Mi a hemosiderosis?
A hemosiderosis a szervekben vagy szövetekben a vas túlterhelésének leírására szolgál. A test vasának kb. 70% -a megtalálható a vörösvértestekben. Amikor a vörösvértestek meghalnak, felszabadítják azt a vasat, amely hemosiderinré válik. A hemosiderin az egyik fehérje (a ferritinnel együtt), amely tárolja a vasat a test szövetében. A hemosiderin túlzott felhalmozódása a szövetekben hemosiderosist okoz.
Ez a betegség különbözik a hemochromatózistól, amely öröklött állapot, amely miatt túl sok vas felszívódik az ételből.
Olvassa tovább, hogy többet megtudjon a hemosiderosis tüneteiről és arról, hogy ez hogyan befolyásolja a tüdőt és a vesét.
Melyek a tünetek?
A hemosiderosis gyakran nem okoz tüneteket. Idővel azonban, ha a szerében felhalmozódik a hemosiderin, észreveheti:
- köhögés (vérrel, súlyos esetekben)
- nehéz légzés
- fáradtság
- légszomj, különösen edzés közben
- fájdalom az egész testben
- megmagyarázhatatlan fogyás
- zihálás
- a gyermekek lassú növekedése
Mi okozza?
A hemosiderosisnak két fő oka van:
- vérzés egy szervben vagy a szövet területén
- vörösvértestek, amelyek lebontják a véráramot
Számos állapot okozhatja ezek bármelyikének a testrész különböző részein történő bekövetkezését.
Hemosiderosis a tüdőben
Amikor a hemosiderosis a tüdőt foglalja magában, pulmonális hemosiderosisnak nevezik. Ez akkor fordul elő, ha vérzik a tüdőben. A test általában eltávolítja ennek a vérnek a nagy részét, de a vaslerakódások mögött maradhat.
Időnként nincs egyértelmű oka a vérzésnek. Ebben az esetben idiopathiás pulmonalis hemsiderosisnak nevezik. Más esetekben annak oka lehet egy alapvető állapot, beleértve:
- pulmonális hipertónia
- autoimmun állapotok, például Goodpasture szindróma
- krónikus tüdőfertőzések
Hemosiderosis a vesékben
A veséje felelős a vér kiszűréséért. Az ismételt vérátömlesztés esetenként túlterhelheti a vesét, ami vaslerakódásokhoz vezethet. Más esetekben a vörösvértestek lebonthatják és felszabadíthatják a vasat, ami a vas felhalmozódásához vezet a vesékben. Ezt a hemosiderosis-t renális hemosiderosisnak nevezik.
Számos más dolog is megterhelheti a vesét vasával, ideértve a
- dialízis
- hemolitikus anémia
- paroxysmal éjszakai hemoglobinuria
- autoimmun állapotok, például a Goodpasture szindróma, amelyek tüdő- és veseműködést okozhatnak
Hogyan diagnosztizálják?
A hemosiderhózist nehéz lehet diagnosztizálni, mivel általában nem okoz sok tünett. Ha orvosa azt gyanítja, hogy lehet, akkor valószínűleg egy teljes vérkép (CBC) teszttel kezdődik, hogy jobb képet kapjon arról, mi van a vérében. Vérvizsgálata azt mutatja, hogy kevés a vasa. Ennek oka az, hogy a felesleges vas a szerveiben tárolódik, nem pedig a vérében kering. Tüneteitől függően ellenőrizhetik a vérben esetleges antitesteket is, amelyek autoimmun állapotra utalhatnak.
A vérvizsgálat eredményei alapján orvosa elrendelheti a mellkas vagy a has CT vagy MRI vizsgálatát a tüdő és a vesék ellenőrzésére. Előfordulhat, hogy tüdőfunkciós tesztet kell végeznie annak ellenőrzése érdekében, hogy vannak-e olyan betegségek, amelyek vérzést okozhatnak a tüdőben. Ha orvosa még mindig nem tud diagnosztizálni, akkor tüdőbiopsziára van szüksége.
Végül orvosa vizeletvizsgálatot kérhet, hogy megvizsgálja a vesék működését.
Hogyan kezelik?
A hemosiderosis kezelése a kiváltó októl függ, és egyes esetekben nincs szükség kezelésre.
Az októl függően a kezelési lehetőségek a következők:
- kortikoszteroidok a tüdő vérzéséhez és autoimmun állapotokhoz
- immunszuppresszáns gyógyszerek autoimmun betegségek kezelésére
- oxigénterápia tüdőbetegségek esetén
- antikoagulánsok és kalciumcsatorna-blokkolók pulmonális hipertóniához
- tüdőátültetés
Van-e komplikáció?
Kezelés nélkül a hemosiderosis végül károsíthatja az érintett szövetet vagy szerveket. A tüdő hemosiderosis tüdőfibrózishoz vezethet. Ez hegesedést és merevséget okozhat a tüdőben, ami megnehezítheti a megfelelő működést.
Amikor a hemosiderosis a vesét érinti, végül veseelégtelenséghez vezethet.
Mindkét szövődmény általában elkerülhető a korai kezelés során, ezért fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát minden észlelt szokatlan tünetről, főleg ha olyan betegségben szenved, amely hemosiderosist okozhat.
Mi a kilátás?
A hemosiderosis olyan összetett állapot, amelynek nem mindig van egyértelmű oka. Ezt általában független állapot tesztelésekor fedezik fel, mivel általában nem okoz tüneteket. Bizonyos esetekben azonban számos tünetet okozhat, beleértve a fáradtságot és a zihálást. Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, akkor a legjobb, ha egyeztessen orvosával, hogy elkerülje a szövődményeket
