Mi a pemphigus vulgaris?
A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagképződést okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. Ha autoimmun betegsége van, immunrendszere tévesen támadja meg az egészséges szöveteket.
A Pemphigus vulgaris az autoimmun rendellenességek csoportjának leggyakoribb típusa, az úgynevezett pemphigus. A pemphigusok minden típusát az jellemzi, hogy hol vannak a hólyagok.
A Pemphigus vulgaris a nyálkahártyákat érinti, amelyek a következő területeken találhatóak:
- száj
- torok
- orr
- szemek
- nemi szervek
- tüdő
Ez a betegség általában hólyagokkal kezdődik a szájban, majd a bőrön. A hólyagok néha befolyásolják a nemi szervek membránjait.
A Pemphigus vulgaris veszélyes lehet. A kezelés nélkülözhetetlen, és jellemzően kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában az immunrendszer elnyomására. Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, ha nem kezelik. Ezen szövődmények némelyike végzetes lehet.
A kortikoszteroidok bevezetése az 1950-es években az e betegségből származó halálozási ráta átlagosan 75% volt. Ez drasztikusan javult a mai kezelésekkel.
Képek a pemphigus vulgarisról
Melyek a pemphigus vulgaris tünetei?
A pemphigus vulgaris tünetei a következők:
- fájdalmas hólyagok, amelyek a szájban vagy a bőr területén kezdődnek
- bőr hólyagok a bőr felszínén, amelyek jönnek és mennek
- a buborékcsomagolás helyén lévő lerakódás, kéregképződés vagy hámlás
Mi okozza a pemphigus vulgarist?
Az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket termel. Az antitestek általában káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat támadnak meg. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen állít elő antitesteket az egészséges bőr és nyálkahártyák fehérjéivel szemben.
Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötelékeket, és a folyadék összegyűlik a bőrrétegek között. Ez hólyagokhoz és eróziókhoz vezet a bőrön.
Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.
Bizonyos gyógyszerek nagyon ritkán okozhatnak pemphigus vulgarist. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják:
- penicillamine, amely kelátképző szer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből
- ACE-gátlók, amelyek egyfajta vérnyomáscsökkentő gyógyszer
Ki van kitéve a pemphigus vulgaris kockázatának?
A Pemphigus vulgaris nem fertőző és nem terjedhet egyik emberről a másikra. Úgy tűnik, hogy a szülőről a gyermekre sem terjed. Azonban az ember génei nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapot szempontjából. Ha szülei vagy más családtagjai voltak, vagy vannak ilyen állapotuk, akkor valószínűbb, hogy kialakul.
A Pemphigus vulgaris bármilyen fajú, nemű és életkorú embert érinthet. A feltétel azonban a következő csoportokban gyakoribb:
- a mediterrán származású emberek
- kelet-európai zsidók
- emberek, akik Brazília esőerdőiben élnek
- középkorú és idősebb felnőttek
Hogyan diagnosztizálják a pemphigus vulgarist?
A bőrgyógyász a bőrhólyagok fizikai vizsgálatát végzi. Meg fogják keresni az állapot mutatóját, azaz Nikolsky jele. A Nikolsky pozitív jele az, ha a bőre könnyen levág, amikor a felületet vattával vagy ujjával oldalra törlik.
Ezt követően orvosa elkészítheti a buborékcsomagolás biopsziáját, amely magában foglalja egy darab szövet eltávolítását elemzés céljából, és mikroszkóp alatt megvizsgálja azt a diagnózis megerősítéséhez. A biopsziát a laboratóriumban kémiai anyagokkal lehet kezelni, amelyek segítenek orvosának megtalálni a rendellenes antitesteket. Orvosa felhasználhatja ezeket az információkat a pemphigus típusának meghatározására.
A pemphigus típusai
A pemfigus különféle típusait a hólyagok elhelyezkedése alapján diagnosztizálják. Tartalmazzák:
Pemphigus vulgaris
A Pemphigus vulgaris az Egyesült Államok leggyakoribb típusa. A hólyagok általában először a szájban jelentkeznek. A hólyagok nem viszketnek. Fájdalmasak lehetnek. A hólyagok ezután megjelenhetnek a bőrön, néha a nemi szerveken.
Pemphigus foliaceus
A Pemphigus foliaceus nem okoz buborékfóliákat a szájban. A hólyagok először az arcon és a fejbőrön jelennek meg. Ezután hólyagok jelennek meg a mellkason és a háton. A hólyagok általában viszketőek és fájdalommentesek.
Pemphigus vegetánusok
A Pemphigus vegetánusok hólyagokat okoznak, amelyek megjelennek az ágyékban, a karok alatt és a lábakon.
Paraneoplasztikus pemphigus
Egy nagyon ritka típusú pemphigus, amely bizonyos rákos betegekben fordul elő, paraneoplasztikus pemphigusnak nevezik. A hólyagok és sebek megjelenhetnek a szájban, az ajkakon és a bőrön. Ez a fajta hegek is lehet a szemhéjon és a szemen. Tüdőproblémákat is okozhat.
Hogyan kezelik a pemphigus vulgarist?
A kezelés célja a fájdalom és a tünetek csökkentése, valamint a szövődmények, például a fertőzés megelőzése. Egy vagy több drogot és más módszert tartalmaz. Tartalmazhatja a következők bármelyikét:
Kortikoszteroidok és immunszuppresszorok
A betegség központi kezelése a kortikoszteroidok nagy adagja. Az általános kortikoszteroidok közé tartozik a prednizon vagy a prednizolon. Általában nagy adag szükséges a betegség kezelésére.
Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, beleértve:
- megnövekedett a fertőzés valószínűsége
- csontritkulás
- szürkehályog
- glaukóma
- megnövekedett vércukorszint
- cukorbetegség
- izomtömeg veszteség
- gyomorfekélyek
- vízvisszatartás
Lehetséges, hogy étrend-kiegészítőket, például kalciumot és D-vitamint kell fogyasztania, alacsony cukortartalmú étrendet kell fogyasztania, vagy más gyógyszereket kell szednie ezeknek a mellékhatásoknak a kezelésére. Miután a hólyagok ellenőrzése alatt áll, az adagot le lehet vonni a legalacsonyabb szintre, amely szükséges az új hólyagok megakadályozásához és a mellékhatások minimális szintjének tartásához. A kortikoszteroid krém közvetlenül a hólyagokon is felhasználható.
A kortikoszteroidok alacsony adagjának tartása érdekében orvosa további gyógyszereket írhat fel, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ezek tartalmazzák:
- azathioprin
- mikofenolát mofetil
- metotrexát
- ciklofoszfamid
- rituximab
Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek
Ezek bármelyike felírható más fertőzések megelőzésére.
Intravénás (IV) táplálás
Ha a szájfekélyei súlyosak, előfordulhat, hogy fájdalom nélkül nem tud enni. Lehet, hogy a vénáin keresztül kell táplálkozni. Ez magában foglalja az intravénás (IV) kapcsolat használatát.
plazmaferezis
Nagyon súlyos esetekben egy személy plazmaferezis néven ismert eljáráson mehet keresztül. Ennek az eljárásnak a célja a bőrrel támadó antitestek eltávolítása a vérből. Ezen eljárás során a plazmát vagy a vér folyékony részét egy eszköz segítségével eltávolítják, és helyettesítik adományozott plazmával. Ez a kezelés nagyon drága lehet.
Sebkezelés
Ha a hólyagok súlyosak, akkor a sebkezeléshez a kórházban kell maradnia. Ez a kezelés hasonló a súlyos égési sérülések kezeléséhez. Előfordulhat, hogy intravénás folyadékot és elektrolitot kell kapnia, ha túl sok folyadékot veszített a hólyagok elszivárgása miatt.
A hólyagok kezelése a következőket foglalhatja magában:
- szájzsákok zsibbasztása
- nyugtató krémek
- nedves kötszer
- fájdalomcsillapítók
- lágy ételek diéták
- fűszeres vagy savas ételek elkerülése, amelyek irritálhatják a hólyagokat
- a túl sok napsugárzás elkerülése
Ha a szájban lévő hólyagok megakadályozzák a fogmosást vagy a fogselymet, akkor speciális orális egészségügyi kezelésre lehet szüksége az ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzése érdekében. Forduljon fogorvosához, hogy kérdezze meg őket a szájápolásról.
Melyek a pemphigus vulgaris szövődményei?
A pemphigus vulgaris szövődményei halálos és súlyosak lehetnek.
Ide tartozhatnak:
- bőrfertőzések
- szepszis, vagy a fertőzés terjedése a véráramban
- kiszáradás
- gyógyszeres kezelés mellékhatásai
Milyen hosszú távú kilátások vannak a pemphigus vulgarisban szenvedő emberekre?
Kezelés nélkül a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka egy súlyos másodlagos fertőzés.
A Pemphigus vulgaris egész életen át tartó állapot. Nem gyógyítható. A legtöbb ember azonban kortikoszteroidok bevétele után remisszióba kerül. A javulás általában a kortikoszteroidok elindításától számított néhány napon belül észlelhető.
A hólyagok lassan gyógyulnak, főleg a szájban. Átlagosan a hólyagok kialakulása két-három hét alatt megszűnik. A hólyagok gyógyulása átlagosan 6-8 hétig tart. A teljes gyógyulás azonban néha éveket vehet igénybe. Egyes személyeknek az egész életre alacsony gyógyszeradagot kell alkalmazniuk.
