Áttekintés
A Pemphigus foliaceus egy autoimmun betegség, amely viszkető hólyagok kialakulását okozza a bőrén. Ez egy olyan ritka bőrbetegség családjának része, amelyet pemphigusnak hívnak, amely hólyagokkal vagy sebekkel jár a bőrön, a szájban vagy a nemi szerveken.
A pemphigusnak két fő típusa van:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
A Pemphigus vulgaris a leggyakoribb és legsúlyosabb típus. A Pemphigus vulgaris nemcsak a bőrt, hanem a nyálkahártyákat is érinti. Fájdalmas hólyagok kialakulását okozza a szájban, a bőrön és a nemi szervekben.
A Pemphigus foliaceus kis hólyagok kialakulását okozza a felső törzsön és az arcon. Ez enyhébb, mint a pemphigus vulgaris.
A Pemphigus erythematosus egy olyan típusú Pemphigus foliaceus, amely miatt a hólyagok csak az arcon alakulnak ki. A lupusos embereket érinti.
Melyek a tünetek?
A Pemphigus foliaceus folyadékkal töltött hólyagok kialakulását idézheti elő a bőrén, gyakran a mellkasán, a hátán és a vállain. Eleinte a hólyagok kicsik, de fokozatosan növekednek és számuk növekszik. Végül lefedhetik az egész törzset, arcod és a fejbőrt.
A hólyagok könnyen kitörnek. A folyadék kiszivároghat tőlük. Ha dörzsöli a bőrt, az egész felső réteg később leválhat az aljától és leválhat egy lapban.
Miután a hólyagok kinyíltak, fekélyeket képezhetnek. A sebek átméreteződnek és a kéreg áthalad.
Noha a pemphigus foliaceus általában nem fájdalmas, fájdalmat vagy égő érzést érezhet a hólyagok területén. A hólyagok is viszkethetnek.
Mi az oka?
A Pemphigus foliaceus autoimmun betegség. Általában az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket bocsát ki, hogy leküzdje az idegen betolakodókat, például a baktériumokat és a vírusokat. Autoimmun betegségben szenvedő embereknél az ellenanyagok tévesen a test saját szöveteit követik.
Ha pemphigus foliaceus van, az ellenanyagok kötődnek a bőrének külső rétegében található úgynevezett epidermiszhez. A bőr ezen rétegében keratinocitáknak nevezett sejtek vannak. Ezek a sejtek előállítják a keratint tartalmazó fehérjét, amely struktúrát és támogatást nyújt a bőréhez. Amikor az antitestek megtámadják a keratinocitákat, elkülönülnek. A folyadék kitölti a hátrahagyott tereket. Ez a folyadék hozza létre a hólyagokat.
Az orvosok nem tudják, mi okozza a pemphigus foliaceus-t. Néhány tényező növeli annak valószínűségét, hogy megkapja ezt az állapotot, ideértve:
- a családtagok pemphigus foliaceus-kal rendelkeznek
- a napnak kitéve
- rovarcsípés (dél-amerikai országokban)
Számos gyógyszer kapcsolódik a pemphigus foliaceushoz, ideértve a következőket:
- penicillamine (Cuprimine), amelyet Wilson-kór kezelésére használnak
- angiotenzin konvertáló enzim gátlók, például kaptopril (Capoten) és enalapril (Vasotec), a magas vérnyomás kezelésére
- angiotenzin-II receptor blokkolók, például kandesartán (Atacand), a magas vérnyomás kezelésére
- antibiotikumok, például rifampicin (Rifadin), a bakteriális fertőzések kezelésére
- nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-k)
A Pemphigus foliaceus bármilyen életkorban elindulhat, de ez leggyakrabban az 50-60 év közötti embereket érinti. A zsidó örökségű emberek fokozottan vannak kitéve a pemphigus vulgaris kockázatának.
Milyen kezelési lehetőségek vannak?
A kezelés célja, hogy megszabaduljon a hólyagoktól és gyógyítsa meg a már meglévő hólyagokat. Orvosa felírhat kortikoszteroid krémet vagy tablettákat. Ez a gyógyszer csökkenti a gyulladást a testében. A kortikoszteroidok nagy adagjai olyan mellékhatásokat okozhatnak, mint például a vércukorszint emelkedése, súlygyarapodás és csontvesztés.
A pemphigus foliaceus kezelésére szolgáló egyéb gyógyszerek a következők:
- Immunszuppresszívumok. Az olyan gyógyszerek, mint az azatioprin (immuran) és a mikofenolát-mofetil (CellCept), megakadályozzák az immunrendszert, hogy megtámadja a test saját szöveteit. Ezeknek a gyógyszereknek a fő mellékhatása a megnövekedett fertőzési kockázat.
- Antibiotikumok, vírusellenes gyógyszerek és gombaellenes gyógyszerek. Ezek megakadályozzák a hólyagok megfertőződését, ha azok felszakadnak.
Ha a hólyagok sok bőrét lefedik, akkor a kórházban kell maradnia kezelésre. Az orvosok és az ápolók megtisztítják és bekötik a sebeket a fertőzés megelőzése érdekében. Előfordulhat, hogy folyadékkal helyettesíti azt, amit elveszített a sebek miatt.
Melyek a komplikációk?
A nyitott hólyagok baktériumokkal megfertőződhetnek. Ha a baktériumok a véráramba kerülnek, életveszélyes fertőzést okozhatnak, az úgynevezett szepszist.
Mikor kell orvoshoz fordulni
Keresse fel orvosát, ha hólyagok vannak a bőrén, különösen, ha azok kinyílnak.
Orvosa megkérdezi a tüneteket és megvizsgálja a bőrt. Lehet, hogy eltávolít egy darab szövetet a hólyagból, és elküldi laboratóriumba tesztelés céljából. Ezt bőrbiopsziának nevezik.
Lehet, hogy vérvizsgálatot végez annak ellenanyagok keresésére, amelyeket immunrendszere termel, ha pemphigus foliaceus van.
Ha már diagnosztizálták a pemphigus-t, vegye fel a kapcsolatot orvosával, ha:
- új hólyagok vagy sebek
- a sebek számának gyors elterjedése
- láz
- bőrpír vagy duzzanat
- hidegrázás
- gyengeség vagy fájó izmok vagy ízületek
kilátás
Néhány ember kezelés nélkül javul. Mások évekig élhetnek a betegséggel. Lehet, hogy évekig gyógyszert kell szednie, hogy megakadályozza a hólyagok visszatérését.
Ha egy gyógyszer pemphigus foliaceust okozott, akkor a gyógyszer leállítása gyakran kitisztíthatja a betegséget.
