Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy tüdőbetegség, mely a hegszövet képződésének eredményeként alakul ki a tüdőben.
A hegesedés fokozatosan rosszabbodik. Ez megnehezíti a lélegeztetést és a megfelelő oxigénszint fenntartását a véráramban.
A folyamatosan alacsony oxigénszint számos különféle komplikációt okoz a testben. A fő tünet a légszomj, amely fáradtsághoz és egyéb problémákhoz vezethet.
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) korai kezelése
Az IPF egy progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy a tünetek idővel súlyosbodnak, és a korai kezelés kulcsfontosságú. Az IPF jelenleg nem gyógyítható, és a hegesedéseket nem lehet megfordítani vagy eltávolítani.
Vannak olyan kezelések is, amelyek segítenek:
- az egészséges életmód támogatása
- kezelni a tüneteket
- lassú a betegség progressziója
- az életminőség fenntartása
Milyen típusú gyógyszerek állnak rendelkezésre?
Az orvosi kezelési lehetőségek két jóváhagyott antifibrotikus (hegesedésgátló) gyógyszert tartalmaznak.
Pirfenidone
A pirfenidone egy antifibrotikus gyógyszer, amely lelassíthatja a tüdőszövet károsodásának előrehaladását. Antifibrotikus, gyulladásgátló és antioxidáns tulajdonságokkal rendelkezik.
A pirfenidone kapcsolódik a következőkhöz:
- jobb túlélési arány
- a betegség progressziójának csökkentése
Nintedanib
A nintedanib egy másik, a pirfenidonhoz hasonló antifibrotikus gyógyszer, amelyet a klinikai vizsgálatokban kimutattak, hogy lassítják az IPF progresszióját.
Az IPF-ben szenvedő emberek többségében, akiknek nincs májbetegsége, a pirfenidon vagy a nintedanib az engedélyezett kezelés.
A jelenlegi adatok nem elegendőek a pirfenidon és a nintedanib közötti választáshoz.
A kettő közötti választáskor figyelembe kell venni preferenciáját és tűréshatárait, különös tekintettel a lehetséges negatív hatásokra.
Ide tartoznak a hasmenés és a májfunkciós teszt rendellenességei a nintedanib mellett, valamint a hányinger és a kiütés pirfenidonnal együtt.
Kortikoszteroid tabletták
A kortikoszteroidok, mint például a prednizon, csökkenthetik a tüdőgyulladást, de az IPF-ben szenvedő betegek rutinszerű karbantartásának nem gyakori részei, mivel nem bizonyították, hogy azok hatékonyak vagy biztonságosak.
N-acetilcisztein (orális vagy aeroszolos)
Az N-acetilcisztein egy antioxidáns, amelyet felhasználtak az IPF-ben diagnosztizált emberek alkalmazására. A klinikai vizsgálatok eredményei vegyesek.
A kortikoszteroidokhoz hasonlóan az N-acetil-cisztein többé nem használatos a rutin karbantartás részeként.
Egyéb lehetséges gyógyszeres kezelések a következők:
- protonpumpa-gátlók, amelyek megakadályozzák a gyomor savképződését (a felesleges gyomorsav belélegzése összekapcsolódik, és hozzájárulhat az IPF-hez)
- immunszuppresszánsok, például mikofenolát és azatioprin, amelyek kezelni tudják az autoimmun rendellenességeket és segíthetnek megelőzni az átültetett tüdő kilökődését
Oxigénterápia IPF-hez
Orvosa más kezelési lehetőségeket is javasolhat. Az oxigénkezelés segíthet abban, hogy könnyebben lélegezzen, különösen edzés és más tevékenységek során.
A kiegészítő oxigén csökkentheti a vér alacsony oxigénszintjével kapcsolatos problémákat, például rövid távon a fáradtságot.
Egyéb előnyöket továbbra is vizsgálják.
Tüdőátültetések az IPF-hez
Lehet, hogy jelöl egy tüdőátültetésre. A tüdőátültetéseket egykor a fiatalabb betegek számára tartották fenn. De manapság általában a 65 év felettieknek kínálják, akik egyébként egészségesek.
Kísérleti kezelések
Számos új lehetséges kezelési lehetőség van az IPF kezelésében.
Lehetősége van arra, hogy számos olyan klinikai vizsgálatban alkalmazzon, amelyek új módszereket keresnek a tüdőbetegségek széles skálájának megelőzésére, diagnosztizálására és kezelésére, ideértve az IPF-et is.
Klinikai vizsgálatokat találhat a CenterWatchnél, amely a kutatható témákkal kapcsolatos fő kutatásokat követi.
A Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet információkat nyújt a klinikai vizsgálatok működéséről, a kockázatokról és az előnyökről, és egyebekről.
Milyen nem gyógyászati beavatkozások segíthetnek?
Az életmód megváltoztatása és más nem orvosi kezelések segíthetnek egészségesebbé válni és javíthatják életminőségét.
Íme néhány javaslat.
Fogyni vagy fenntartani az egészséges súlyt
Beszéljen orvosával az egészséges módszerekről a testsúly csökkentésére vagy kezelésére. A túlsúly néha hozzájárulhat a légzési nehézségekhez.
Ne cigarettázz
A dohányzás az egyik legrosszabb dolog, amit megtehetsz a tüdővel. Most, mint valaha, kritikus szempont, hogy megakadályozzuk ezt a szokást a további károk okozásában.
Évenkénti oltások
Beszéljen orvosával az éves influenza és frissített tüdőgyulladás és szamárköhögés (pertussis) oltásokról. Ezek megvédik a tüdejét a fertőzéstől és a további károktól.
Figyelemmel kíséri az oxigénszintet
Használjon otthoni pulzus-oximétert az oxigéntelítettség ellenőrzéséhez. Gyakran a cél az, hogy az oxigénszint legalább 90% legyen.
Vegyen részt tüdő rehabilitációban
A pulmonalis rehabilitáció egy sokrétű program, amely az IPF-kezelés alapjaivá vált. Célja az IPF-ben szenvedő emberek mindennapi életének javítása, valamint a légszomj csökkentése mind nyugalomban, mind testmozgásban.
A főbb jellemzők a következők:
- légzési és kondicionáló gyakorlatok
- stressz és szorongás kezelése
- érzelmi támogatás
- táplálkozási tanácsadás
- betegoktatás
Milyen típusú támogató csoportok érhetők el?
Vannak támogató rendszerek is. Ezek nagy különbséget tehetnek az életminőségében és az IPF-mel való együttélés kilátásaiban.
A Pulmonary Fibrosis Alapítvány kereshető adatbázist tartalmaz a helyi támogató csoportokról, valamint számos online közösségről.
Ezek az erőforrások felbecsülhetetlen értékűek, amikor megismerkednek a diagnózissal és a változásokkal, amelyeket ez okozhat az életében.
Mi a kilátás az IPF-ben szenvedő emberek számára?
Noha az IPF nem gyógyítható, vannak kezelési lehetőségek a tünetek kezelésére és az életminőség javítására. Ezek tartalmazzák:
- gyógyszerek
- orvosi beavatkozások
- életmód változások
