Mi az a hydromyelia?
A hidromyelia a központi csatorna abnormális kiszélesedése, amely általában egy nagyon kicsi út, amely a gerincvelő közepén halad keresztül. Ez létrehoz egy üreget, úgynevezett syrinx-et, ahol a cerebrospinális folyadék (CSF) felhalmozódhat és nyomást gyakorolhat a gerincvelőre. Idővel ez károsíthatja a gerincvelő idegeit.
Főleg csecsemőkön és gyermekeknél fordul elő, de van egy hasonló állapot, az úgynevezett syringomyelia, amely főleg felnőtteknél fordul elő. A syringomyelia során a gerincvelőben olyan ciszta képződik, amely károsítja a test ezt a szerkezetét, mivel növekszik a folyadék felhalmozódásával. Ez a gerincvelő idegeinek károsodását is okozhatja.
Melyek a tünetek?
Az enyhe hydromyelia nem mindig okoz tüneteket. Ennek előrehaladtával azonban az alábbiakat okozhatja:
- érzésvesztés a kezekben és a karokban
- fájdalom a nyakban és a karokban
- izomgyengeség a kézben, a karokban és a vállakban
- lábfájdalom vagy merevség
Kezelés nélkül a gyengeség és a merevség általában rosszabbá válik, és végül megnehezítheti a mozgást.
Mi okozza?
Az orvosok nem biztosak a hydromyelia pontos okában. Úgy gondolják, hogy ez valószínűleg a CSF áramlásának elzáródásával vagy megszakításával kapcsolatos. Ez nem befolyásolja a központi idegrendszert, mivel megfelelő CSF-áramlásra és a kapcsolódó nyomásra van szükség az agy és a gerincvelő védelmére. A sérülések, az alapul szolgáló állapotok és a méhben az agy és gerincvelő fejlődése során fellépő bizonyos problémák mind problémákat okozhatnak a CSF áramlásában.
Szoros kapcsolat van a hydromyelia és a Chiari rendellenességek között is. Ezek olyan típusú születési rendellenességek, amelyek befolyásolják az agy szerkezetét. Gyakran a cerebellumot - az agy hátsó részét, amely ellenőrzi a mozgást -, és néha az agytörvény is lefelé mozog, és összehúzódik a gerincvelő számára fenntartott térbe. Ez blokkolja a CSF áramlását.
A hydromyelia-val kapcsolatos egyéb állapotok a következők:
- gerincvelő daganatok
- arachnoiditis, amely az agyat és a gerincvelőt körülvevő arachnoid membrán gyulladása
- meningitis, amely az agyat és a gerincvelőt körülvevő membránok (meningek) gyulladása
- rögzített gerincvelő, amely a gerincvelő legalacsonyabb szakaszát érintő szöveti kapcsolódásokra utal, amelyek megakadályozzák, hogy úgy mozogjanak a gerinccsatornában, ahogyan kellene
Hogyan diagnosztizálják?
Gyermeke orvosa először a gyermek kórtörténetével és a tünetekkel kapcsolatos kérdéseket tesz fel. Arra kérhetik gyermekét is, hogy hajtson végre bizonyos mozgásokat és tevékenységeket, hogy ellenõrizhessék a végtagok gyengeségét vagy merevségét.
A diagnózis megerősítéséhez valószínűleg MR-vizsgálatot rendelnek. Nagy teljesítményű mágneseket és rádiófrekvenciás impulzusokat használ, hogy nagyon részleteket készítsenek, és az MRI vizsgálatokkal nincs sugárterhelés. Ez a képalkotó teszt lehetővé teszi az orvos számára az agy és a gerincvelő régiójában található daganatok vagy egyéb rendellenességek azonosítását.
Hogyan kezelik?
Egyes tünetmentes hydromyelia eseteket kezelés nélkül szorosan megfigyelhetők. Lehetséges, de ritka, hogy bizonyos esetekben a hydromyelia kezelése nélkül oldódik meg. Ha azonban vannak olyan jelentős tünetek, amelyek nem javulnak, vagy még súlyosbodnak, akkor gyermekének szüksége lehet műtétre a CSF-áramlás kijavításához.
A műtét típusai a következők:
- Tolatás. A CSF elvezetésére az agykamrákból a hasi üregbe egy szeleppel ellátott vízelvezető rendszer szolgál.
- Hátsó fossa dekompresszió. A koponya alsó része és a nyaki gerinc hátsó részét (laminektómia) eltávolítják a nyomás enyhítésére.
- Harmadik ventriculostomia. Az agy harmadik kamrai aljába lyuk jön létre, hogy elterelje a CSF áramlását.
Ha gyermekének műtétre van szüksége, orvosa a gyermek állapotának súlyossága és az esetleges okai alapján határozza meg a legjobb megoldást. Számos tényezőt fognak mérlegelni, beleértve a gyermek életkorát és az általános egészséget, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a legbiztonságosabbat választják-e.
A fizikoterápia segíthet a hydromyelia tüneteinek kezelésében azáltal, hogy növeli a karok vagy a lábak erejét és rugalmasságát.
Mi a kilátás?
A hidromyelia számos neurológiai tünetet okozhat, mint például merevség, érzésvesztés, fájdalom és gyengeség. Ugyanakkor nem minden esetben jelentkeznek tünetek. Ha gyermekének mérsékelt vagy súlyos hydromyelia tünetei vannak, orvosuk valószínűleg műtétet javasol a CSF áramlásának javítására a tünetek csökkentése érdekében.
