Elsődleges Trombocitémia: Okok, Tünetek és Diagnózis

Tartalomjegyzék:

Elsődleges Trombocitémia: Okok, Tünetek és Diagnózis
Elsődleges Trombocitémia: Okok, Tünetek és Diagnózis
Anonim

Mi az elsődleges thrombocythemia?

Az elsődleges trombocitémia egy ritka vérrögképződési rendellenesség, mely miatt a csontvelő túl sok vérlemezkét termel. Alapvető thrombocythemia néven is ismert.

A csontvelő a szivacsszerű szövet a csontokban. Olyan sejteket tartalmaz, amelyek:

  • vörösvérsejtek (RBC-k), amelyek oxigént és tápanyagokat szállítanak
  • fehérvérsejtek (WBC-k), amelyek elősegítik a fertőzések leküzdését
  • vérlemezkék, amelyek lehetővé teszik a véralvadást

A magas vérlemezkeszám vérrögök spontán kialakulását okozhatja. Általában a vér alvadni kezd, hogy megakadályozza a súlyos vérvesztést egy sérülés után. Elsődleges trombocitémia esetén azonban vérrögök hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül alakulhatnak ki.

A rendellenes véralvadás veszélyes lehet. A vérrögök blokkolhatják a vér áramlását az agyba, májba, szívbe és más létfontosságú szervekbe.

Mi okozza az elsődleges thrombocythemiát?

Ez az állapot akkor fordul elő, amikor a test túl sok vérlemezkéket termel, ami rendellenes véralvadáshoz vezethet. Ennek pontos oka azonban nem ismert. Az MPN Kutatási Alapítvány szerint az elsődleges thrombocythemiában szenvedő emberek kb. Felének génmutációja van a Janus kináz 2 (JAK2) génben. Ez a gén felelős egy olyan fehérje előállításáért, amely elősegíti a sejtek növekedését és megosztását.

Ha a vérlemezkeszám egy adott betegség vagy állapot miatt túl magas, akkor másodlagos vagy reaktív trombocitózisnak nevezzük. Az elsődleges thrombocythemia kevésbé gyakori, mint a másodlagos thrombocytosis. A trombocitémia egy másik formája, az öröklött trombocitémia, nagyon ritka.

Az elsődleges trombocitémia a leggyakoribb a nők és az 50 év feletti emberek körében. Ennek ellenére a betegség fiatalabb embereket is érinthet.

Melyek a primer thrombocythemia tünetei?

Az elsődleges thrombocythemia általában nem okoz tüneteket. A vérrög lehet az első jele annak, hogy valami nincs rendben. A vérrögök a test bármely részén kialakulhatnak, de nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a lábadban, a kezedben vagy az agyban. A vérrög tünetei a véralvadási helytől függően változhatnak. A tünetek általában a következők:

  • fejfájás
  • szédülés vagy szédülés
  • gyengeség
  • ájulás
  • zsibbadás vagy bizsergés a lábadban vagy a kezedben
  • bőrpír, lüktető és égő fájdalom a lábadban vagy a kezedben
  • látásváltozások
  • mellkasi fájdalom
  • kissé megnövekedett lép

Ritka esetekben az állapot vérzést okozhat. Ez a következő formákban fordulhat elő:

  • könnyű sérülés
  • az íny vagy a száj vérzése
  • orrvérzés
  • véres vizelet
  • véres széklet

Milyen szövődményei vannak az elsődleges thrombocythemianak?

Azoknál a nőknél, akik primer thrombocythemiaban szenvednek, és fogamzásgátló tablettákat is szednek, nagyobb a vérrögök kockázata. Ez a helyzet különösen veszélyes a terhes nők számára. A placentában található vérrög a magzati fejlődés problémáira vagy vetélésre vezethet.

A vérrög átmeneti ischaemiás rohamat (TIA) vagy stroke-ot okozhat. A stroke tünetei a következők:

  • homályos látás
  • végtagok vagy arc gyengesége vagy zsibbadása
  • zavar
  • légszomj
  • nehéz beszélni
  • rohamok

Az elsődleges thrombocythemiaban szenvedő embereket szintén veszélyezteti a szívroham. Ennek oka az, hogy a vérrögök blokkolhatják a vér szívbe jutását. A szívroham tünetei a következők:

  • Nyirkos bőr
  • néhány percnél hosszabb ideig tartó fájdalom a mellkasban
  • légszomj
  • fájdalom, amely kiterjed a vállára, karjára, hátára vagy állkapocsára

Bár kevésbé gyakori, egy rendkívül magas vérlemezkeszám a következőket okozhatja:

  • orrvérzés
  • zúzódások
  • az íny vérzése
  • vér a székletben

Hívja orvosát vagy menjen azonnal kórházba, ha a következők tünetei vannak:

  • vérrög
  • szívroham
  • ütés
  • nehéz vérzés

Ezeket a feltételeket orvosi vészhelyzetnek tekintik, és azonnali kezelést igényelnek.

Hogyan diagnosztizálják az elsődleges thrombocythemiát?

Orvosa először fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi Önt kórtörténetéről. Ne felejtse el megemlíteni a múltban elvégzett vérátömlesztéseket, fertőzéseket és orvosi eljárásokat. Tájékoztassa orvosát is minden vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereiről és kiegészítőiről.

Primer trombocitémia gyanúja esetén orvosa vérvizsgálatot készít a diagnózis megerősítésére. A vérvizsgálat magában foglalhatja:

  • Teljes vérkép (CBC). A CBC méri a vérlemezkék számát a vérében.
  • Vérkenet. Vérkenet vizsgálja a vérlemezkék állapotát.
  • Genetikai tesztelés. Ez a teszt segít meghatározni, hogy van-e öröklött állapot, amely magas vérlemezkeszámot okoz.

Más diagnosztikai tesztek magukban foglalhatják a csontvelő-aspirációt is, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják a vérlemezkéket. Ez az eljárás magában foglalja a csontvelő szövetek mintájának folyékony formáját. Általában az emlőcsontból vagy a medenceból nyerik ki.

Valószínűleg akkor kap primer trombocitémia diagnózist, ha orvosa nem talál okot magas vérlemezkeszámra.

Hogyan kezelik az elsődleges thrombocythemiát?

Kezelési terve számos tényezőtől függ, beleértve a vérrögök kialakulásának kockázatát.

Lehetséges, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincs tünete vagy további kockázati tényezője. Ehelyett orvosa dönthet úgy, hogy gondosan figyeli az Ön állapotát. A kezelés akkor ajánlott, ha:

  • 60 év felettiek
  • dohányosok
  • egyéb betegségben szenved, például cukorbetegség vagy szív- és érrendszeri betegség
  • előfordult vérzés vagy vérrögök

A kezelés magában foglalhatja a következőket:

  • Az OTC alacsony dózisú aszpirin (Bayer) csökkentheti a véralvadást. Vásároljon alacsony dózisú aszpirint az interneten.
  • A vényköteles gyógyszerek csökkenthetik a véralvadás kockázatát, vagy csökkenthetik a vérlemezketermelést a csontvelőben.
  • Vérlemezkék féreg. Ez az eljárás eltávolítja a vérlemezkéket közvetlenül a vérből.

Milyen hosszú távú kilátások vannak az elsődleges thrombocythemiában szenvedő emberek számára?

Kilátásai számos tényezőtől függnek. A legtöbb ember hosszú ideig nem tapasztal komplikációkat. Komoly szövődmények léphetnek fel. Ide tartozhatnak:

  • nehéz vérzés
  • ütés
  • szívroham
  • terhességi szövődmények, például preeklampsia, korai szülés és vetélés

Az vérzés problémái ritkák, de olyan komplikációkhoz vezethetnek, mint például:

  • akut leukémia, egyfajta vérrák
  • myelofibrosis, progresszív csontvelő-rendellenesség

Hogyan lehet megelőzni és kezelni az elsődleges thrombocythemiát?

Nincs ismert módszer az elsődleges trombocitémia megelőzésére. Ha azonban a közelmúltban diagnosztizálták az elsődleges thrombocythemia diagnózist, akkor néhány dolgot megtehetsz a súlyos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében.

Az első lépés a vérrögök kockázati tényezőinek kezelése. A vérnyomás, a koleszterin és az olyan állapotok, mint például a cukorbetegség szabályozása csökkentheti a vérrögök kockázatát. Ezt megteheti rendszeres testmozgással és olyan étrend étkezésével, amely nagyrészt gyümölcsökből, zöldségekből, teljes kiőrlésű gabonafélékből és sovány fehérjéből áll.

Fontos a dohányzásról való leszokás is. A dohányzás növeli a vérrögök kockázatát.

A súlyos szövődmények kockázatának további csökkentése érdekében a következőket kell tennie:

  • Vegyen be minden gyógyszert az előírás szerint.
  • Kerülje a tőzsdén kívüli vagy hideg gyógyszereket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
  • Kerülje az olyan sportolási tevékenységeket vagy tevékenységeket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
  • Azonnali vérzést vagy vérrögök tüneteit azonnal jelentse orvosának.

Bármely fogászati vagy műtéti eljárás előtt mindenképpen tájékoztassa fogorvosát vagy orvosát minden olyan gyógyszerről, amelyet a vérlemezkeszám csökkentése érdekében szedhet.

A dohányosoknak és a vérrögökben szenvedő embereknek gyógyszerekre lehet szükségük a vérlemezkeszám csökkentése érdekében. Másoknak nincs szükségük kezelésre.

Ajánlott: