A Waldenstrom makroglobulinémia (WM) a vérrák ritka formája, amely túl sok abnormális fehérvérsejtet, úgynevezett lymphoplasmacytic sejtet okoz a csontvelőben.
A WM-et Waldenstrom-kórnak is nevezik. A limfoplasmacyticus limfóma típusának vagy lassan növekvő non-Hodgkin limfómának tekintik.
Az amerikai rákos társaság szerint az Egyesült Államokban évente mintegy 1000–1 500 ember kap diagnosztizálást a WM-ben. Általában az emberek általában 70 éves korukban kapják meg a WM-diagnózisukat.
Noha a WM jelenleg nem gyógyítható, vannak olyan kezelések, amelyek segítenek kezelni a tüneteket.
Ha WM-diagnosztikát kaptak, akkor itt lehet tudni a túlélési arányról és a kilátásokról a következő lépésekben való navigálás során.
haladás
A WM a limfocitákban vagy B-sejtekben indul. Ezeket a rákos sejteket lymphoplasmacytoidoknak nevezik. Hasonlóak a rákos sejtekhez a myeloma multiplexben és a nem-Hodgkin limfómában.
A WM-ben ezek a sejtek nagy mennyiségű immunoglobulint M (IgM) hoznak létre, amely egy antitest a betegség leküzdésére szolgál.
A túl sok IgM megvastagíthatja a vért és hiperviszkozitásnak nevezett állapotot hozhat létre, amely befolyásolhatja a szervek és szövetek megfelelő működését.
Ez a hiperviszkozitás a WM általános tüneteihez vezethet, beleértve:
- látási problémák
- zavar
- szédülés
- fejfájás
- a koordináció elvesztése
- fáradtság
- légszomj
- túlzott vérzés
A WM által érintett sejtek elsősorban csontvelőben növekednek, ami megnehezíti a test számára az egészséges vérsejtek előállítását. A vörösvérsejtszám csökkenthet, anémiát nevezve. Az anaemia fáradtságot és gyengeséget okozhat.
A rákos sejtek a fehérvérsejtek hiányát is okozhatják, potenciálisan kiszolgáltatottabbá téve a fertőzéseket. Vérzés és véraláfutás is jelentkezhet, ha a vérlemezkék leesnek.
Más rák típusoktól eltérően a WM-nek nincs standard átmeneti rendszere. A betegség mértéke befolyásolja a kezelés meghatározását vagy a beteg kilátásainak értékelését.
Egyes esetekben, különösen az első diagnosztizáláskor, a WM nem okoz tüneteket. Más esetekben a veseelégtelenségben szenvedő embereknek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint:
- fogyás
- duzzadt nyirokcsomók
- éjjeli izzadás
- láz
Az IgM szintjének emelkedése súlyosabb tünetekhez vezethet, mint például a hiperviszkozitás szindróma, amely a következőket okozhatja:
- rossz agyi keringés
- szív- és veseproblémák
- érzékenység a hidegre
- rossz emésztés
Kezelési lehetőségek
Bár a WM-nek nincs jelenleg gyógymódja, vannak különféle kezelések, amelyek segítenek a tünetek kezelésében. Lehetséges, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincs tünete.
Orvosa értékelni fogja a tünetek súlyosságát, és javasolja az Ön számára a legjobb kezelést. Az alábbiakban bemutatjuk a WM kezelésének néhány módját.
kemoterápiás kezelés
Különféle kemoterápiás gyógyszerek kezelhetik a WM-et. Néhányan a testbe fecskendezik, másoknak szájon át. A kemoterápia segíthet a rákos sejtek elpusztításában, amelyek túl sok IgM-et termelnek.
Célzott terápia
A rákos sejtekben bekövetkező változások kezelésére irányuló újabb gyógyszereket célzott terápiának nevezzük. Ezeket a gyógyszereket akkor lehet használni, ha a kemoterápia nem működik.
A célzott terápia gyakran kevésbé súlyos mellékhatásokkal jár. A WM célzott kezelése magában foglalhatja:
- proteaszóma inhibitorok
- mTOR-gátlók
- Bruton tirozin-kináz inhibitorok
Immun terápia
Az immunterápia fellendíti az immunrendszert, hogy potenciálisan lelassítsa a WM sejtek növekedését, vagy pedig teljesen megsemmisítse azokat.
Az immunterápia magában foglalhatja a következők használatát:
- monoklonális antitestek (a természetes ellenanyagok szintetikus változatai)
- immunmoduláló gyógyszerek
- citokinek
plazmaferezis
Ha a WM eredményeként hyperviscositás szindrómája van, akkor azonnal szüksége lehet plazmaferezissel.
Ez a kezelés magában foglalja egy gép használatát, amely a normál fehérjékből a plazmát eltávolítja a testből az IgM szint csökkentése érdekében.
Egyéb kezelések is rendelkezésre állhatnak, az Ön állapotától függően. Orvosa tanácsot fog adni az Ön számára legmegfelelőbb lehetőségre.
kilátás
A WM-es emberek kilátásai az utóbbi évtizedekben javultak.
A 2001 és 2010 között gyűjtött legfrissebb adatok alapján az amerikai rákos társaság szerint a kezelés megkezdése után a medián túlélés 8 év, szemben az előző évtized 6 évével.
A Nemzetközi Waldenstrom Macroglobulinemia Alapítvány megállapította, hogy a javított kezelések a közép túlélési arányt 14 és 16 év között tették közzé.
A medián túlélést az az időtartam határozza meg, amely alatt a betegségben szenvedők 50% -a meghalt, míg a többi még él.
Előretekintése attól függ, hogy a betegség milyen mértékben halad előre. Az orvosok felhasználhatják a Waldenstrom makroglobulinémia nemzetközi prognosztikai pontozási rendszerét (ISSWM), hogy elősegítsék kilátásaikat, az olyan kockázati tényezők alapján, mint:
- kor
- a vér hemoglobinszintje
- vérlemezke-szám
- béta-2 mikroglobulin szint
- monoklonális IgM szint
Ezeket a tényezőket úgy osztják meg, hogy a WM-es embereket három kockázati csoportba sorolják: alacsony, közepes és magas. Ez segít az orvosoknak a kezelés kiválasztásában és az egyéni kilátások felmérésében.
Az American Cancer Society szerint az ötéves túlélési arány:
- 87% az alacsony kockázatú csoport esetében
- 68% a közepes kockázatú csoport esetében
- 36% a magas kockázatú csoport esetében
Míg a túlélési arányok figyelembe veszik egy adott betegségben szenvedő nagyszámú ember adatait, az egyéni kimeneteleket nem előrejelzik.
Ne feledje, hogy ezek a túlélési arányok azon emberek eredményein alapulnak, akiket legalább öt évvel ezelőtt kezeltek. Az új fejlesztések a kezelésekben javíthatták a WM-ben szenvedő emberek kilátásait az adatok gyűjtése óta.
Beszéljen orvosával, hogy személyre szabott értékelést kapjon kilátásairól az általános egészségi állapot, a rák kezelésre adott reakcióképességének és egyéb tényezők alapján.
Elvihető
Noha a WM jelenleg nem gyógyítható, a kezelések segíthetnek a tünetek kezelésében és javíthatják kilátásaikat. Lehet, hogy a betegség diagnosztizálása után még évekre nincs szüksége kezelésére.
Együtt dolgozzon orvosával, hogy figyelemmel kísérje a rák előrehaladását, és meghatározza az Ön számára legmegfelelőbb cselekedetet.
