Waldenstrom-kór: Tünetek, Diagnózis és Kezelések

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi a Waldenstrom-kór?

Immunrendszere olyan sejteket termel, amelyek megvédik a testet a fertőzés ellen. Az egyik ilyen sejt a B-limfocita, amelyet B-sejtnek is hívnak. A B-sejteket a csontvelőben állítják elő. A nyirokcsomókban és a lépben vándorolnak és érnek. Plazmasejtekké válhatnak, amelyek felelősek az immunoglobulin M vagy IgM néven ismert ellenanyag felszabadításáért. Az ellenanyagokat a test használja a betolakodó betegségek támadására.

Ritka esetekben a szervezet túl sok IgM-et termelhet. Amikor ez megtörténik, a vér vastagabb lesz. Ezt hiperviszkozitásnak nevezik, és megnehezíti az összes szerv és szövet megfelelő működését. Ezt az állapotot, amelyben a szervezet túl sok IgM-et termel, Waldenstrom-kórnak nevezik. Technikailag ez egy rákfajta.

A Waldenstrom-kór ritka rák. Az American Cancer Society (ACS) jelentése szerint az Egyesült Államokban évente körülbelül 1100–1500 Waldenstrom-kórt diagnosztizálnak. A betegség nem Hodgkin limfóma, amely lassan növekszik. A Waldenstrom-kór más néven ismert:

Waldenstrom makroglobulinémia
lymphoplasmacytic limfóma
primer makroglobulinémia

Milyen tünetei vannak a Waldenstrom-kórnak?

A Waldenstrom-kór tünetei az Ön állapotának súlyosságától függően változnak. Egyes esetekben az ilyen állapotú embereknek nincs tünete. A betegség leggyakoribb tünetei:

gyengeség
fáradtság
vérzés az ínyről vagy az orrból
fogyás
zúzódások
bőrelváltozások
bőr elszíneződés
nyirokcsomó-duzzanat

Ha a szervezetben az IgM mennyisége súlyosan megnő, további tünetek léphetnek fel. Ezek a tünetek gyakran a hiperviszkozitás következtében fordulnak elő, beleértve:

látásváltozások, beleértve a homályos látást és a látásvesztést
fejfájás
szédülés vagy szédülés
mentális állapot változásai

Milyen okai vannak a Waldenstrom-kórnak?

A Waldenstrom-kór akkor alakul ki, amikor a test túltermelte az IgM antitesteket. Ennek a betegségnek az oka nem ismert.

A betegség gyakoribb azok között, akiknek a családtagjai betegségben vannak. Ez arra utal, hogy örökletes lehet.

Hogyan diagnosztizálják a Waldenstrom-kórt?

Ennek a betegségnek a diagnosztizálására orvosa elkezdi egy fizikai vizsga elvégzését, és megkérdezi Önt egészségügyi kórtörténetéről. Orvosa ellenőrizheti a lép, a máj vagy a nyirokcsomók duzzanatát a vizsgálat során.

Ha Waldenstrom-kór tünetei vannak, orvosa további vizsgálatokat rendelhet a diagnózis megerősítésére. Ezek a tesztek tartalmazhatnak:

vérvizsgálat az IgM szintjének meghatározására és a vér vastagságának felmérésére
csontvelő biopszia
Csontok vagy lágyszövetek CT vizsgálata
Csontok vagy lágyrészek röntgenfelvétele

A csontok és a lágyszövetek CT-vizsgálatával és röntgenfelvételével megkülönböztetik a Waldenstrom-kórt és a daganatos mielóma néven ismert másik típusú daganatot.

Hogyan kezelik a Waldenstrom-kórt?

A Waldenstrom-kór nem gyógyítható. A kezelés azonban hatékonyan képes kezelni a tüneteket. A Waldenstrom-kór kezelése a tünetek súlyosságától függ. Ha Waldenstrom-kórban szenved a rendellenesség bármilyen tünete nélkül, orvosa esetleg nem javasol kezelést. Lehet, hogy nem igényel kezelést, amíg tünetei nem jelentkeznek. Ez több évet is igénybe vehet.

Ha a betegség tünetei vannak, számos különféle kezelési mód létezik orvosának. Ezek tartalmazzák:

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan gyógyszer, amely elpusztítja a test sejtjeit, amelyek gyorsan növekednek. Ezt a kezelést kaphat tabletta formájában vagy intravénásán, azaz a vénáján keresztül. A Waldenstrom-kór kemoterápiája célja az abnormális sejtek támadása az IgM feleslegben.

plazmaferezis

A plazmaferézis vagy a plazmacsere egy olyan eljárás, amelynek során a plazmában az IgM immunglobulinnak nevezett felesleges fehérjéket gépi úton távolítják el a vérből, a fennmaradó plazmát egyesítik a donor plazmával és visszatérik a testbe.

bioterápiát

A bioterápiát, vagy biológiai terápiát használják az immunrendszer rák elleni küzdelem képességének fokozására. Kemoterápiával alkalmazható.

Sebészet

Lehetséges, hogy orvosa műtétet javasol a lép eltávolításához. Ezt splenectomianak nevezik. Azok az emberek, akik ezt az eljárást alkalmazzák, sok éven keresztül képesek lesznek a tünetek csökkentésére vagy kiküszöbölésére. A betegség tünetei azonban gyakran visszatérnek azoknál az embereknél, akiknél lémpént képeztek.

Klinikai vizsgálatok

Diagnózisát követően kérdezze meg orvosát a Waldenstrom-kór kezelésére szolgáló új gyógyszerek és eljárások klinikai vizsgálatáról. A klinikai vizsgálatokat gyakran használják új kezelések tesztelésére vagy a meglévő kezelések új módszereinek feltárására. A Nemzeti Rákkutató Intézet klinikai vizsgálatokat szponzorálhat, amelyek további kezeléseket biztosíthatnak a betegség leküzdésére.

Mi a hosszú távú kilátások?

Ha Waldenstrom-kórt diagnosztizálnak, akkor a kilátások a betegség előrehaladásától függenek. A betegség a személytől függően különböző ütemben halad előre. Azoknál, akiknél a betegség lassabban halad előre, hosszabb a túlélési idejük, mint azoknál, akiknél a betegség gyorsabban előrehalad. A Blood Cancer Journal egyik cikkében a Waldenstrom-kór kilátásai változhatnak. Az átlagos túlélés a diagnózis után öt és majdnem 11 évig tart.