Mi az urticaria pigmentosa?
A Urticaria pigmentosa (UP) egy allergiás mediált bőrbetegség, amely elszíneződött elváltozásokat és viszkető bőrt okoz. A betegségre jellemző, hogy túl sok hízósejt van a bőrben. Az árbocsejtek az immunrendszer részét képezik. Feladata, hogy gyulladást keltsen, hisztaminnak nevezett anyag felszabadításával válaszul a baktériumokra és más betolakodókra. Az UP-ban túl sok hízósejt van a bőrében.
Ez a betegség leggyakrabban csecsemőknél és gyermekeknél fordul elő, de felnőttekre is kihat. A fő tünet a sötét színű elváltozások a bőrön. A sérülések nagyon viszkethetnek és nehezen karcolhatók. Amikor dörzsöli vagy megkarcolja őket, a sérülések Darier jelével reagálnak. Darier jele csalánkiütésnek tűnik. Ennek oka a hisztamin felszabadulása a hízósejtekből.
A legtöbb gyermeknél az UP megszűnik pubertáskor. A komplikációk általában csak idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél fordulnak elő. Ritkán az UP felnőttkorban szisztémás mastocytosisosvá alakulhat ki. A szisztémás mastocitózis során a hízósejtek felépülhetnek a test más szerveiben. Ritka esetekben ez hízósejtes leukémiát vagy hízósejt-szarkómát eredményezhet, amelyek egyaránt a rák formái.
Urticaria pigmentosa képei
Urticaria pigmentosa felismerése
Az UP fő tünete a barnás sérülések a bőrön. A sérülések dörzsölése során histaminok szabadulnak fel, amelyek intenzív viszketést okoznak, hólyagok vagy csalánkiütés mellett (Darier-jel).
A UP tünetei a következők lehetnek:
- viszketés (viszketés, amely súlyosságától és intenzitásától függ)
- bőrpír (bőrpír)
- a léziók hiperpigmentációja (a sérülések nagyon sötét színezése)
Felnőtteknél vagy serdülőknél nagyobb valószínűséggel fordulnak elő ritka tünetek. Ezek tartalmazzák:
- hasmenés
- tachikardia (gyors pulzus)
- hányinger vagy hányás
- ájulás
- szédülés
- fejfájás
Urticaria pigmentosa oka
A UP pontos oka ismeretlen. Bizonyos esetekben lehet genetikai ok. A gyermek vagy szülői egyikétől rendellenes gént örököl, vagy van génmutáció. Más esetekben ez ok nélkül jelentkezhet. Az UP örökölt formája nagyon ritka, csak körülbelül 50 dokumentált esettel.
Az orvosok tudják, hogy amikor a sérüléseket dörzsölik, felszabadítanak hisztaminokat. A hisztaminok olyan vegyületek, amelyek immunválaszt indítanak. Rendszerint a baktériumok vagy más betolakodók aktiválják az immunválaszt. UP-ban nincs betolakodó. Az immunválasz viszkető sérüléseket okoz a bőrön.
Urticaria pigmentosa diagnosztizálása
A UP diagnosztizálása a léziók megfigyelésén alapul. Darier jele egy klasszikus tünet, amely felfelé utal, és a legtöbb lézió hasonló színű. A másoktól eltérő elváltozások a rák jelei lehetnek.
A lehetséges rákok a következők lehetnek:
- melanoma (a bőrrák leghalálosabb)
- bazális sejtes karcinóma (ellenőrizetlen növekedések vagy léziók a bőr külső rétegében)
- aktinikus keratózis (rákkeltő bőrréteg, amelyet évnyi napozás okozott)
Orvosa megvizsgál minden szokatlan megjelenést okozó rákot. Ehhez egy kis bőrminta szükséges a mikroszkópos vizsgálathoz és vizsgálathoz. Orvosa javasolja a bőr biopsziáját erre a célra.
Urticaria pigmentosa kezelése
A UP nem gyógyítható. A kezelés a tünetek enyhítésére és a sérülések kezelésére összpontosít. Orvosa javasol egy speciális kezelést a léziók száma és a tolerancia alapján. Például a fájdalommentes és könnyen alkalmazható kezelések lehetnek a legjobbak kisgyermekek számára.
A kezelési lehetőségek a következők:
- antihisztaminok a viszketés és a bőrpír enyhítésére
- helyi kortikoszteroidok (gyulladásgátló tulajdonságokkal rendelkező gél vagy krém)
- intralesionalis kortikoszteroidok (injekció gyulladásgátló szteroid gyógyszerekkel)
- hidrokolloid kötszer (kötszerként működik, hogy a gyógyszert a bőrön tartsa)
- fluocinolonecetonid (szintetikus kortikoszteroid)
- klórfeniramin-maleát (antihisztamin az allergiás reakciók kezelésére)
- Felnőttekben az ultraibolya (UV) sugárzást alkalmazó fénykezelésnek nevezett fényterápiás módszer eredményes kezelésnek bizonyult.
A gyógyulás ösztönzése:
- Ne dörzsölje a bőrt.
- Ne vedd fel a hólyagokat (nem számít mennyire csábító).
- Ne karcolja meg a sérüléseket. Ez csak további hisztaminokat küld ki, ami nagyobb reakciót eredményez.
Az UP-ban szenvedő embereknek el kell kerülniük bizonyos gyógyszereket, beleértve:
- aszpirin
- kodein
- opiátok (morfin és kodein)
Az alkoholfogyasztást korlátozni kell vagy meg kell szüntetni, mivel ez kiváltó okot jelenthet az UP számára.
Urticaria pigmentosa szövődményei
A legtöbb esetben a bőr csak a bőrt érinti. Azokat az eseteket, amikor az UP más szerveket érinti, általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél.
Az UP a következő szerveket érinti:
- máj
- lép
- csontvelő
Sajnos az UP kezelése nem kívánt mellékhatásokkal járhat. A hosszan tartó kezelés mellékhatásai a következők:
- vörös bőr szindróma (RSS) (kortikoszteroid-megvonás)
- cukorbetegség (glükóz intolerancia a szteroid terápia krónikus használata miatt)
- inzulinrezisztencia (a test immunitása növekszik az inzulin jelenléte ellen)
Kilátások a urticaria pigmentosa számára
A legtöbb UP eset gyermekkorban jelentkezik. Az öregedéssel a többség kinövi a betegséget. A sérülések általában elhalnak, amikor a gyermek felnőttkorba kerül. Legfeljebb 25 százalék nem növeli ki a betegséget, és megőrzi a léziókat felnőttkorban.
A urticaria pigmentosa megelőzése
Nincs biztos módja az UP megakadályozásának. Az öröklött forma nagyon ritka, és még akkor is, ha a gyermeknek kóros génje van, előfordulhat, hogy soha nem alakul ki UP.
Megakadályozhatja azonban a rendellenesség súlyosbodását. Próbálja ki a következő módszereket:
- Segítsen gyermekének, hogy megkarcolja vagy dörzsölje irritált bőrét, hogy elkerülje a sérülések elterjedését.
- Kerülje a forró fürdőket, hogy ne szárítsák meg a bőrt, és ne enyhítsék a viszketést. Fürdés langyos (vagy hűvös) Aveeno olajfürdőkről kimutatták, hogy ellenőrzik a viszketést.
- Kerülje a viszkető, irritáló ruházatot. Próbáljon inkább pamutot vagy más könnyű szövetet használni.
- A körmöket tartsa rövid.
- Hagyja, hogy ágyban viseljenek könnyű pamut kesztyűt, hogy elkerüljék a karcolást.
Vásároljon online Aveeno fürdőkezeléseket és olajokat.
Lehet, hogy gyermekorvosának további tippei vannak. A legtöbb UP eset akkor tisztázódik, amikor a gyermek tinédzser.
