Pemphigus Vulgaris: Oka, Típusai és Tünetei

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi a pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagképződést okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. Ha autoimmun betegsége van, immunrendszere tévesen támadja meg az egészséges szöveteket.

A Pemphigus vulgaris az autoimmun rendellenességek csoportjának leggyakoribb típusa, az úgynevezett pemphigus. A pemphigusok minden típusát az jellemzi, hogy hol vannak a hólyagok.

A Pemphigus vulgaris a nyálkahártyákat érinti, amelyek a következő területeken találhatóak:

• száj
• torok
• orr
• szemek
• nemi szervek
• tüdő

Ez a betegség általában hólyagokkal kezdődik a szájban, majd a bőrön. A hólyagok néha befolyásolják a nemi szervek membránjait.

A Pemphigus vulgaris veszélyes lehet. A kezelés nélkülözhetetlen, és jellemzően kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában az immunrendszer elnyomására. Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, ha nem kezelik. Ezen szövődmények némelyike végzetes lehet.

A kortikoszteroidok bevezetése az 1950-es években az e betegségből származó halálozási ráta átlagosan 75% volt. Ez drasztikusan javult a mai kezelésekkel.

Képek a pemphigus vulgarisról

Melyek a pemphigus vulgaris tünetei?

A pemphigus vulgaris tünetei a következők:

• fájdalmas hólyagok, amelyek a szájban vagy a bőr területén kezdődnek
• bőr hólyagok a bőr felszínén, amelyek jönnek és mennek
• a buborékcsomagolás helyén lévő lerakódás, kéregképződés vagy hámlás

Mi okozza a pemphigus vulgarist?

Az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket termel. Az antitestek általában káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat támadnak meg. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen állít elő antitesteket az egészséges bőr és nyálkahártyák fehérjéivel szemben.

Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötelékeket, és a folyadék összegyűlik a bőrrétegek között. Ez hólyagokhoz és eróziókhoz vezet a bőrön.

Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.

Bizonyos gyógyszerek nagyon ritkán okozhatnak pemphigus vulgarist. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják:

• penicillamine, amely kelátképző szer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből
• ACE-gátlók, amelyek egyfajta vérnyomáscsökkentő gyógyszer

Ki van kitéve a pemphigus vulgaris kockázatának?

A Pemphigus vulgaris nem fertőző és nem terjedhet egyik emberről a másikra. Úgy tűnik, hogy a szülőről a gyermekre sem terjed. Azonban az ember génei nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapot szempontjából. Ha szülei vagy más családtagjai voltak, vagy vannak ilyen állapotuk, akkor valószínűbb, hogy kialakul.

A Pemphigus vulgaris bármilyen fajú, nemű és életkorú embert érinthet. A feltétel azonban a következő csoportokban gyakoribb:

• a mediterrán származású emberek
• kelet-európai zsidók
• emberek, akik Brazília esőerdőiben élnek
• középkorú és idősebb felnőttek

Hogyan diagnosztizálják a pemphigus vulgarist?

A bőrgyógyász a bőrhólyagok fizikai vizsgálatát végzi. Meg fogják keresni az állapot mutatóját, azaz Nikolsky jele. A Nikolsky pozitív jele az, ha a bőre könnyen levág, amikor a felületet vattával vagy ujjával oldalra törlik.

Ezt követően orvosa elkészítheti a buborékcsomagolás biopsziáját, amely magában foglalja egy darab szövet eltávolítását elemzés céljából, és mikroszkóp alatt megvizsgálja azt a diagnózis megerősítéséhez. A biopsziát a laboratóriumban kémiai anyagokkal lehet kezelni, amelyek segítenek orvosának megtalálni a rendellenes antitesteket. Orvosa felhasználhatja ezeket az információkat a pemphigus típusának meghatározására.

A pemphigus típusai

A pemfigus különféle típusait a hólyagok elhelyezkedése alapján diagnosztizálják. Tartalmazzák:

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris az Egyesült Államok leggyakoribb típusa. A hólyagok általában először a szájban jelentkeznek. A hólyagok nem viszketnek. Fájdalmasak lehetnek. A hólyagok ezután megjelenhetnek a bőrön, néha a nemi szerveken.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem okoz buborékfóliákat a szájban. A hólyagok először az arcon és a fejbőrön jelennek meg. Ezután hólyagok jelennek meg a mellkason és a háton. A hólyagok általában viszketőek és fájdalommentesek.

Pemphigus vegetánusok

A Pemphigus vegetánusok hólyagokat okoznak, amelyek megjelennek az ágyékban, a karok alatt és a lábakon.

Paraneoplasztikus pemphigus

Egy nagyon ritka típusú pemphigus, amely bizonyos rákos betegekben fordul elő, paraneoplasztikus pemphigusnak nevezik. A hólyagok és sebek megjelenhetnek a szájban, az ajkakon és a bőrön. Ez a fajta hegek is lehet a szemhéjon és a szemen. Tüdőproblémákat is okozhat.

Hogyan kezelik a pemphigus vulgarist?

A kezelés célja a fájdalom és a tünetek csökkentése, valamint a szövődmények, például a fertőzés megelőzése. Egy vagy több drogot és más módszert tartalmaz. Tartalmazhatja a következők bármelyikét:

Kortikoszteroidok és immunszuppresszorok

A betegség központi kezelése a kortikoszteroidok nagy adagja. Az általános kortikoszteroidok közé tartozik a prednizon vagy a prednizolon. Általában nagy adag szükséges a betegség kezelésére.

Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, beleértve:

• megnövekedett a fertőzés valószínűsége
• csontritkulás
• szürkehályog
• glaukóma
• megnövekedett vércukorszint
• cukorbetegség
• izomtömeg veszteség
• gyomorfekélyek
• vízvisszatartás

Lehetséges, hogy étrend-kiegészítőket, például kalciumot és D-vitamint kell fogyasztania, alacsony cukortartalmú étrendet kell fogyasztania, vagy más gyógyszereket kell szednie ezeknek a mellékhatásoknak a kezelésére. Miután a hólyagok ellenőrzése alatt áll, az adagot le lehet vonni a legalacsonyabb szintre, amely szükséges az új hólyagok megakadályozásához és a mellékhatások minimális szintjének tartásához. A kortikoszteroid krém közvetlenül a hólyagokon is felhasználható.

A kortikoszteroidok alacsony adagjának tartása érdekében orvosa további gyógyszereket írhat fel, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ezek tartalmazzák:

• azathioprin
• mikofenolát mofetil
• metotrexát
• ciklofoszfamid
• rituximab

Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek

Ezek bármelyike felírható más fertőzések megelőzésére.

Intravénás (IV) táplálás

Ha a szájfekélyei súlyosak, előfordulhat, hogy fájdalom nélkül nem tud enni. Lehet, hogy a vénáin keresztül kell táplálkozni. Ez magában foglalja az intravénás (IV) kapcsolat használatát.

plazmaferezis

Nagyon súlyos esetekben egy személy plazmaferezis néven ismert eljáráson mehet keresztül. Ennek az eljárásnak a célja a bőrrel támadó antitestek eltávolítása a vérből. Ezen eljárás során a plazmát vagy a vér folyékony részét egy eszköz segítségével eltávolítják, és helyettesítik adományozott plazmával. Ez a kezelés nagyon drága lehet.

Sebkezelés

Ha a hólyagok súlyosak, akkor a sebkezeléshez a kórházban kell maradnia. Ez a kezelés hasonló a súlyos égési sérülések kezeléséhez. Előfordulhat, hogy intravénás folyadékot és elektrolitot kell kapnia, ha túl sok folyadékot veszített a hólyagok elszivárgása miatt.

A hólyagok kezelése a következőket foglalhatja magában:

• szájzsákok zsibbasztása
• nyugtató krémek
• nedves kötszer
• fájdalomcsillapítók
• lágy ételek diéták
• fűszeres vagy savas ételek elkerülése, amelyek irritálhatják a hólyagokat
• a túl sok napsugárzás elkerülése

Ha a szájban lévő hólyagok megakadályozzák a fogmosást vagy a fogselymet, akkor speciális orális egészségügyi kezelésre lehet szüksége az ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzése érdekében. Forduljon fogorvosához, hogy kérdezze meg őket a szájápolásról.

Melyek a pemphigus vulgaris szövődményei?

A pemphigus vulgaris szövődményei halálos és súlyosak lehetnek.

Ide tartozhatnak:

• bőrfertőzések
• szepszis, vagy a fertőzés terjedése a véráramban
• kiszáradás
• gyógyszeres kezelés mellékhatásai

Milyen hosszú távú kilátások vannak a pemphigus vulgarisban szenvedő emberekre?

Kezelés nélkül a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka egy súlyos másodlagos fertőzés.

A Pemphigus vulgaris egész életen át tartó állapot. Nem gyógyítható. A legtöbb ember azonban kortikoszteroidok bevétele után remisszióba kerül. A javulás általában a kortikoszteroidok elindításától számított néhány napon belül észlelhető.

A hólyagok lassan gyógyulnak, főleg a szájban. Átlagosan a hólyagok kialakulása két-három hét alatt megszűnik. A hólyagok gyógyulása átlagosan 6-8 hétig tart. A teljes gyógyulás azonban néha éveket vehet igénybe. Egyes személyeknek az egész életre alacsony gyógyszeradagot kell alkalmazniuk.