Mi az elsődleges thrombocythemia?
Az elsődleges trombocitémia egy ritka vérrögképződési rendellenesség, mely miatt a csontvelő túl sok vérlemezkét termel. Alapvető thrombocythemia néven is ismert.
A csontvelő a szivacsszerű szövet a csontokban. Olyan sejteket tartalmaz, amelyek:
- vörösvérsejtek (RBC-k), amelyek oxigént és tápanyagokat szállítanak
- fehérvérsejtek (WBC-k), amelyek elősegítik a fertőzések leküzdését
- vérlemezkék, amelyek lehetővé teszik a véralvadást
A magas vérlemezkeszám vérrögök spontán kialakulását okozhatja. Általában a vér alvadni kezd, hogy megakadályozza a súlyos vérvesztést egy sérülés után. Elsődleges trombocitémia esetén azonban vérrögök hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül alakulhatnak ki.
A rendellenes véralvadás veszélyes lehet. A vérrögök blokkolhatják a vér áramlását az agyba, májba, szívbe és más létfontosságú szervekbe.
Mi okozza az elsődleges thrombocythemiát?
Ez az állapot akkor fordul elő, amikor a test túl sok vérlemezkéket termel, ami rendellenes véralvadáshoz vezethet. Ennek pontos oka azonban nem ismert. Az MPN Kutatási Alapítvány szerint az elsődleges thrombocythemiában szenvedő emberek kb. Felének génmutációja van a Janus kináz 2 (JAK2) génben. Ez a gén felelős egy olyan fehérje előállításáért, amely elősegíti a sejtek növekedését és megosztását.
Ha a vérlemezkeszám egy adott betegség vagy állapot miatt túl magas, akkor másodlagos vagy reaktív trombocitózisnak nevezzük. Az elsődleges thrombocythemia kevésbé gyakori, mint a másodlagos thrombocytosis. A trombocitémia egy másik formája, az öröklött trombocitémia, nagyon ritka.
Az elsődleges trombocitémia a leggyakoribb a nők és az 50 év feletti emberek körében. Ennek ellenére a betegség fiatalabb embereket is érinthet.
Melyek a primer thrombocythemia tünetei?
Az elsődleges thrombocythemia általában nem okoz tüneteket. A vérrög lehet az első jele annak, hogy valami nincs rendben. A vérrögök a test bármely részén kialakulhatnak, de nagyobb valószínűséggel alakulnak ki a lábadban, a kezedben vagy az agyban. A vérrög tünetei a véralvadási helytől függően változhatnak. A tünetek általában a következők:
- fejfájás
- szédülés vagy szédülés
- gyengeség
- ájulás
- zsibbadás vagy bizsergés a lábadban vagy a kezedben
- bőrpír, lüktető és égő fájdalom a lábadban vagy a kezedben
- látásváltozások
- mellkasi fájdalom
- kissé megnövekedett lép
Ritka esetekben az állapot vérzést okozhat. Ez a következő formákban fordulhat elő:
- könnyű sérülés
- az íny vagy a száj vérzése
- orrvérzés
- véres vizelet
- véres széklet
Milyen szövődményei vannak az elsődleges thrombocythemianak?
Azoknál a nőknél, akik primer thrombocythemiaban szenvednek, és fogamzásgátló tablettákat is szednek, nagyobb a vérrögök kockázata. Ez a helyzet különösen veszélyes a terhes nők számára. A placentában található vérrög a magzati fejlődés problémáira vagy vetélésre vezethet.
A vérrög átmeneti ischaemiás rohamat (TIA) vagy stroke-ot okozhat. A stroke tünetei a következők:
- homályos látás
- végtagok vagy arc gyengesége vagy zsibbadása
- zavar
- légszomj
- nehéz beszélni
- rohamok
Az elsődleges thrombocythemiaban szenvedő embereket szintén veszélyezteti a szívroham. Ennek oka az, hogy a vérrögök blokkolhatják a vér szívbe jutását. A szívroham tünetei a következők:
- Nyirkos bőr
- néhány percnél hosszabb ideig tartó fájdalom a mellkasban
- légszomj
- fájdalom, amely kiterjed a vállára, karjára, hátára vagy állkapocsára
Bár kevésbé gyakori, egy rendkívül magas vérlemezkeszám a következőket okozhatja:
- orrvérzés
- zúzódások
- az íny vérzése
- vér a székletben
Hívja orvosát vagy menjen azonnal kórházba, ha a következők tünetei vannak:
- vérrög
- szívroham
- ütés
- nehéz vérzés
Ezeket a feltételeket orvosi vészhelyzetnek tekintik, és azonnali kezelést igényelnek.
Hogyan diagnosztizálják az elsődleges thrombocythemiát?
Orvosa először fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi Önt kórtörténetéről. Ne felejtse el megemlíteni a múltban elvégzett vérátömlesztéseket, fertőzéseket és orvosi eljárásokat. Tájékoztassa orvosát is minden vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszereiről és kiegészítőiről.
Primer trombocitémia gyanúja esetén orvosa vérvizsgálatot készít a diagnózis megerősítésére. A vérvizsgálat magában foglalhatja:
- Teljes vérkép (CBC). A CBC méri a vérlemezkék számát a vérében.
- Vérkenet. Vérkenet vizsgálja a vérlemezkék állapotát.
- Genetikai tesztelés. Ez a teszt segít meghatározni, hogy van-e öröklött állapot, amely magas vérlemezkeszámot okoz.
Más diagnosztikai tesztek magukban foglalhatják a csontvelő-aspirációt is, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják a vérlemezkéket. Ez az eljárás magában foglalja a csontvelő szövetek mintájának folyékony formáját. Általában az emlőcsontból vagy a medenceból nyerik ki.
Valószínűleg akkor kap primer trombocitémia diagnózist, ha orvosa nem talál okot magas vérlemezkeszámra.
Hogyan kezelik az elsődleges thrombocythemiát?
Kezelési terve számos tényezőtől függ, beleértve a vérrögök kialakulásának kockázatát.
Lehetséges, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincs tünete vagy további kockázati tényezője. Ehelyett orvosa dönthet úgy, hogy gondosan figyeli az Ön állapotát. A kezelés akkor ajánlott, ha:
- 60 év felettiek
- dohányosok
- egyéb betegségben szenved, például cukorbetegség vagy szív- és érrendszeri betegség
- előfordult vérzés vagy vérrögök
A kezelés magában foglalhatja a következőket:
- Az OTC alacsony dózisú aszpirin (Bayer) csökkentheti a véralvadást. Vásároljon alacsony dózisú aszpirint az interneten.
- A vényköteles gyógyszerek csökkenthetik a véralvadás kockázatát, vagy csökkenthetik a vérlemezketermelést a csontvelőben.
- Vérlemezkék féreg. Ez az eljárás eltávolítja a vérlemezkéket közvetlenül a vérből.
Milyen hosszú távú kilátások vannak az elsődleges thrombocythemiában szenvedő emberek számára?
Kilátásai számos tényezőtől függnek. A legtöbb ember hosszú ideig nem tapasztal komplikációkat. Komoly szövődmények léphetnek fel. Ide tartozhatnak:
- nehéz vérzés
- ütés
- szívroham
- terhességi szövődmények, például preeklampsia, korai szülés és vetélés
Az vérzés problémái ritkák, de olyan komplikációkhoz vezethetnek, mint például:
- akut leukémia, egyfajta vérrák
- myelofibrosis, progresszív csontvelő-rendellenesség
Hogyan lehet megelőzni és kezelni az elsődleges thrombocythemiát?
Nincs ismert módszer az elsődleges trombocitémia megelőzésére. Ha azonban a közelmúltban diagnosztizálták az elsődleges thrombocythemia diagnózist, akkor néhány dolgot megtehetsz a súlyos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében.
Az első lépés a vérrögök kockázati tényezőinek kezelése. A vérnyomás, a koleszterin és az olyan állapotok, mint például a cukorbetegség szabályozása csökkentheti a vérrögök kockázatát. Ezt megteheti rendszeres testmozgással és olyan étrend étkezésével, amely nagyrészt gyümölcsökből, zöldségekből, teljes kiőrlésű gabonafélékből és sovány fehérjéből áll.
Fontos a dohányzásról való leszokás is. A dohányzás növeli a vérrögök kockázatát.
A súlyos szövődmények kockázatának további csökkentése érdekében a következőket kell tennie:
- Vegyen be minden gyógyszert az előírás szerint.
- Kerülje a tőzsdén kívüli vagy hideg gyógyszereket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
- Kerülje az olyan sportolási tevékenységeket vagy tevékenységeket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
- Azonnali vérzést vagy vérrögök tüneteit azonnal jelentse orvosának.
Bármely fogászati vagy műtéti eljárás előtt mindenképpen tájékoztassa fogorvosát vagy orvosát minden olyan gyógyszerről, amelyet a vérlemezkeszám csökkentése érdekében szedhet.
A dohányosoknak és a vérrögökben szenvedő embereknek gyógyszerekre lehet szükségük a vérlemezkeszám csökkentése érdekében. Másoknak nincs szükségük kezelésre.
