Áttekintés
A kalcinosis cutis a kalcium-só kristályok felhalmozódása a bőrében. A kalcium lerakódások olyan kemény dudorok, amelyek nem oldódnak fel. A sérülések alakja és mérete változhat.
Ez egy ritka betegség, amelynek számos különböző oka van. Ezek a fertőzéstől és a sérüléstől a szisztémás betegségekig terjednek, például veseelégtelenségig.
A kalcinosis cutisnak gyakran nincs tünete. De bizonyos esetekben nagyon fájdalmas lehet. Kezelések is rendelkezésre állnak, beleértve a műtétet is, de a kalcium elváltozások megismétlődhetnek.
A kalcinosis cutis típusai
A kalcinosis cutis öt altípusa van:
- Disztrófikus meszesedés. Ez a leggyakoribb kalcinózis. Akkor jelentkezik, ha a bőr megsérült vagy gyulladt. Nem jár a szervezetben a kóros kalcium- vagy foszforszinttel.
- Metasztatikus meszesedés. Ez olyan embereknél fordul elő, akiknél a kalcium- és foszforszint rendkívül magas.
- Idiopátiás meszesedés. Az ilyen típusú kalcinosis cutisnak nincs nyilvánvaló oka. Általában csak a test egy területén fordul elő.
- Iatrogén meszesedés. Az ilyen típusú kalcinosis cutis orvosi eljárásból vagy terápiából származik, általában véletlenül. Például az újszülötteknek iatrogén meszesedése lehet a sarkon, amelyet vérvételi sarokpálcák eredményeznek.
- Kalcifilaxis. Ez a ritka és súlyos típusú kalcinosis cutis általában veseelégtelenségben szenvedő, veseátültetéses vagy dialízisben szenvedő embereknél fordul elő. Befolyásolja a bőr vagy a zsírréteg ereit. A szervezet kalcium- és foszfátszintje kóros.
A kalcinosis cutis tünetei
A kalcinosis cutis megjelenése és elhelyezkedése a kiváltó októl függ. A sérülések általában kemény, fehéres-sárga dudorok a bőr felületén. Lassan indulnak és méretükben változnak.
A sérüléseknek nem lehetnek tünetei, vagy súlyosak, fájdalmasak vagy fehéres anyagot szivároghatnak fel. Ritka esetekben a sérülés életveszélyes lehet.
Itt találhatók olyan területek, ahol a sérülések általában a kalcinosis cutis minden altípusában megjelennek:
- Disztrófikus meszesedés. A dudorok a szöveti károsodás területén fordulnak elő. Jellemző területek az alkar, a könyök, az ujjak és a térd. A lupusnál a sérülések a kezén és a lábán, a fenékén és a lupus sérülésein fordulnak elő.
- Metasztatikus meszesedés. A dudorok szimmetrikusan helyezkednek el az ízületek körül: térd, könyök vagy vállak. A belső szervek, például a tüdő, a vesék, az erek vagy a gyomor környékén is kialakulhatnak. Az ízületek körüli sérülések korlátozhatják a mozgást, mivel a bőr megmerevedik.
- Idiopátiás meszesedés. Ez általában csak a test egy részét érinti. Előfordulhat a fő ízületek, a herezacskó, a fej, a mellek, a pénisz, a szemlencse vagy a kezek és a lábak körül. Gyermekekben az arcon lehet. A sérülések fehérek lehetnek.
- Iatrogén meszesedés. A sérülés a bőrt átszúró orvosi vagy terápiás eljárás helyén jelentkezik.
- Kalcifilaxis. A bőr sérülései általában a lábakon vagy a csomagtartón vannak, különösen a zsíros területeken, mint például a mellek, a fenék és a gyomor. A sérülések foltosak és fájdalmasak. Ezek olyan fekélyekké válhatnak, amelyek nem gyógyulnak, vagy gangrént képezhetnek. A sérüléseket más tünetek, például fáradtság és gyengeség kísérhetik.
A kalcinosis cutis okai
A kalcinosis cutis ritka, de az altípusától függően széles okai vannak:
Disztrófikus meszesedés
Általában a szövetkárosodás azt eredményezi, hogy a haldokló sejtek felszabadítják a foszfátfehérjéket, amelyek ezután kalcifikálódnak és kalcium-sókat képeznek. A szövetkárosodás a következőkből származhat:
- fertőzések
- tumorok
- pattanás
- kötőszövet betegségek, például lupus, szisztémás szklerózis vagy dermatomyositis
Metasztatikus meszesedés
Ha a test kalcium-foszfátja kórosan magas, akkor kalcium-sókat képez, amelyek csomókat képeznek a bőrön. A kóros kalcium- és foszfátszint okai:
- krónikus veseelégtelenség (a leggyakoribb ok)
- túl sok D-vitamin
- hiperparatireoidizmus (egy megnövekedett mellékpajzsmirigy túltermelte a pajzsmirigy hormont)
- sarcoidosis (gyulladásos sejtek csoportjai alakulnak ki a tüdőben, a nyirokcsomókban, a bőrben és a test más részein)
- tej-lúgos szindróma (túl sok kalcium táplálékból vagy antacidokból)
- csontbetegségek, például Paget-kór
Idiopátiás meszesedés
Az első két típusú kalcinosis cutis-tól eltérően az idiopátiás meszesedés nem történik a mögöttes szövetkárosodás és a kóros kalcium- vagy foszforszint hiányában. Az idiopátiás „nincs ismert ok”. Három típus létezik:
- családi csomók, amelyek általában egészséges tinédzserekben vagy kisgyermekekben jelentkeznek
- subepidermális csomók, amelyek közvetlenül a bőr alatt jelennek meg
- csomók a herezacskóban
Iatrogén meszesedés
Az iatrogén meszesedés oka egy orvosi eljárás, amely véletlenül kalcium-só lerakódásokhoz vezet mellékhatásként. Ennek mechanizmusa nem ismert. Néhány érintett eljárás a következő:
- kalciumot és foszfátot tartalmazó oldatok beadása
- hosszabb ideig tartó érintkezés telített kalcium-klorid elektródpasztával egy elektroencephalográf vagy elektromiográf során
- intravénás kalcium-glükonát, kalcium-klorid és para-aminosalicilsav a tuberkulózis kezelésében
- sarokpálca újszülötteknél
kalcifilaxis
A kalciphylaxia oka továbbra sem ismert. Nagyon ritka, bár néhány kapcsolódó tényező közös:
- krónikus veseelégtelenség
- elhízottság
- cukorbetegség
- hyperparathyreosis
Sclerodermával kombinálva
A kalcinosis cutis gyakran szisztémás szklerózissal (scleroderma) együtt fordul elő. Különösen a betegség korlátozott formájában, az úgynevezett korlátozott bőrrendszeri szklerózisban (CREST) található.
A CREST-szindrómás betegek becslések szerint 25–40% -ánál fog kalcinózis kialakulni 10 év elteltével.
A sérülések általában az ujjak és a könyök környékén jelennek meg, kinyílhatnak és sűrű, fehér anyagból kiszivároghatnak.
A kalcinosis cutis diagnosztizálása
A megfelelő kezelés meghatározásakor fontos a megbetegedés típusának meghatározása. Orvosa megvizsgál téged, átveszi kórtörténetét és kérdéseket tesz fel a tünetekkel kapcsolatban.
Az orvos valószínűleg több laboratóriumi vizsgálatot rendel a kalcinosis cutis mögöttes okának meghatározására:
- vérvizsgálat annak megállapítására, hogy a kalcium- és foszfátszintje rendkívül magas-e, a lupusz és a lehetséges daganatok markereinek keresésére, valamint a mellékpajzsmirigy és a D-vitamin rendellenes szintjének kizárására
- anyagcsere-tesztek a veseproblémák kizárására
- Röntgen, CT vagy csontszkennelés (szcintigráfia) a kalcifikáció mértékének megvizsgálására
- a sérülések biopsziája
- egyéb speciális tesztek dermatomyositis (gyulladásos betegség) és tej-lúgos szindróma ellenőrzésére
A diagnosztizálás elősegítésére szolgáló új technológia a fejlett vibrációs spektroszkópia. Ez a diagnosztikai technika Fourier transzformációs infravörös (FT-IR) vagy Raman spektroszkópos analízist alkalmaz. Gyorsan meghatározza a kalcinosis cutis léziók kémiai összetételét. Megjósolni tudja a betegség előrehaladását is.
A kalcinosis cutis kezelése
A kalcinosis cutis kezelése az alapbetegségtől vagy okától függ.
Kábítószer
A léziók kezelésére különféle gyógyszereket lehet kipróbálni, ám sikerük foltos.
Kisebb léziók esetén a következő gyógyszerek lehetnek:
- warfarin
- ceftriaxon
- intravénás immunoglobulin (IVIG)
Nagyobb léziók esetén a következő gyógyszerek lehetnek:
- diltiazem
- biszfoszfonátok
- probenecid
- alumínium-hidroxid
Egy 2003-as tanulmány szerint a minociklin antibiotikum alacsony adagja hatékonyan enyhítette a CREST-szindrómás betegek fájdalmát és a léziók mértékét. Helyileg alkalmazható nátrium-tioszulfát is hasznos lehet.
Sebészet
Ha fájdalmas fájdalmak, gyakran fertőződnek meg, vagy károsítják működését, orvosa műtétet javasolhat. A műtét után azonban a sérülések visszatérhetnek. Ajánlott, hogy a műtét a sérülés egy kis részével kezdődjön.
Egyéb kezelések
A javasolt új kezelés a hematopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT), amely helyettesíti az ember vértermelő sejtjeit. Ezt néhány autoimmun betegség kezelésére használják.
A lézeres terápia és a sokkhullámú litotripsia (a vesekő megbontására használt ultrahangterápia) szintén lehetséges kezelési mód.
Kilátás a kalcinosis cutisra
A kalcinosis cutis kilátásai annak betegségétől vagy okától és a sérülések súlyosságától függnek. A jelenlegi kezelések segíthetnek, és új terápiákat dolgoznak ki. Beszéljen orvosával arról, hogyan lehet enyhíteni a tüneteket és kezelni a probléma gyökerét.
