Hypogammaglobulinemia: Tünetek, élettartam és Prognózis

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Áttekintés

A hypogammaglobulinemia az immunrendszer problémája, amely megakadályozza, hogy elegendő immunoglobulinnak nevezett antitestet termeljen. Az ellenanyagok olyan fehérjék, amelyek segítenek a szervezetnek felismerni és leküzdeni az idegen betolakodókat, például baktériumokat, vírusokat és gombákat.

Ha nincs elegendő antitest, akkor valószínűbb, hogy fertőzéseket kap. A hypogammaglobulinémiában szenvedő emberek könnyebben elkapják a tüdőgyulladást, agyhártyagyulladást és más olyan fertőzéseket, amelyek ellen az egészséges immunrendszer általában véd. Ezek a fertőzések károsíthatják a szerveket, és potenciálisan súlyos szövődményekhez vezethetnek.

Tünetek

Az ilyen állapotú embereknél gyakrabban fordul elő fertőzés, mint általában. Általános fertőzések a következők:

hörghurut
fülfertőzések
agyhártyagyulladás
tüdőgyulladás
sinus fertőzések
bőrfertőzések

Ezen fertőzések némelyike súlyos lehet.

A hypogammaglobulinémiás csecsemők gyakran légúti fertőzéseket, ételallergiákat és ekcémát kapnak. A csecsemők húgyúti és bélfertőzéseket is kialakíthatnak.

A THI-val született csecsemők tünetei először 6–12 hónappal a születés után jelentkeznek. A fő tünet a gyakori fül-, sinus- és tüdőfertőzések.

Az Ön vagy gyermeke tünetei attól függnek, hogy milyen fertőzéseket kap, de ezek magukban foglalhatják:

köhögés
torokfájás
láz
fülfájás
torlódás
sinus fájdalom
hasmenés
hányinger és hányás
hasi görcsök
ízületi fájdalom

Okoz

Számos génváltozást (mutációt) kapcsoltak össze a hipogammaglobulinémiával.

Az egyik ilyen mutáció befolyásolja a BTK gént. Erre a génre van szükség a B-sejtek növekedéséhez és érett fejlődéséhez. A B-sejtek egyfajta immunsejt, amely antitesteket állít elő. Az éretlen B-sejtek nem termelnek elegendő antitestet a test fertőzés elleni védelméhez.

A THI gyakoribb a koraszülötteknél. A csecsemők terhesség alatt általában anyjukból kapnak antitesteket a placentán keresztül. Ezek az ellenanyagok megvédik őket a fertőzésektől, mihelyt születnek. A túl korán született csecsemők nem kapnak elegendő antitestet anyjától.

Néhány egyéb állapot hypogammaglobulinémiát okozhat. Néhányan a családokon keresztül jutnak el és születéskor kezdődnek (veleszületett). Ezeket elsődleges immunhiányoknak nevezzük.

Tartalmazzák:

ataxia-telangiectasia (AT)
autoszomális recesszív agammaglobulinemia (ARA)
közös változó immunhiány (CVID)
hiper-IgM szindrómák
IgG alosztály hiány
izolált nem-IgG immunoglobulin hiányosságok
súlyos kombinált immunhiány (SCID)
specifikus antitesthiány (SAD)
Wiskott-Aldrich-szindróma
x-kapcsolt agammaglobulinemia

Gyakran előfordul, hogy a hypogammaglobulinemia egy másik állapot, másodlagos vagy szerzett immunhiánynak nevezett állapot eredményeként alakul ki. Ezek tartalmazzák:

vérrákok, például krónikus limfocita leukémia (CLL), limfóma vagy mieloma
HIV
nefrotikus szindróma
szegényes táplálkozás
protein-vesztes enteropathia
szervátültetés
sugárzás

Bizonyos gyógyszerek szintén hypogammaglobulinemiát okozhatnak, ideértve a következőket:

az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például kortikoszteroidok
kemoterápiás gyógyszerek
antiszeurizáló gyógyszerek

Kezelési lehetőségek

Az orvosok bakteriális fertőzéseket antibiotikumokkal kezelnek. Azoknak a személyeknek, akik súlyos vagy gyakori bakteriális fertőzéseket kapnak, lehet, hogy több hónapig antibiotikumokat kell szedniük, hogy megelőzzék őket.

Ha a hypogammaglobulinemia súlyos, immun globulinpótló kezelést kaphat, hogy helyettesítse azt, amit a test nem készít. Ezt a kezelést egy IV-n keresztül kapják meg. Az immunglobulin egészséges donorok vérplazmájából származik.

Egyeseknek csak egy injekcióra van szükség az immunglobulin-pótlásra. Másoknak ezt a kezelést egy vagy több évig kell folytatniuk. Orvosa néhány havonta vérvizsgálatot végez, hogy ellenőrizze a szintjét, amíg a normál szintre nem emelkedik.

szövődmények

A szövődmények attól függnek, hogy mi okozta a hypogammaglobulinémiát, és hogy milyen típusú fertőzések vannak jelen. Ide tartozhatnak:

autoimmun rendellenességek, például Crohn-kór és fekélyes vastagbélgyulladás
a szív, a tüdő, az idegrendszer vagy az emésztőrendszer károsodása
megnövekedett rák kockázat
ismételt fertőzések
a gyermekek növekedése lelassult

A fertőzések kezelése és immunglobulin-kezelés csökkentheti ezen komplikációk kockázatát.

Várható élettartam és prognózis

A betegség várható élettartama attól függ, hogy milyen súlyos ez és hogyan kezelik. Azok az emberek, akik sok súlyos fertőzést kapnak, rosszabb kilátásokkal rendelkeznek, mint azok, akik nem kapnak annyit.

A THI-val rendelkező csecsemők általában belőle nőnek. A fertőzések gyakran első születésnapjukkor megállnak. Az immunoglobulin rendszerint a négy éves korban éri el a normális szintet.

Ha ezt a feltételt korán felveszi, és antibiotikumokkal vagy immunglobulinnal kezeli, korlátozhatja a fertőzéseket, megelőzheti a szövődményeket és javíthatja várható élettartamát.