Myelofibrosisos Szövődmények: Megnövekedett Lép és Több

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

A myelofibrosis (MF) a vérrák krónikus formája, ahol a csontvelőben lévő hegszövet lelassítja az egészséges vérsejtek képződését. A vérsejtek hiánya az MF számos tünetét és szövődményét okozza, mint például fáradtság, könnyű véraláfutás, láz, valamint csonti vagy ízületi fájdalom.

Sok ember nem tapasztal tüneteket a betegség korai szakaszában. A betegség előrehaladtával a rendellenes vérsejtszámhoz kapcsolódó tünetek és szövődmények kezdenek megjelenni.

Fontos, hogy orvosával együttműködve proaktív módon kezeljük az MF-et, különösen amint a tünetek jelentkeznek. A kezelés hozzájárulhat a komplikációk kockázatának csökkentéséhez és a túlélés növeléséhez.

Az alábbiakban részletesebben megvizsgáljuk az MF lehetséges komplikációit és azt, hogyan lehet csökkenteni a kockázatot.

Megnagyobbodott lép

A lép segíti a fertőzések leküzdését és kiszűri a régi vagy sérült vérsejteket. Tárolja a vörösvértesteket és a vérlemezkéket is, amelyek elősegítik a vérrögképződést.

Ha MF-ben szenved, a csontvelő nem tud elegendő vérsejtet előállítani a hegesedés miatt. Vérsejteket végül a csontvelőn kívül termelnek a test más részein, például a lépben.

Ezt extrameduláris vérképzésnek nevezik. A lép néha rendellenesen nagysá válik, mivel ezen sejtek előállítása nehezebben működik.

A megnagyobbodott lép (splenomegália) kényelmetlen tüneteket okozhat. Hasi fájdalmat okozhat, ha más szervekkel szemben támaszkodik, és teli érzést okozhat akkor is, ha nem sokat evett.

Tumorok (nem rákos növekedések) a test más részein

Amikor a vérsejteket a csontvelőn kívül állítják elő, a fejlődő vérsejtek nem rákos daganata időnként a test más területein is kialakulhat.

Ezek a daganatok vérzést okozhatnak a gyomor-bélrendszerben. Ez köhögést vagy köpködést okozhat. A daganatok összenyomhatják a gerincvelőjét vagy rohamokat okozhatnak.

Portális hipertónia

A vér a lépből a májba áramlik a portális vénán keresztül. Az MF megnövekedett lépének fokozott véráramlása magas vérnyomást okoz a portális vénában.

A vérnyomás emelkedése néha a vér felesleges mennyiségét a gyomorba és a nyelőcsőbe engedi. Ez a kisebb vénák repedését okozhatja, és vérzést okozhat. Az MF-ben szenvedő emberek kb. 7% -a tapasztalja ezt a komplikációt.

Alacsony vérlemezkeszám

A vérlemezkék segítik a vér véralvadását sérülés után. A vérlemezkeszám a normál alá eshet, amikor az MF előrehaladtával. A vérlemezkék alacsony száma trombocitopénia.

Elegendő vérlemezkék hiányában a vér nem képes megfelelően alvadni. Ez megkönnyíti a vérzést.

Csont- és ízületi fájdalmak

Az MF megkeményítheti a csontvelőt. Ez a csontok körüli kötőszövetekben is gyulladást okozhat. Ez csont- és ízületi fájdalomhoz vezet.

Köszvény

Az MF miatt a test normálnál több húgysavat termel. Ha a húgysav kristályosodik, néha leülepedik az ízületekben. Ezt köszvénynek nevezik. A köszvény duzzadt és fájdalmas ízületeket okozhat.

Súlyos vérszegénység

Az anaemia néven ismert alacsony vörösvérsejtszám általános MF tünet. A vérszegénység néha súlyos lehet, és kimerítő kimerültséget, véraláfutást és egyéb tüneteket okozhat.

Akut mieloid leukémia (AML)

Az emberek körülbelül 15-20% -ánál az MF súlyosabb rákos formává fejlődik, amelyet akut mieloid leukémiának (AML) hívnak. Az AML egy gyorsan fejlődő vér- és csontvelő rák.

MF szövődmények kezelése

Orvosa különféle kezeléseket írhat fel az MF-szövődmények kezelésére. Ezek tartalmazzák:

• JAK-gátlók, beleértve a ruxolitinibet (Jakafi) és a fedratinibet (Inrebic)
• immunmoduláló gyógyszerek, mint például talidomid (talomid), lenalidomid (Revlimid), interferonok és pomalidomid (pomomiszta)
• kortikoszteroidok, például prednizon
• lép lép műtéti eltávolítása (splenectomia)
• androgénterápia
• kemoterápiás gyógyszerek, például hidroxi-karbamid

Csökkentheti az MF-szövődmények kockázatát

Az MF kezelése szempontjából elengedhetetlen az orvosával való együttműködés. A gyakori monitorozás kulcsfontosságú az MF-szövődmények kockázatának csökkentésében. Orvosa kérheti, hogy évente egyszer vagy kétszer, vagy legalább hetente egyszer vegyen részt vérvizsgálaton és fizikai vizsgán.

Ha jelenleg nincs tünete és alacsony kockázatú MF, nincs bizonyíték arra, hogy haszonnal járna a korábbi beavatkozások. Orvosa várhat a kezelés megkezdéséig, amíg az állapot előrehaladtá válik.

Ha tünetei vannak, vagy közepes vagy magas kockázatú MF, orvosa kezelést írhat fel.

A JAK gátolja a ruxolitinib és a fedratinib abnormális út jelátvitelét, amelyet egy általános MF gén mutáció okoz. Ezekről a gyógyszerekről kimutatták, hogy jelentősen csökkentik a lép méretét, és kezelik az egyéb gyengítő tüneteket, ideértve a csont- és ízületi fájdalmakat. A kutatások szerint ezek jelentősen csökkenthetik a szövődmények kockázatát és növelik a túlélést.

A csontvelő-átültetés az egyetlen kezelés, amely potenciálisan gyógyíthatja az MF-et. Ez magában foglalja az egészséges donortól származó őssejtek infúziójának megkapását, amelyek helyettesítik az MF tüneteket okozó hibás őssejteket.

Ez az eljárás jelentős és potenciálisan életveszélyes kockázatokat hordoz. Általában csak fiatalabb emberek számára ajánlott, más fennálló egészségügyi állapot nélkül.

Az új MF kezelések folyamatosan fejlődnek. Próbáljon naprakészen tartani az MF legfrissebb kutatásait, és kérdezze meg orvosát, hogy érdemes-e bejelentkeznie egy klinikai vizsgálatba.

Elvihető

A myelofibrosis ritka rák, ahol a hegesedés megakadályozza a csontvelőt abban, hogy elegendő egészséges vérsejtet termeljen. Ha közepes vagy magas kockázatú MF-ben szenved, számos kezelés kezelheti a tüneteket, csökkentheti a szövődmények kockázatát, és potenciálisan növelheti a túlélést.

Számos folyamatban lévő vizsgálat folytatja az új kezelések kutatását. Tartsa a kapcsolatot orvosával, és beszélje meg, mely kezelések lehetnek megfelelőek az Ön számára.