Ez gyakori?
Az Ewing-szarkóma a csontok vagy lágyrészek ritka rákos daganata. Leginkább fiatalokban fordul elő.
Összességében ez az egymillió amerikai közül 1-et érinti. De a 10 és 19 év közötti serdülők esetében ez az arány körülbelül 10 esetet jelent egy millió amerikai számára ebben a korcsoportban.
Ez azt jelenti, hogy az Egyesült Államokban évente mintegy 200 esetet diagnosztizálnak.
A szarkómát James Ewing amerikai orvosnak nevezték el, aki először 1921-ben írta le a daganatot. Nem világos, mi okozza az Ewing-t, tehát a prevenciónak nincs ismert módja. A betegség kezelhető, és ha korán elkapják, akkor teljes gyógyulás lehetséges.
Olvassa tovább, hogy többet megtudjon.
Melyek a jelei vagy tünetei az Ewing-szarkóma?
Az Ewing-szarkóma leggyakoribb tünete a fájdalom vagy duzzanat a tumor területén.
Néhány embernél látható csomó alakulhat ki a bőr felületén. Az érintett terület meleg is lehet.
Egyéb tünetek:
- étvágytalanság
- láz
- fogyás
- fáradtság
- általános rossz közérzet (rossz közérzet)
- egy csont, amely ismert ok nélkül eltörik
- anémia
A daganatok általában a karokban, a lábakban, a medencében vagy a mellkasban alakulnak ki. Lehetnek olyan tünetek, amelyek specifikusak a tumor helyén. Például légszomjat tapasztalhat, ha a daganat a mellkasában található.
Mi okozza Ewing szarkómáját?
Ewing szarkómájának pontos oka nem egyértelmű. Nem öröklődik, de összekapcsolható bizonyos gének nem örökölt változásaival, amelyek az ember életében történnek. Amikor a 11. és 12. kromoszóma genetikai anyagot cserél, aktiválja a sejtek túlnövekedését. Ez Ewing-szarkóma kialakulásához vezethet.
Folytatódnak az Ewing-szarkóma eredetű sejttípus meghatározására irányuló kutatások.
Ki van kitéve Ewing szarkómájának?
Bár Ewing-szarkóma bármely életkorban kialakulhat, az ilyen állapotú emberek több mint 50% -át serdülőkorban diagnosztizálják. Az érintettek medián életkora 15 év.
Az Egyesült Államokban Ewing-szarkóma kilencszer nagyobb valószínűséggel alakul ki kaukázusi nőkben, mint afro-amerikaiakban. Az American Cancer Society szerint a rák ritkán érint más faji csoportokat.
A férfiaknál valószínűbb, hogy az állapot is kialakul. Egy vizsgálatban, amelyben 1426 embert érintettek az Ewing-k, 59 százalék volt férfi és 41 százalék nő.
Hogyan diagnosztizálják Ewing-szarkómát?
Ha Önnek vagy gyermekének tünetei vannak, keresse fel orvosát. Az esetek kb. 25% -ában a betegség a diagnózis időpontjáig már elterjedt vagy áttételt mutatott. Minél hamarabb diagnosztizálják, annál hatékonyabb a kezelés.
Orvosa a következő diagnosztikai vizsgálatok kombinációját fogja használni.
Képalkotó tesztek
Ez magában foglalhatja az alábbiak közül egyet vagy többet:
- Röntgenfelvétel a csontok képének felismerésére és a daganat jelenlétének azonosítására
- Az MRI-vizsgálat a lágy szövetek, szervek, izmok és más struktúrák képének felmérésére szolgál, és megmutatja a daganat vagy más rendellenességek részleteit
- A CT-vizsgálat a csontok és szövetek keresztmetszetének képét mutatja
- EOS képalkotás az ízületek és az izmok kölcsönhatásának bemutatására, miközben állsz
- az egész test csontszkennelése annak kimutatására, hogy a daganatok áttétesedtek-e
- PET-vizsgálat annak kimutatására, hogy más szkennelések során észlelt rendellenes területek daganatok-e
biopszia
Miután a daganatot leképezték, orvosa elrendelheti biopsziát, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálja a daganat darabjait a specifikus azonosítás céljából.
Ha a daganat kicsi, a sebész a biopszia részeként eltávolíthatja az egészet. Ezt excizionális biopsziának nevezzük, és általános érzéstelenítés alatt végezzük.
Ha a daganat nagyobb, akkor a sebész egy darabot levághat belőle. Ezt úgy lehet megtenni, hogy a bőrön átvágják a daganat eltávolításához. Vagy a sebész behelyezhet egy nagy, üreges tűt a bőrébe a daganat eltávolításához. Ezeket incizionális biopsziáknak nevezik, és általában általános érzéstelenítés alatt végzik el.
A sebész tűt is behelyezhet a csontokba, hogy mintát vegyen a folyadékból és a sejtekből, hogy kiderüljön, a rák elterjedt-e a csontvelőben.
Miután eltávolítottuk a daganatos szövetet, számos vizsgálat van, amelyek segítenek az Ewing-szarkóma azonosításában. A vérvizsgálatok hasznos információkat is adhatnak a kezeléshez.
Ewing-szarkóma típusai
Az Ewing-szarkómát abban kategorizálják, hogy a rák elterjedt-e a csontról vagy a lágyszövetről, amelyben elindult. Három típus létezik:
- Lokális Ewing-szarkóma: A rák nem terjedt ki a test más területeire.
- Áttételes Ewing-szarkóma: A rák elterjedt a tüdőben vagy a test más részein.
- Ismétlődő Ewing-szarkóma: A rák nem reagál a kezelésre, vagy visszatér a sikeres kezelés után. Leggyakrabban a tüdőben jelentkezik.
Hogyan kezelik Ewing szarkómáját?
Az Ewing-szarkóma kezelése attól függ, hogy honnan származik a tumor, a tumor méretétől és attól, hogy a rák terjedt-e.
A kezelés általában egy vagy több megközelítést foglal magában, ideértve a következőket:
- kemoterápiás kezelés
- sugárkezelés
- sebészet
- célzott protonterápia
- nagy dózisú kemoterápia őssejtátültetéssel kombinálva
A helyi Ewing-szarkóma kezelési lehetőségei
A nem terjedő rák általános megközelítése a következők kombinációjából áll:
- műtét a daganat eltávolítására
- sugárzás a tumor területére, hogy megsemmisítsék a fennmaradó rákos sejteket
- kemoterápiával elterjedt esetleges rákos sejtek vagy mikrometasztázisok megsemmisítésére
Egy 2004. évi tanulmány kutatói úgy találták, hogy az ilyen kombinációs terápia sikeres volt. Felfedezték, hogy a kezelés körülbelül 89% -os ötéves túlélési arányt és körülbelül 82% -ot eredményezett a 8 éves túlélési arányt.
A daganat helyétől függően további kezelésre lehet szükség a műtét után, hogy helyettesítse vagy helyreállítsa a végtag működését.
Az áttétesített és visszatérő Ewing-szarkóma kezelési lehetőségei
Az eredeti helyről áttétesedő Ewing-szarkóma kezelése hasonló a lokalizált betegség kezeléséhez, azonban sokkal alacsonyabb sikerrel jár. Egy 2010-es kutatásban a kutatók arról számoltak be, hogy az áttétes Ewing-szarkóma kezelése után az ötéves túlélési arány körülbelül 70 százalék volt.
Nincs visszatérő Ewing-szarkóma standard kezelése. A kezelési lehetőségek attól függnek, hogy a rák visszatért, és mi volt az előző kezelés.
Számos klinikai vizsgálat és kutatás folyik az áttétesített és visszatérő Ewing-szarkóma kezelésének javítása érdekében. Ezek tartalmazzák:
- őssejtátültetések
- Immun terápia
- célzott terápia monoklonális antitestekkel
- új gyógyszer-kombinációk
Mi a kilátás az Ewing-szarkómával rendelkező emberek számára?
Az új kezelések fejlődésével az Ewing-szarkóma által érintett emberek kilátásai tovább javulnak. Orvosa a legjobb forrás az egyéni kilátásokról és a várható élettartamról.
Az amerikai rákos társaság szerint a lokalizált daganatok ötéves túlélési aránya körülbelül 70%.
Metasztasztált daganatok esetén az 5 éves túlélési arány 15-30%. Előrejelzése akkor lehet kedvezőbb, ha a rák nem a tüdeken kívül más szervekre terjedt el.
A visszatérő Ewing-szarkómában szenvedők 5 éves túlélési aránya 10-15%.
Számos tényező befolyásolhatja az egyéni kilátásait, ideértve:
- életkor diagnosztizáláskor
- daganat mérete
- tumor helyét
- milyen jól reagál a daganata a kemoterápiára
- a vér koleszterinszintje
- egy másik rák előző kezelése
- nem
Várható, hogy megfigyelés alatt állnak a kezelés alatt és után. Orvosa rendszeresen újravizsgálja annak megállapítását, hogy a rák terjedt-e.
Az Ewing-szarkómában szenvedő embereknek nagyobb a kockázata a második típusú rák kialakulásához. Az amerikai rákos társaság megjegyzi, hogy mivel egyre több Ewing-szarkómában szenvedő ember él felnőttkorban, rákkezelésük hosszú távú hatásai nyilvánvalóvá válhatnak. Ezen a területen folytatódnak a kutatások.
