhatók a csomagtartóban, a belső szervekben, a fejben és a nyakban, valamint a hasüreg hátuljában is.
Sokféle lágyrész-szarkóma létezik. A szarkómát a szövet osztályozza, amelyben nőtt:
- A zsírban lévő rosszindulatú daganatokat liposarcomáknak nevezzük.
- A belső szervek körüli simaizomban a rákos szarkómákat leiomyosarcomáknak nevezik.
- A rabdomioszarkóma malignus daganatok a vázizomban. A vázizom a karokban, a lábakban és a test más területein található. Ez az izomtípus lehetővé teszi a mozgást.
- A gastrointestinalis stroma daganatok (GIST) olyan rosszindulatú daganatok, amelyek a gastrointestinalis (GI) vagy emésztőrendszerben kezdődnek.
Noha felnőtteknél is előfordulnak, a rabdomioszarkómák a leggyakoribb lágyszöveti szarkómák gyermekeknél és serdülőknél.
Egyéb, nagyon ritka lágyrész-szarkómák a következők:
- neurofibrosarcomas
- rosszindulatú schwannomák
- neurogen szarkomák
- szinoviális szarkómák
- angiosarcomas
- Kaposi sarcomas
- rostszarkómák
- rosszindulatú mezenchimómák
- alveoláris lágy rész sarcomák
- epithelioid szarkómák
- tiszta sejtszarkomák
- pleomorf diferenciálatlan szarkómák
- orsósejtes daganatok
Melyek a lágyrész-szarkóma tünetei?
A lágyrész szarkóma korai stádiumában nem okozhat tüneteket. A kar vagy a láb bőrének fájdalommentes csomója vagy tömege lehet a lágyrész szarkóma első jele. Ha lágyszövet-szarkóma alakul ki a gyomorban, akkor előfordulhat, hogy addig nem fedezik fel, amíg nem nagyon nagy és más szervezetekre nyomódik. Fájdalmak vagy légzési nehézségei lehetnek a tüdőt nyomó tumor miatt.
Egy másik lehetséges tünet a bél elzáródása. Ez akkor fordulhat elő, ha lágyszöveti daganat növekszik a gyomorban. A daganat túl keményen nyomódik a belekhez, és megakadályozza, hogy az élelmiszerek könnyen áthaladjanak. Egyéb tünetek lehetnek a vér székletben vagy hányás, vagy fekete, kátrányos széklet.
Mi okozza a lágyrész szarkómákat?
A lágyrész szarkóma okát általában nem azonosítják.
Kivétel ez alól a Kaposi-szarkóma. A Kaposi szarkóma a vér vagy nyálkahártya bélrákja. Ez a rák lila vagy barna elváltozásokat okoz a bőrön. Ennek oka az emberi 8. herpeszvírus (HHV-8) fertőzése. Gyakran csökkentett immunfunkciójú embereknél fordul elő, például a HIV-vel fertőzötteknél, de HIV-fertőzés nélkül is előfordulhat.
Ki veszélyezteti a lágyrész szarkóma kialakulását?
Genetikai kockázati tényezők
Egyes örökölt vagy szerzett DNS-mutációk vagy -hibák hajlamosabbak lehetnek a lágyrész-szarkóma kialakulására:
- A bazális sejtes nevus szindróma növeli a bazális sejt bőrrák, a rabdomioszarkóma és a fibrosarkóma kockázatát.
- Az öröklött retinoblastoma egyfajta gyermekkori szemrákot okoz, de növeli a többi lágyrész-szarkóma kockázatát is.
- A Li-Fraumeni szindróma növeli a sokféle rák kockázatát, gyakran a sugárterhelés miatt.
- A Gardner-szindróma rákos megbetegedésekhez vezet a gyomorban vagy a bélben.
- A neurofibromatózis idegház-daganatokat okozhat.
- A gumós szklerózis rabdomioszarkómát eredményezhet.
- Werner-szindróma számos egészségügyi problémát okozhat, beleértve az összes lágyrész-szarkóma fokozott kockázatát.
Toxin expozíció
Bizonyos toxinok, például dioxin, vinil-klorid, arzén és herbicidek expozíciója, amelyek nagy dózisban tartalmaznak fenoxi-ecetsavat, növelhetik a lágyrész-szarkóma kialakulásának kockázatát.
Sugárzás
A sugárterhelés, különösen a sugárterápia miatt, kockázati tényező lehet. A sugárterápia gyakran olyan gyakori rákkezeléseket kezel, mint az emlőrák, prosztatarák vagy limfómák. Ez a hatékony kezelés azonban növeli a rák bizonyos egyéb formáinak, például a lágyrész szarkóma kialakulásának kockázatát.
Hogyan diagnosztizálják a lágyrész szarkómát?
Az orvosok általában csak a lágyszöveti szarkóma diagnosztizálására alkalmasak, amikor a daganatok elég nagyokká válnak, hogy észrevegyék őket, mivel nagyon kevés a korai tünetek. Mire a rák felismerhető jeleket okoz, előfordulhat, hogy már elterjedt a test más szöveteibe és szerveibe.
Ha orvosa gyenge szöveti szarkómát gyanít, akkor teljes családi kórtörténetét kapja meg, hogy kiderüljön, vajon családjának más tagjai voltak-e valamilyen ritka rákos formában. Valószínűleg fizikai vizsga lesz az általános egészségi állapotának ellenőrzésére. Ez segíthet meghatározni az Ön számára legmegfelelőbb kezeléseket.
Képkezelési technikák
Orvosa megvizsgálja a daganatok helyét képalkotó vizsgálatok, például egyszerű röntgenfelvétel vagy CT vizsgálat segítségével. A CT vizsgálat magában foglalhatja egy injektált festék alkalmazását is, hogy a tumort könnyebben észrevegyék. Orvosa megrendelhet MRI-t, PET-vizsgálatot vagy ultrahangot is.
szövettani vizsgálat
Végül a biopsziának meg kell erősítenie a diagnózist. Ez a vizsgálat általában magában foglalja egy tű behelyezését a daganatokba és egy kis minta eltávolítását.
Egyes esetekben orvosa szikével használhatja a daganat egy részének levágását, hogy könnyebben megvizsgálható legyen. Más esetekben, különösen akkor, ha a daganat fontos szervre, például a belekre vagy a tüdőre nyomódik, orvosa eltávolítja az egész daganatot és a környező nyirokcsomókat.
A daganatból származó szövetet mikroszkóp alatt megvizsgáljuk annak megállapítására, hogy a daganat jóindulatú vagy rosszindulatú-e. A jóindulatú daganatok nem támadnak meg más szövetekben, de rosszindulatú daganatok képesek.
A biopsziából származó daganatos mintán végzett néhány egyéb vizsgálat a következőket foglalja magában:
- immunhisztokémia, amely olyan antigéneket vagy helyeket keresi a tumorsejteken, amelyekhez bizonyos antitestek kapcsolódhatnak
- citogén elemzés, amely a tumorsejtek kromoszómáinak változásait keresi
- in situ fluoreszcencia hibridizáció (FISH), bizonyos gének vagy rövid DNS darabok keresésére szolgáló teszt
- áramlási citometria, amely egy olyan teszt, amely a sejtek számát, egészségi állapotát és tumorsejtek jelenlétét vizsgálja a sejtek felületén
A rák státusza
Ha az ön biopsziája megerősíti a rákot, orvosa osztályozza és megfigyelheti a rákot, mikroszkóp alatt megvizsgálva a sejteket, és összehasonlítva azokat az ilyen típusú szövetek normál sejtjeivel. A stádium a daganatok méretétől, a daganatok fokától (mennyire valószínű a terjedés, az 1. fokozatot [alacsony] és a 3. fokozatot [magas]), és attól függ, hogy a rák elterjedt-e a nyirokcsomókba vagy más helyekre. A következők a különböző szakaszok:
- 1A szakasz: A daganat mérete legfeljebb 5 cm, 1. fokozatú, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
- 1B szakasz: a tumor nagyobb, mint 5 cm, 1. fokozat, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
- 2A stádium: a daganat 5 cm vagy annál kevesebb, 2. vagy 3. fokozatú, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
- 2B stádium: a tumor nagyobb, mint 5 cm, 2. fokozat, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre
- 3A stádium: A tumor nagyobb, mint 5 cm, 3. fokozat, és a rák nem terjedt ki a nyirokcsomókba vagy a távoli helyekre VAGY a tumor bármilyen méretű, és a rák a közeli nyirokcsomókba terjedt, de más helyekre nem
- 4. szakasz: A tumor bármilyen méretű és bármilyen fokú, és nyirokcsomókba és / vagy más helyekre terjedt
Milyen kezelések vannak a lágyrész szarkóma kezelésére?
A lágyrész szarkómák ritkán fordulnak elő, és legjobb kezelést kezelni egy olyan intézményben, amely ismeri a rák típusát.
A kezelés a tumor helyétől és a pontos sejttípustól függ, amelyből a tumor származott (például izom, ideg vagy zsír). Ha a daganat áttételt mutat vagy más szövetekbe terjed, ez a kezelést is befolyásolja.
Sebészet
A műtéti kezelés a leggyakoribb kezdeti terápia. Orvosa eltávolítja a daganatot és az azt körülvevő egészséges szövetet, és megvizsgálja, hogy maradhatnak-e még daganatsejtek a testében. Ha a daganat más ismert helyekben található, orvosa eltávolíthatja ezeket a másodlagos daganatokat is.
Lehet, hogy orvosának el kell távolítania a környező nyirokcsomókat is, amelyek az immunrendszer kicsi szervei. A nyirokcsomók gyakran az első helyek, ahol a tumorsejtek elterjednek.
A múltban az orvosoknak gyakran amputálniuk kellett egy daganattal rendelkező végtagot. Most a fejlett műtéti technikák, a sugárterápia és a kemoterápia gyakran megmentheti a végtagot. Azonban a nagy daganatok, amelyek befolyásolják a fő véredényeket és idegeket, továbbra is megkövetelik a végtag amputációját.
A műtét kockázata magában foglalja:
- vérzés
- fertőzés
- a közeli idegek károsodása
- érzéstelenítésre adott reakciók
kemoterápiás kezelés
A kemoterápiát néhány lágyrész-szarkóma kezelésére is alkalmazzák. A kemoterápia toxikus gyógyszerek használata, például a tumorsejtek elpusztítása céljából, amelyek gyorsan osztódnak és gyorsan szaporodnak. A kemoterápia más, gyorsan elosztódó sejteket is károsít, például a csontvelő sejteket, a bél bélését vagy a szőrtüszőket. Ez a kár számos mellékhatást okoz. Ha azonban a rákos sejtek elterjednek az eredeti tumornál, a kemoterápia hatékonyan elpusztíthatja őket, mielőtt új daganatok kialakulnának és károsítják az életfontosságú szerveket.
A kemoterápia nem pusztítja el az összes lágyrész-szarkómát. A kemoterápiás kezelések azonban hatékonyan kezelik az egyik leggyakoribb szarkómát, a rabdomioszarkómát. Az olyan gyógyszerek, mint a doxorubicin (Adriamycin) és a dactinomycin (Cosmegen), kezelhetik a lágyrész szarkómákat is. Számos egyéb gyógyszer is specifikus arra a szövettípusra, amelyben a daganat elindult.
Sugárkezelés
A sugárterápia során a nagy energiájú részecskék, például a röntgen vagy a gamma sugarai károsítják a sejtek DNS-ét. A gyorsan elosztódó sejtek, például a tumorsejtek sokkal valószínűbb, hogy meghalnak ebből az expozícióból, mint a normál sejtek, bár néhány normál sejt is meghal. Az orvosok néha kombinálják a kemoterápiát és a sugárterápiát, hogy mindegyik hatékonyabbá váljon és több tumorsejtet elpusztítson.
A kemoterápia és a sugárterápia mellékhatásai a következők:
- hányinger
- hányás
- fogyás
- hajhullás
- idegi fájdalom
- egyéb mellékhatások, amelyek specifikusak az egyes gyógyszeres kezelési módokra
Melyek a lágyrész-szarkóma lehetséges szövődményei?
Magából a tumorból származó szövődmények a tumor helyétől és méretétől függenek. A daganat olyan fontos szerkezetekre nyomódhat, mint például:
- tüdő
- belek
- idegek
- véredény
A daganatok behatolhatnak és károsíthatják a közeli szöveteket is. Ha a daganat áttételesen jelent, azaz a sejtek elbomlanak és más helyekre kerülnek, például a következőkre, ezekben a szervekben új daganatok nőhetnek fel:
- csont
- agy
- máj
- tüdő
Ezekben a helyeken a daganatok kiterjedt és életveszélyes károkat okozhatnak.
Mi a hosszú távú kilátások?
A lágyrész-szarkóma hosszú távú túlélése a szarkóma specifikus típusától függ. Az Outlook attól is függ, hogy a rák milyen fejlett az első diagnosztizáláskor.
Az 1. stádiumú rák valószínűleg sokkal könnyebben kezelhető, mint a 4. stádiumú rák, és magasabb a túlélési aránya. Egy kicsi daganat, amely nem terjedt a környező szövetekbe, és könnyen elérhető helyen, például az alkarban található, könnyebben kezelhető és teljes mértékben eltávolítható műtéttel.
Sokkal nehezebb kezelni egy olyan daganatet, amely nagy erekkel körülveszi számos érét (megnehezíti a műtétet), és a májra vagy a tüdőre áttételt mutatott.
A gyógyulás esélye a következőktől függ:
- a daganat helye
- a cella típusa
- a daganat fokát és stádiumát
- függetlenül attól, hogy a daganat sebészeti úton eltávolítható-e vagy sem
- a korod
- az egészséged
- függetlenül attól, hogy a daganat visszatérő vagy új
A kezdeti diagnosztizálás és kezelés után gyakran kell orvoshoz fordulnia ellenőrzés céljából, még akkor is, ha a daganat remissziója van, ami azt jelenti, hogy nem észlelhető vagy nem növekszik. Röntgen-, CT- és MRI-vizsgálatokra lehet szükség annak ellenőrzésére, hogy a daganatok megújultak-e az eredeti helyükön vagy a test más részein.
