Áttekintés
Cushing-szindróma vagy hiperkortizolizmus a kortizol hormon abnormálisan magas szintje miatt fordul elő. Ez különféle okok miatt fordulhat elő.
A legtöbb esetben a kezelés megkönnyíti a kortizolszint kezelését.
Cushing-szindróma tünetei
Ennek a betegségnek a leggyakoribb tünetei:
- súlygyarapodás
- zsíros lerakódások, különösen a középső szakaszban, az arcon (egy kerek, hold alakú arcot okozva), valamint a vállak és a hát felső részén (egy bivaly puma)
- a mell, karok, has és comb lila striák
- elvékonyodó bőr, amely könnyen sérülékeny
- bőr sérülések, amelyek lassan gyógyulnak
- pattanás
- fáradtság
- izomgyengeség
A fenti általános tünetek mellett vannak más tünetek, amelyeket néha megfigyelhetnek Cushing-szindrómás betegek.
Ide tartozhatnak:
- magas vércukorszint
- fokozott szomjúság
- fokozott vizelés
- csontritkulás
- magas vérnyomás (magas vérnyomás)
- fejfájás
- hangulatingadozás
- szorongás
- ingerlékenység
- depresszió
- a fertőzések gyakoribb előfordulása
Gyerekekben
A gyermekeknek is lehet Cushing-szindróma, bár ritkábban alakul ki, mint a felnőtteknél. Egy 2019-es tanulmány szerint az új Cushing-szindróma esetek kb. 10% -a évente gyermekeknél fordul elő.
A fenti tünetek mellett a Cushing-szindrómás gyermekeknek is lehetnek:
- elhízottság
- lassabb növekedési ütem
- magas vérnyomás (magas vérnyomás)
Nőkben
A Cushing-szindróma a nőknél gyakoribb, mint a férfiak. A Nemzeti Egészségügyi Intézetek (NIH) szerint háromszor annyi nő alakul ki Cushing-szindróma, mint a férfiak.
A Cushing-kórban szenvedő nőknek extra arc- és testszőr alakulhat ki.
Leggyakrabban ez fordul elő:
- arc és nyak
- mellkas
- has
- combok
Ezenkívül a Cushing-szindrómában szenvedő nőknek szabálytalan menstruáció is lehet. Egyes esetekben a menstruáció egyáltalán hiányzik.
Férfiakban
Mint a nők és gyermekek esetében, a Cushing-szindrómás férfiak is szenvedhetnek további tüneteket.
A Cushing-szindrómás férfiak:
- merevedési zavar
- a szexuális érdeklődés elvesztése
- csökkent termékenység
Cushing-szindróma okozza
A Cushing-szindrómát a kortizol hormon túlzott mennyisége okozza. A mellékvesék kortizolt termelnek.
Segít a test számos funkciójában, beleértve:
- a vérnyomás és a szív-érrendszer szabályozása
- az immunrendszer gyulladásos reakciójának csökkentése
- átalakítja a szénhidrátokat, zsírokat és fehérjéket energiává
- az inzulin hatásának kiegyensúlyozása
- reagál a stresszre
A szervezet számos különféle okból előállíthat magas kortizolszintet, többek között:
- magas stresszszint, beleértve az akut betegséggel, műtéttel, sérüléssel vagy terhességgel kapcsolatos stresszt, különösen az utolsó trimeszterben
- atlétikai edzés
- alultápláltság
- alkoholizmus
- depresszió, pánik rendellenességek vagy magas érzelmi stressz
kortikoszteroidok
A Cushing-szindróma leggyakoribb oka a kortikoszteroid gyógyszerek, például a prednizon nagy adagokban történő használata hosszú ideig. Az egészségügyi szolgáltatók ezeket felírhatják gyulladásos betegségek, például lupusz kezelésére vagy egy átültetett szerv kilökődésének megelőzésére.
A hátsó fájdalom kezelésére alkalmazható, nagy mennyiségű injektálható szteroid szintén okozhat Cushing-szindrómát. Azonban az alacsonyabb dózisú szteroidok, például inhaláló szerek formájában, például az asztmához használt krémek, vagy krémek, például az ekcéma esetén előírtak, általában nem elegendőek a betegség kiváltásához.
Daganatok
Számos daganat szintén magasabb kortizoltermelést eredményezhet.
Néhány ezek közül:
- Agyalapi mirigy daganatok. Az agyalapi mirigy túl sok adrenokortikotróp hormont (ACTH) szabadít fel, amely serkenti a mellékvesekben a kortizoltermelést. Ezt nevezik Cushing-kórnak.
- Ektopiás daganatok. Ezek az agyalapi mirigyen kívüli daganatok, amelyek ACTH-t eredményeznek. Általában a tüdőben, hasnyálmirigyben, pajzsmirigyben vagy thymus mirigyben fordulnak elő.
- Mellékvese rendellenesség vagy daganat. A mellékvese rendellenesség vagy daganat a kortizoltermelés szabálytalan mintáit eredményezheti, ami Cushing-szindrómát okozhat.
- Családi Cushing-szindróma. Noha a Cushing-szindróma általában nem öröklődik, lehetséges, hogy örökletes hajlandóság alakul ki az endokrin mirigyek daganatainak kialakulására.
Cushing-kór
Ha Cushing-szindrómát az agyalapi mirigy okozza, amely túltermelte az ACTH-t, amely viszont kortizollá válik, akkor ezt Cushing-kórnak nevezik.
A Cushing-szindrómahoz hasonlóan a Cushing-kór több nőt érint, mint férfiakat.
Cushing-szindróma kezelése
A Cushing-szindróma kezelés általános célja a test kortizolszintjének csökkentése. Ez többféle módon is megvalósítható. A kapott kezelés attól függ, hogy mi okozza az Ön állapotát.
Egészségügyi szolgáltatója gyógyszert írhat fel a kortizolszint kezelésére. Egyes gyógyszerek csökkentik a kortizoltermelést a mellékvesékben, vagy csökkentik az ACTH-termelést az agyalapi mirigyben. Más gyógyszerek gátolják a kortizolnak a szövetekre gyakorolt hatását.
Példák:
- ketokonazol (Nizoral)
- mitotán (Lysodren)
- metyrapone (Metopirone)
- pasireotid (Signifor)
- mifepristone (Korlym, Mifeprex) 2. típusú cukorbetegségben vagy glükóz intoleranciában szenvedő egyéneknél
Kortikoszteroidok használata esetén szükségessé válhat a gyógyszer vagy az adag módosítása. Ne kísérelje meg megváltoztatni az adagot. Ezt szigorú orvosi felügyelet mellett kell megtennie.
A daganatok lehetnek rosszindulatúak, vagyis rákosak, vagy jóindulatúak, amelyek nem-rákosak.
Ha az Ön állapotát egy tumor okozza, akkor az egészségügyi szolgáltató műtéti úton kívánja eltávolítani a tumort. Ha a daganat nem távolítható el, az egészségügyi szolgáltatója sugárterápiát vagy kemoterápiát is javasolhat.
Cushing-szindróma diagnózisa
A Cushing-szindróma diagnosztizálása különösen nehéz lehet. Ennek oka az, hogy sok tünetnek, például a súlygyarapodásnak vagy a fáradtságnak, más okai is lehetnek. Ezenkívül magának a Cushing-szindrómának számos különböző oka lehet.
Egészségügyi szolgáltatója áttekinti kórtörténetét. Kérdéseket fognak feltenni a tünetekről, az esetleges egészségügyi feltételeiről és az esetleg felírt gyógyszereiről.
Fizikai vizsgaot is elvégznek, ahol olyan jeleket keresnek, mint például a bivaly púpja, striák és zúzódások.
Ezután laboratóriumi vizsgálatokat rendelhetnek, beleértve a következőket:
- 24 órás vizeletmentes kortizol teszt: Ehhez a vizsgálathoz fel kell kérni a vizeletét egy 24 órás időszak alatt. Ezután megvizsgálják a kortizol szintjét.
- Nyálkortizol-mérés: Cushing-szindrómás embereknél a kortizolszint este esik. Ez a teszt a késő esti órákban vett nyálmintában a kortizol szintjét méri, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a kortizol szintje túl magas-e.
- Alacsony dózisú dexametazon-szuppressziós teszt: Ehhez a teszthez késő esti órában kap egy dexametazon-adagot. A vérét reggel megvizsgálják a kortizolszint szempontjából. Általában a dexametazon a kortizol szintjének csökkenését okozza. Ha van Cushing-szindróma, akkor ez nem fordul elő.
A Cushing-szindróma okának diagnosztizálása
Miután megkapták a Cushing-szindróma diagnózisát, az egészségügyi szolgáltatónak meg kell határoznia a túlzott kortizoltermelés okát.
Az ok meghatározását segítő tesztek a következők lehetnek:
- Vér adrenokortikotropin hormon (ACTH) teszt: megmérik az ACTH szintet a vérben. Az alacsony ADTH és a magas kortizol szint jelezheti a daganat jelenlétét a mellékvesékben.
- Kortikotropint felszabadító hormon (CRH) stimulációs teszt: Ebben a tesztben egy CRH-képet adnak. Ez növeli az ACTH és a kortizol szintjét hipofízis daganatokban.
- Nagy dózisú dexametazon-szuppressziós teszt: Ez megegyezik az alacsony dózisú teszttel, azzal a különbséggel, hogy a dexametazon nagyobb adagját alkalmazzák. Ha a kortizolszint csökken, akkor hipofízis daganata lehet. Ha nem, akkor lehet, hogy ektopiás daganata van.
- Petroszális sinus mintavétel: A vért a hipofízis közelében lévő vénából, valamint az agyalapi mirigytől távol eső vénából veszik. Egy lövés CRH-t adnak. A hipofízis közelében lévő magas vér ACTH szintje a hipofízis daganatra utalhat. Mindkét minta hasonló szintjei méhen kívüli daganatot jeleznek.
- Képalkotó tanulmányok: Ezek olyan dolgok lehetnek, mint a CT és az MRI vizsgálatok. A mellékvese és az agyalapi mirigyek megjelenítésére használják daganatok felkutatására.
Cushing-szindróma diéta
Bár az étrend-változtatások nem gyógyítják meg az Ön állapotát, ezek meggátolhatják, hogy a kortizolszintje még tovább emelkedjen, vagy segíthet bizonyos komplikációk megelőzésében.
Néhány étkezési tipp a Cushing-szindrómás betegek számára:
- Figyelemmel kíséri a kalóriabevitelt. Fontos a kalória-bevitel nyomon követése, mivel a súlygyarapodás a Cushing-szindróma egyik fő tünete.
- Próbálja elkerülni az alkoholfogyasztást. Az alkoholfogyasztást a 2007-es tanulmány szerint összefüggésbe hozták a kortizolszint emelkedésével, különösen a nagy alkoholfogyasztóknál.
- Figyelje a vércukorszintjét. A Cushing-szindróma magas vércukorszinthez vezethet, ezért próbáljon meg ne olyan ételeket fogyasztani, amelyek a vércukorszint emelkedését okozhatják. Az étkezésre összpontosító ételek közé tartoznak a zöldségek, gyümölcsök, teljes kiőrlésű gabonafélék és halak.
- Vágjuk le a nátriumot. A Cushing-szindróma a magas vérnyomással (magas vérnyomás) is társul. Emiatt próbálja korlátozni a nátriumbevitelét. Ennek néhány egyszerű módja: só hozzáadása az ételhez és az élelmiszer-címkék gondos elolvasása a nátriumtartalom ellenőrzése céljából.
- Győződjön meg róla, hogy elegendő mennyiségű kalciumot és D-vitamint kap. A Cushing-szindróma gyengítheti a csontokat, így hajlamos a törésekre. A kalcium és a D-vitamin is hozzájárulhat a csontok megerősítéséhez.
Cushing-szindróma kockázati tényezői
A Cushing-szindróma kialakulásának fő kockázati tényezője a nagy dózisú kortikoszteroidok hosszú ideig történő szedése. Ha egészségügyi szolgáltatója kortikoszteroidokat írt fel egy egészségügyi állapot kezelésére, kérdezze meg tőlük az adagot és azt, hogy mennyi ideig fogja szedni őket.
Egyéb kockázati tényezők lehetnek:
- 2. típusú cukorbetegség, amelyet nem kezelnek megfelelően
- magas vérnyomás (magas vérnyomás)
- elhízottság
A Cushing-szindróma egyes esetei a daganat kialakulását okozzák. Bár genetikai hajlam lehet az endokrin daganatok kialakulására (családi Cushing-szindróma), a daganatok kialakulásának megakadályozására nincs mód.
Cushing-szindróma kezelése
Ha van Cushing-szindróma, fontos, hogy megfelelően kezeljék. Ha nem kap kezelést, Cushing-szindróma számos potenciálisan súlyos egészségügyi komplikációhoz vezethet.
Ide tartozhatnak:
- csontritkulás, amely növeli a csonttörések kockázatát
- izomvesztés (atrófia) és gyengeség
- magas vérnyomás (magas vérnyomás)
- 2-es típusú diabétesz
- gyakori fertőzések
- szívroham vagy stroke
- depresszió vagy szorongás
- kognitív nehézségek, például a koncentrációs nehézségek vagy a memória problémái
- meglévő daganat megnagyobbodása
Cushing-szindróma kilátásai
Minél hamarabb elkezdi a kezelést, annál jobb a várt eredmény. Fontos megjegyezni, hogy az egyéni kilátásai a konkrét októl és a kapott kezeléstől függnek.
A tünetek javulása eltarthat egy ideig. Feltétlenül kérjen egészségügyi szolgáltatótól az egészséges táplálkozási irányelveket, tartsa be a nyomon követési találkozókat, és lassan növelje tevékenységét.
A támogató csoportok segíthetnek megbirkózni a Cushing-szindrómával. A helyi kórház vagy egészségügyi szolgáltató információkat szolgáltathat az Ön körzetében találkozó csoportokról.
