Áttekintés
A Waldenstrom makroglobulinemia (WM) egy ritka, lassan növekvő típusú nem-Hodgkin limfóma (vérrák). Az ilyen rákos betegek csontvelõjében magas a fehérvérsejtek és a kóros fehérje, az úgynevezett monoklonális immunoglobulin M (IgM) szintje.
A WM nem gyógyítható, de számos különféle kezelés elérhető a tünetek kezelésére és a szövődmények megelőzésére.
Különböző típusú orvosok gondozhatják Önt a WM kezelése során. Az egészségügyi csapatba tartozhatnak többek között a rák kezelésére szakosodott orvosok (onkológusok), valamint a vér- és csontvelő-rendellenességeket kezelő orvosok (hematológusok).
Vigyázó várakozás
Ha a vérvizsgálatok a WM tüneteit mutatják, de nincs tünete, akkor lehet, hogy nincs szüksége kezelésre. Ehelyett orvosa javasolhat rendszeres látogatásokat és vérvizsgálatokat. Ezt hívó várakozásnak vagy megfigyelésnek hívják.
A WM vigyázó várakozása magában foglalja az orvos látogatásait és vérvizsgálatát 1-2 havonta.
Az ilyen típusú vérrákos betegeket néhány év alatt az orvosok szorosan figyelemmel kísérik, bármiféle kezelés nélkül. A tanulmányok szerint az amerikai rákos társaság szerint a kezelés megkezdése a tünetek megjelenéséig nem befolyásolja kilátásait.
Célzott terápia
A célzott terápia olyan gyógyszereket használ, amelyek a rákos sejtek fehérjére vagy más anyagára koncentrálnak, hogy megakadályozzák azok növekedését. A kemoterápiával ellentétben megőrzi az egészséges sejteket. A WM célzott terápiájának általános típusai a következők:
Rituximab (Rituxan). Ez a gyógyszer a rákos sejtek egy CD20 nevű anyagát célozza meg. Elpusztítja a rákos sejteket, és a fennmaradó sejteket valószínűleg megsemmisíti a kemoterápiával.
A ritmusimab gyakran az első gyógyszer, amelyet a WM kezelésére használnak, annak ellenére, hogy az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) erre a célra nem engedélyezi kifejezetten. Ez a gyakorlat „címkén kívüli” felhasználás. Az Ibrutinib (Imbruvica) gyógyszerrel kombinációban történő felhasználása esetén FDA jóváhagyással rendelkezik.
A gyógyszert infúzió formájában adják be vénába (IV), általában a karjában. Orvosa felírhatja önmagában vagy kemoterápiás gyógyszerekkel együtt. A kutatások azt mutatják, hogy a rituximab jobban működik, ha kemoterápiás gyógyszerekkel szedik. Ha önmagában veszi (monoterápia), az IgM szint emelkedhet, ami megnöveli a vérét.
A mellékhatások közé tartozik a láz, fejfájás, gyomorpanasz, kiütés és fáradtság.
Egyéb anti-CD20 gyógyszerek. Ha a rituximab súlyos mellékhatásokat okoz, orvosa kipróbálhat egy másik, a CD20-t célzó gyógyszert, például:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Ez az első gyógyszer, amelyet az FDA kifejezetten jóváhagyott a WM kezelésére. A Bruton tirozin-kináznak (BTK) nevezett fehérjét célozza meg, amely elősegíti a rákos sejtek növekedését. Az ibrutinib egy tabletta, amelyet napi egyszer szed. Orvosa felírhatja önmagában vagy a rituximab mellett.
A mellékhatások közé tartozik az alacsony vörös- és fehérvérsejtszám, a szívverés megváltozása (aritmia), hasmenés, székrekedés, gyomorpanaszok és fertőzés.
Proteaszóma-gátlók. Ezek a gyógyszerek blokkolják azokat a fehérjéket, amelyeknek a rákos sejteknek élniük kell. Szokásos myeloma kezelésére szokták alkalmazni, de segíthetnek néhány, a veseelégtelenségben szenvedő emberben is.
Két példa a karfilzomib (Kyprolis) és a bortezomib (Velcade). Mindkettőt egy vénás infúzióban adják be. A bortezomib azonban injekcióként is adható a bőr alá.
A mellékhatások közé tartozik az alacsony vérkép, émelygés, valamint a lábak és a lábak fájdalma és zsibbadása az idegkárosodás miatt.
mTOR-gátlók. Az Everolimus (Afinitor) egy tabletta, amely blokkolja a protein sejtek növekedését és megosztását. Orvosa felírhatja ezt, ha a WM célzott egyéb gyógyszerei nem működnek.
A mellékhatások között szerepelnek fertőzések, kiütés, hasmenés, szájfájdalom és fáradtság.
kemoterápiás kezelés
A kemoterápia gyógyszerek használata a rákos sejtek elpusztítására. A célzott kezeléssel ellentétben a kemoterápia nem keres speciális anyagokat a rákos sejteken. Tehát az egészséges sejteket gyakran elpusztítják a kemoterápia során is.
A WM kezelésére használt kemoterápiás gyógyszerek a következők:
- bendamustine (Treanda)
- kladribin (leustatin)
- ciklofoszfamid (Cytoxan)
- doxorubicin (Adriamycin)
- fludarabin (Fludara)
- vinkrisztin (Oncovin)
Orvosa a kemoterápiás gyógyszerek kombinációját adhatja Önnek, vagy célzott kezeléssel, például rituximabdal írhatja elő őket.
Ha csontvelő (őssejt) transzplantációt kap, először kaphat nagy dózisú kemoterápiát.
A kemoterápia a fehérvérsejt-szint veszélyes csökkenését okozhatja, ami vérzéshez, véraláfutáshoz és a fertőzés kockázatához vezethet. A kemoterápia egyéb gyakori mellékhatásai a következők:
- hajhullás
- fáradtság
- szájfekélyek
- hányinger
- hányás
Immun terápia
Az immunterápiás gyógyszerek erősítik immunrendszerét, így jobban le tudják küzdeni a rákkal. Gyakran használják a multiplex myeloma kezelésére, de az orvosok olykor a WM-ben szenvedő betegeknek is felírják azokat. Az immunterápiás gyógyszereket immunmodulátoroknak (IMiD) is nevezik. Példák:
- talidomid (talomid)
- pomalidomid (Pomalyst)
Súlyos születési rendellenességek léphetnek fel, ha ezeket a gyógyszereket szedte terhesség alatt.
Egyéb opciók
Vérszűrés (plazmacsere vagy plazmaferézis). A WM általános szövődménye a vér sűrűsödése (hiperviszkozitás), amely stroke és szervkárosodáshoz vezethet.
Ha ennek a szövődménynek a tünetei vannak, kezelésre lesz szüksége a vér kiszűréséhez és a tünetek visszafordításához. Ezt a vérszűrő kezelést plazmacserének vagy plazmaferezisnek hívják.
A plazmaferézis során az egészségügyi szolgáltató IV vonalat helyez a vénába a karjában, és összekapcsolja egy géppel. Vér a IV-n keresztül áramlik a gépbe, ahol az IgM fehérjét eltávolítják. Az egészséges vér egy másik IV vonalon keresztül visszakerül a gépből a testébe.
A plazmaferézis néhány órát vesz igénybe. Lehet feküdni vagy leülni egy székre. A véralvadás megakadályozására kaphat vérhígítót.
Őssejt-transzplantáció (csontvelő-transzplantáció). Az őssejt-transzplantáció során a beteg csontvelőt egészséges vér őssejtek váltják fel. Az őssejtek elősegítik az egészséges csontvelő növekedését. A nagy dózisú kemoterápiát általában először a meglévő csontvelő tisztítására használják.
Ha fiatalabb felnőtt vagy, akinél WM működik, és más kezelések nem működtek, orvosa javasolhat őssejtátültetést. Az őssejtátültetés azonban nem a WM általános kezelése. A legtöbb ritka vérrákban szenvedő ember 60 év felett van, és a transzplantáció súlyos kockázata meghaladja az előnyöket.
Lép eltávolítása (splenectomia). Ha a vérrák fájdalmas, duzzadt lépből származik, és a gyógyszeres kezelés nem segített, orvosa javasolhatja annak eltávolítását. Ez azonban nem a WM általános kezelése.
A kezelés költsége
A rákkezelés drága lehet. Ha WM kezelésre van szüksége, ne félj beszélni orvosával a gondozás költségeiről. Az Amerikai Klinikai Onkológiai Társaság (ASCO) szerint a költségekről a jó minőségű rákkezelés fontos része.
Lehet, hogy orvosa költségmegtakarítási tippeket kínál, vagy javasolhat pénzügyi támogatási módszereket. Egészségbiztosítással rendelkezik, mindig érdemes a kezelés előtt egyeztetni a biztosítóval a biztosítás fedezésére. Nehéz lehet megérteni, mi fedezi az egészségbiztosítását.
Ha nem engedheti meg magának a kezelést, vegye fel a kapcsolatot a gyógyszergyártóval. Egyes vállalatok támogatási programokat kínálnak a költségek csökkentése érdekében.
Életmód-tippek
Ha WM-kezelésben részesül, orvosa az életmód megváltoztatását is javasolhatja, hogy jobban érezze magát és javítsa életminőségét. Ezt néha palliatív ellátásnak hívják. A palliatív ellátás olyan kezelés, amely segít:
- enyhíti a tüneteket és a kezelés mellékhatásait
- javítsa életminőségét
- támogassa Önt és családját a rákos utazás során
Az életmód megváltoztatása és a szaporodásgátló gondozás palliatív gondozása magában foglalhatja:
- Az étrend megváltozik. A rák és kezelései befolyásolhatják étvágyát és fogyást okozhatnak. A kemoterápiából származó szájfájtok és hányinger kényelmetlenné teheti az étkezést. A magas kalóriatartalmú, magas fehérjetartalmú italok, például a tej turmixok és a konzerv folyékony kiegészítők fontos tápanyagokat biztosíthatnak és helyreállíthatják az energiát. Ha nem tud enni nagy ételeket, próbáljon egész nap kicsi fehérjeben gazdag ételeket fogyasztani, például joghurtot, gabonaféléket vagy sajtot és kekszet. Kerülje a ropogós és savas ételeket, amelyek irritálhatják a fájó szájat.
- Relaxációs technikák. A pihentető tevékenységek és gyakorlatok, például a jóga és a tai chi segíthet a stressz enyhítésében és a rák fájdalmainak kezelésében. Még néhány mély lélegzettel is elnyomhatja az elméjét, csökkentheti a feszültséget, javíthatja az alvást és javíthatja egyes kezelések eredményességét.
- Érzelmi támogatás. Normál, ha stressz, szorongás vagy depresszió érzi magát, ha Önnek vagy szeretteinek rákos betegsége van. Hasznos lehet a másokkal való kapcsolat és a velük való beszélgetés. Kérdezze meg orvosát a környékén található támogatási csoportokról, vagy keresse fel az American Cancer Society honlapját az Ön közelében lévő programok listájáért.
Közel vagyunk egy gyógymódhoz?
A WM nem gyógyítható, de a kutatók aktívan tanulmányozzák annak új módszereit. Jelenleg számos új gyógyszer és gyógyszer-kombináció van klinikai vizsgálatokban.
Ha WM tünetei vannak és tünetei vannak, és a jóváhagyott kezelések nem működtek az Ön számára, kérdezze meg orvosát, ha lehetséges-e klinikai vizsgálat. A klinikai vizsgálatok lehetővé teszik az újabb kezelések elérését.
Elvihető
Ha egy vérvizsgálat azt mutatja, hogy a WM tünetei vannak, de nincs tünete, akkor nincs szüksége gyógyszerekre vagy egyéb kezelésekre. Orvosa valószínűleg rendszeres ellenőrzéseket és vérvizsgálatokat javasol.
Ha vannak WM tünetei, akkor a kezelés azonnal elindulásával jobban érezheti magát, megelőzheti a szövődményeket, és segíthet hosszabb ideig élni. A kemoterápiát általában célzott gyógyszeres kezeléssel adják.
A legtöbb ritka vérrákban szenvedő betegség az első kezelés után visszatér. Azonban Önnek és orvosának számos lehetőség közül választhat, ha ez bekövetkezik.
