Áttekintés
A dermatomyositis ritka gyulladásos betegség. A dermatomyositis általános tünetei közé tartozik a jellegzetes bőrkiütés, izomgyengeség és gyulladásos myopathia vagy gyulladt izmok. Ez a három ismert gyulladásos myopathia egyike. A dermatomyositis mind felnőtt, mind gyermeket érinthet. Ez a betegség nem gyógyítható, de a tünetek kezelhetők.
Okoz
A dermatomyositis pontos oka nem ismert. Ennek azonban sok hasonlósága van egy autoimmun betegséggel. Autoimmun betegség akkor fordul elő, amikor a szervezet betegség elleni küzdelemben részt vevő sejtjei, úgynevezett antitestek, megtámadják az egészséges sejteket. A sérült immunrendszer szintén hozzájárulhat a betegség kialakulásához. Például a vírusos fertőzés vagy a rák veszélyeztetheti immunrendszerét, és dermatomyositis kialakulásához vezethet.
Kockázati tényezők
Bárki kifejlődhet dermatomyositisben. A Mayo Clinic szerint azonban ez a leggyakoribb 40–60 év közötti felnőtteknél és 5 és 15 év közötti gyermekeknél. A betegség a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
Tünetek
A legtöbb esetben az első tünet egy jellegzetes bőrkiütés az arcon, a szemhéjon, a mellkason, a köröm kutikula területein, csülök, térd vagy könyök. A kiütés foltos, általában kékes-lila színű.
Lehet, hogy izomgyengesége is van, amely hetekkel vagy hónapokkal rosszabbodik. Ez az izomgyengeség általában a nyakában, karjában vagy csípőjén kezdődik, és a test mindkét oldalán érezhető.
Egyéb lehetséges tünetek:
- izom fájdalom
- izom érzékenység
- nyelési problémák
- tüdőproblémák
- kemény kalcium lerakódások a bőr alatt, ami főként gyermekeknél figyelhető meg
- fáradtság
- véletlen fogyás
- láz
Van egy dermatomyositis altípus, amely magában foglalja a kiütést, de nem az izomgyengeséget. Ez amyopathic dermatomyositis néven ismert.
Dermatomyositis diagnózisa
Orvosa kérdéseket tesz fel a tüneteivel és az anamnézisével kapcsolatban, és elvégzi a fizikai vizsga elvégzését. A dermatomyositis könnyebben diagnosztizálható gyulladásos izombetegséggel, a hozzá kapcsolódó bőrkiütés miatt.
Orvosa a következőket is rendelheti:
- egy MRI rendellenes izmok keresésére
- elektromiográfia (EMG) az izmokat vezérlő elektromos impulzusok rögzítésére
- vérvizsgálat az izom enzimek és az autoantitestek szintjének ellenőrzésére, amelyek olyan antitestek, amelyek megtámadják a normál sejteket
- izom biopszia gyulladás és a betegséggel kapcsolatos egyéb problémák keresésére az izomszövet mintájában
- bőrbiopszia a betegség által okozott változások keresésére a bőrmintában
Dermatomyositis kezelése
A legtöbb ember számára a dermatomyositis nem gyógyítható. A kezelés javíthatja a bőr állapotát és az izomgyengeséget. A rendelkezésre álló kezelések közé tartozik a gyógyszeres kezelés, a fizikoterápia és a műtét.
A kortikoszteroid gyógyszereket, mint például a prednizon, a legtöbb esetben az előnyös kezelési módszer. Szájába veheti, vagy a bőrére felviheti. A kortikoszteroidok csökkentik immunrendszerének válaszát, ami csökkenti a gyulladást okozó ellenanyagok számát.
Néhány ember, különösen a gyermekek esetében a tünetek a kortikoszteroidokkal végzett kezelési kezelés után teljesen megszűnhetnek. Ezt remissziónak nevezzük. A remisszió lehet tartós, és néha tartós is.
A kortikoszteroidokat, különösen nagy adagokban, nem szabad hosszabb ideig alkalmazni, mivel lehetséges mellékhatásaik vannak. Orvosa valószínűleg nagy adaggal kezdi el, majd fokozatosan csökkenti. Néhány ember végül abbahagyhatja a kortikoszteroidok szedését, ha tünetei megszűnnek, és a gyógyszer abbahagyása után távol maradnak.
Ha önmagában a kortikoszteroidok nem javítják a tüneteket, orvosa más gyógyszereket írhat fel az immunrendszer elnyomására.
A kortikoszteroid-megtakarító gyógyszereket alkalmazzák a kortikoszteroidok mellékhatásainak csökkentésére. Olyan gyógyszereket, mint az azatioprin és a metotrexát, lehet használni, ha az eset előrehaladott, vagy ha bármilyen szövődményei vannak a kortikoszteroidoknak.
Intravénás immunoglobulin (IVIG)
Ha dermatomyositis van, a szervezet antitesteket termel, amelyek megcélozzák a bőrt és az izmokat. Az intravénás immunoglobulin (IVIG) egészséges antitesteket használ ezeknek az ellenanyagoknak a blokkolására. Az IVIG antitestek keverékéből áll, amelyeket egészséges emberek ezreitől gyűjtöttek, akik adományozták a vérüket. Ezeket az antitesteket egy IV-n keresztül kapják meg.
További kezelések
Orvosa javasolhat további kezeléseket, például:
- fizikoterápia, amely javítja és megőrzi az izom erejét, valamint megakadályozza az izomszövetek elvesztését
- egy malária elleni gyógyszer, a hidroxiklorokin, a tartós kiütés ellen
- műtét a kalcium lerakódások eltávolítására
- gyógyszerek a fájdalom kezelésére
A dermatomyositis lehetséges komplikációi
A dermatomyositishez kapcsolódó izomgyengeség és bőrproblémák számos problémát okozhatnak. Néhány általános szövődmény a következő:
- bőrfekélyek
- gyomorfekélyek
- nehéz légzés
- tüdőfertőzések
- nyelési problémák
- alultápláltság
- fogyás
A dermatomyositis olyan állapotokkal is összefüggésben lehet, mint például:
- Raynaud jelensége
- szívizomgyulladás
- intersticiális tüdőbetegség
- egyéb kötőszöveti betegségek
- fokozott rákbetegségek kialakulásának kockázata
kilátás
A legtöbb embernél a dermatomyositis nem gyógyítható, de a tünetek kezelhetők. Orvosa elkészíti az Ön számára kezelési tervet, amely segít kezelni a tüneteket.
