Áttekintés
Burkitt limfóma a nem-Hodgkin limfóma ritka és agresszív formája. A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszer egyik rákfajtája, amely segíti a testét a fertőzések leküzdésében.
Burkitt limfóma leggyakoribb a Szaharától délre eső Afrikában élő gyermekeknél, ahol az Epstein-Barr vírussal (EBV) és a krónikus maláriaval kapcsolatos.
Burkitt limfómája másutt is megjelenik, beleértve az Egyesült Államokat. Afrikán kívül Burkitt limfóma valószínűleg olyan emberekben fordulhat elő, akik immunrendszerük sérült.
Milyen tünetei vannak Burkitt limfómájának?
Burkitt limfóma lázot, fogyást és éjszakai izzadást okozhat. A Burkitt-limfóma egyéb tünetei típusonként eltérőek.
Sporadikus Burkitt limfóma
A szórványos Burkitt-limfóma tünetei a következők:
- hasi duzzanat
- az arccsontok torzulása
- éjjeli izzadás
- bélelzáródás
- megnagyobbodott pajzsmirigy
- megnagyobbodott mandula
Burkitt endemikus limfóma
Az endemikus Burkitt-limfóma tünetei között szerepel az arccsontok duzzadása és torzulása, valamint a nyirokcsomók gyors növekedése. A megnagyobbodott nyirokcsomók nem érzékenyek. A daganatok rendkívül gyorsan növekedhetnek, néha megduplázva méretüket 18 órán belül.
Immunhiányos limfóma
Az immunhiányos limfóma tünetei hasonlóak a szórványos típushoz.
Mi okozza Burkitt limfómáját?
A Burkitt limfóma pontos oka nem ismert.
A kockázati tényezők földrajzi helytől függően változnak. A kutatások szerint Burkitt limfóma a leggyakoribb gyermekkori rák azokban a régiókban, ahol magas a malária előfordulása, például Afrikában. Másutt a legnagyobb kockázati tényező a HIV.
Milyen típusú Burkitt limfóma?
A Burkitt-limfóma három típusa szórványos, endemikus és immunhiányos. A típusok földrajzi helyzetük és testrészek szerint különböznek egymástól.
Sporadikus Burkitt limfóma
A sporádikus Burkitt-limfóma Afrikán kívül fordul elő, ám a világ többi részén ritka. Néha társul az EBV-hez. Hajlamos az alsó hasra, ahol a vékonybél véget ér és a vastagbél kezdődik.
Burkitt endemikus limfóma
A Burkitt-limfóma ilyen típusa leggyakrabban Afrikában fordul elő az Egyenlítő közelében, ahol krónikus malária és EBV-vel társul. Leggyakrabban az arccsontok és az állkapocs érinti. De a vékonybél, a vesék, a petefészek és a mell is szerepet játszhatnak.
Immunhiányos limfóma
A Burkitt-féle limfóma ilyen típusa immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásával jár, például azokkal, amelyeket a transzplantációs kilökődés megelőzésére és a HIV kezelésére használnak.
Ki veszélyezteti Burkitt limfómáját?
Burkitt limfóma valószínűleg a gyermekeket érinti. Felnőtteknél ritka. A betegség gyakrabban fordul elő a férfiakban és a káros immunrendszerrel rendelkezőkben, például a HIV-ben szenvedőknél. Az incidencia magasabb:
- Észak-Afrika
- Közel-Kelet
- Dél Amerika
- Pápua Új-Guinea
A spórás és az endemikus formák az EBV-vel társulnak. Rovarok által terjesztett vírusos fertőzések és a tumornövekedést elősegítő növényi kivonatok lehetséges hozzájáruló tényezők.
Hogyan diagnosztizálják Burkitt limfómáját?
A Burkitt-limfóma diagnosztizálása kórtörténettel és fizikai vizsgálattal kezdődik. A daganatok biopsziája megerősíti a diagnózist. A csontvelő és a központi idegrendszer gyakran érintett. A csontvelőt és a gerinc folyadékot általában megvizsgálják, hogy megtudják, hogy a rák milyen messzire terjedt el.
Burkitt limfómáját a nyirokcsomó és a szerv érintettsége alapján állítják elő. A csontvelő vagy a központi idegrendszer bevonása azt jelenti, hogy a 4. stádiumban van. A CT-vizsgálat és az MRI-vizsgálat segíthet meghatározni, mely szervek és nyirokcsomók szerepelnek.
Hogyan kezelik Burkitt limfómáját?
Burkitt limfómáját általában kombinált kemoterápiával kezelik. A Burkitt-limfóma kezelésében alkalmazott kemoterápiás szerek a következők:
- citarabin
- ciklofoszfamid
- doxorubicin
- vinkrisztin
- metotrexát
- etopozid
A rituximab monoklonális antitest kezelése kombinálható a kemoterápiával. A sugárkezelés kemoterápiával is alkalmazható.
A kemoterápiás gyógyszereket közvetlenül a gerinc folyadékba kell injektálni, hogy megakadályozzák a rák terjedését a központi idegrendszerbe. Ezt az injekciós módszert „intrathekalisnak” nevezik. Azok az emberek, akik intenzív kemoterápiás kezelést kapnak, a legjobb eredményekkel járnak.
A korlátozott orvosi forrásokkal rendelkező országokban a kezelés gyakran kevésbé intenzív és kevésbé sikeres.
Burkitt-lymphomában szenvedő gyermekek esetében a legjobb kilátások vannak.
A bél obstrukciója műtétet igényel.
Mi a hosszú távú kilátások?
Az eredmény a diagnózistól függ. A kilátások gyakran rosszabbak a 40 év felettieknél, de a felnőttek kezelése az utóbbi években javult. Rossz a kilátás a HIV-fertõzõkre. Szignifikánsan jobb azokban az emberekben, akiknek a rák nem terjedt el.
