Mi várható
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy krónikus tüdőbetegség, mely során hegszövet képződik a tüdő mélyén, a légzsákok között. Ez a sérült tüdőszövet merev és vastag lesz, megnehezítve a tüdő hatékony működését. Az ebből adódó légzési nehézség alacsonyabb oxigénszintet eredményez a véráramban.
Általában az IPF mellett várható élettartam körülbelül három év. Új diagnózissal szembesülve természetes, hogy sok kérdés merül fel. Valószínűleg azon gondolkozik, hogy mit számíthat a kilátások és az élettartam szempontjából.
A tevékenység légszomjat okoz
Az IPF-vel a tüdő nem működik úgy, ahogy kellene, és a test reagál az oxigénhiányra a véráramában azáltal, hogy több légzést okoz. Ez kiváltja a légzés elégtelenségét, különösen fokozott aktivitás időszakában. Az idő múlásával valószínűleg el fogja érezni ugyanazt a légszomjat még a pihenőidők idején is.
A köhögés gyakori tünet
A száraz, szaggató köhögés az egyik leggyakoribb tünet az IPF-ben szenvedő betegek körében, az egyének közel 80 százalékát érinti. A „köhögési görcsök” akkor jelentkezhetnek, amikor néhány percig nem tudja megfékezni a köhögést. Ez nagyon fárasztó lehet, és érezheti, hogy egyáltalán nem tud levegőt lélegezni. Lehet, hogy hajlamosabb a köhögési rohamokra, ha:
- bármilyen olyan tevékenységet végez, vagy olyan tevékenységet végez, amely légszomjat okoz
- érzelmileg érzi magát, nevet, sír vagy beszél
- magasabb hőmérsékleti vagy páratartalmú környezetben tartózkodik
- közvetlen közelében vagy, vagy szennyező anyagokkal vagy más olyan eseményekkel érintkezik, mint por, füst vagy erős szagok
Az oxigén hiánya fáradtságot okozhat
Az alacsony oxigénszint a vérben kimerítheti magát, kimerültségként és általában rosszul érezve magát. Ez a fáradtság érzés romlik, ha elkerüli a fizikai tevékenységeket, mert nem akarja levegőhiányt érezni.
Az étkezési nehézségek fogyáshoz vezethetnek
Nehéz lehet enni az IPF-rel. Az étel rágása és nyelése megnehezítheti a légzést, a teljes étkezés pedig a gyomor kellemetlen érzését okozhatja, és megnöveli a tüdő terhelését. Súlycsökkenés az is előfordulhat, mert a test sok kalóriát költ a légzéshez.
Emiatt fontos, hogy a egészségtelen táplálék helyett tápanyag-sűrű ételeket fogyasztjon. Hasznos lehet az is, ha napi három nagyobb étkezés helyett inkább kisebb mennyiségű ételt fogyaszt.
Az alacsonyabb oxigénszint tüdő hypertoniát okozhat
A pulmonális hipertónia magas tüdő vérnyomás. Ez megtörténhet a vér alacsony oxigénszintje miatt. Az ilyen típusú magas vérnyomás megkönnyíti a szív jobb oldali működését, mint a normál, tehát jobb oldali szívelégtelenséghez és megnövekedéshez vezethet, ha az oxigénszint nem javul.
Bizonyos szövődmények kockázata növekszik az IPF előrehaladtával
A betegség előrehaladtával növekszik az életveszélyes szövődmények kockázata, ideértve a következőket:
- szívroham és stroke
- tüdőembólia (vérrögök a tüdőben)
- légzési elégtelenség
- szív elégtelenség
- súlyos tüdőfertőzések
- tüdőrák
Az IPF várható élettartama változó
Az IPF-ben szenvedő betegek élettartama változhat. Saját életkorát valószínűleg befolyásolja az életkor, a betegség előrehaladása és a tünetek intenzitása. Lehetséges, hogy növelheti a hároméves becslést, és javíthatja az életminőségét, ha orvosával beszél a tünetek kezelésének módjáról és a betegség előrehaladásáról.
Az IPF nem gyógyítható, de a Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet kutatásainak célja a betegség tudatosságának növelése, kutatásra szánt pénz összegyűjtése és klinikai vizsgálatok elvégzése az életmentő gyógymód keresése érdekében.
Újabb, hegesedésgátló gyógyszerek, mint például a pirfenidon (Esbriet) és a nintedanib (OFEV), sok embernél lassítják a betegség előrehaladását. Ezek a gyógyszerek azonban nem javították a várható élettartamot. A kutatók továbbra is olyan gyógyszer-kombinációkat keresnek, amelyek tovább javíthatják az eredményeket.
Az IPF Outlook
Mivel az IPF egy krónikus, progresszív betegség, akkor egész életében fennáll. Ennek ellenére az IPF-ben szenvedő emberek kilátásai nagyban változhatnak. Míg egyesek nagyon gyorsan megbetegedhetnek, mások lassabban haladhatnak előre néhány év alatt.
Általánosságban fontos, hogy különféle szolgáltatásokból nyújtsanak támogatást, beleértve a palliatív ellátást és a szociális munkát. A pulmonalis rehabilitáció javíthatja életminőségét azáltal, hogy segít a légzés, az étrend és az aktivitás kezelésében.
