Mi az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF)?
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy krónikus tüdőbetegség, amely hegszövet kialakulására utal a tüdő légzsákjainak falai között. Mivel ez a hegszövet megvastagodik és merevül, a tüdő nem képes az oxigént olyan hatékonyan bevinni.
Az IPF progresszív, ami azt jelenti, hogy a hegesedés idővel romlik.
A fő tünet a légszomj. Csökkent oxigént okoz a véráramban, ami fáradtsághoz vezethet.
Melyek az akut súlyosbodások?
Az IPF akut súlyosbodása egy viszonylag hirtelen, megmagyarázhatatlan állapotromlás. Alapvetően a hegesedés az ember tüdejében sokkal rosszabbá válik, és a személynek rendkívül nehéz légzési nehézségei vannak. Ez a légszomj vagy veszteség még rosszabb, mint korábban.
A súlyosbodással küzdő személyeknek lehetnek olyan betegségei, mint például fertőzés vagy szívelégtelenség. Ezek a többi állapot azonban nem lesznek elég súlyos ahhoz, hogy magyarázzák extrém légzési problémáikat.
Más tüdőbetegségek - például krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) - súlyosbodásaitól eltérően, az IPF-ben nem csupán a légzés további nehézségeinek kérdése. Az IPF által okozott kár állandó. Az „akut” kifejezés egyszerűen azt jelenti, hogy a romlás meglehetősen gyorsan, általában 30 napon belül megtörténik.
Melyek a kockázati tényezők?
Eddig nagyon keveset tudtak az IPF súlyosbodásának kockázati tényezőiről.
Az IPF akut súlyosbodása nem tűnik kapcsolatban a tüdőbetegségek súlyosbodásának szokásos kockázati tényezőivel. Ezek tartalmazzák:
- kor
- nem
- a betegség hossza
- dohányzási állapot
- előző tüdőfunkció
Hirtelen súlyosbodás lép fel?
A kockázati tényezők megértése nélkül nehéz megjósolni, hogy van-e akut súlyosbodásod. A kutatók nem feltétlenül értenek egyet az akut súlyosbodás mértékével.
Az egyik tanulmány megállapította, hogy az IPF-ben szenvedő betegek kb. 14% -ánál évente akut súlyosbodás jelentkezik, a diagnózis egy éve alatt, 21% -ánál pedig három év alatt. A klinikai vizsgálatokban az incidencia sokkal alacsonyabbnak tűnik.
Hogyan kezelik az akut súlyosbodásokat?
Az akut súlyosbodás hatékony kezelésének kevés a módja.
Az IPF az orvosi területen rosszul megértett állapot, még inkább az akut súlyosbodások. Nem történt vak, randomizált vagy ellenőrzött vizsgálat akut pattanások kezelésére.
A kezelés általában támogató vagy palliatív. A cél nem a károk megfordítása, hanem az, hogy segítsen az embernek könnyebben lélegezni és a lehető legjobban jobban érezni magát.
Az ápolás tartalmazhat kiegészítő oxigént, szorongáscsökkentő gyógyszereket és egyéb módszereket, amelyek biztosítják a személy nyugodtságát és rendszeresebb légzését.
Drog terápia
Bizonyos esetekben gyógyszeres kezelés alkalmazható.
Jelenleg az Egyesült Államok Élelmezési és Gyógyszerészeti Igazgatósága (FDA) két gyógyszert hagyott jóvá az IPF kezelésére:
- nintedanib (Ofev), egy antifibrotikus gyógyszer
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotikus és gyulladáscsökkentő gyógyszer
Ha az orvosok nem tudják teljes mértékben kizárni a súlyosbodást okozó fertőzést, nagy adagokat széles spektrumú antibiotikumokat ajánlhatnak.
Autoimmun válasz gyanúja esetén az orvosok gyógyszereket írhatnak fel az immunrendszer elnyomására. Ide tartoznak a kortikoszteroidok, más immunszuppresszánsok vagy akár rákellenes gyógyszerek, például ciklofoszfamid.
Mi van a láthatáron?
Felmerül egy ígéretes kutatás, amely több lehetséges kezelést vizsgál az IPF akut súlyosbodása esetén:
- fibrogén mediátorok és ezek hatása a hegszövet kialakulásának lassítására
- a fibroblast proliferáció, egy normális testi folyamat, amely részt vesz a sebgyógyulásban
- új és különböző immunszuppresszáns gyógyszerek és antibiotikumok
- bizonyos immunrendszeri sejtek eltávolítása annak megállapítása érdekében, hogy ez miként lassíthatja az IPF előrehaladását, vagy csökkentheti az akut súlyosbodás kockázatát
Még túl korai lenne megtudni, vajon a kutatás eredményes-e az akut súlyosbodások hatékony kezelésében, ám biztató tudni, hogy nagyobb figyelmet fordítanak erre a viszonylag ismeretlen állapotra. További információ az IPF-kezelés jövőjéről itt.
