Policisztás Vesebetegség: Tünetek, Diagnózis és Kezelés

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi a policisztás vesebetegség?

A policisztás vesebetegség (PKD) örökletes vesebetegség. Folyadékkal töltött ciszták alakul ki a vesékben. A PKD károsíthatja a vesefunkciókat, és végül veseelégtelenséget okozhat.

A PKD a veseműködés negyedik vezető oka. A PKD-kben szenvedő emberekben a máj cisztája is kialakulhat és egyéb szövődmények is kialakulhatnak.

Melyek a PKD tünetei?

Sokan évekig élnek a PKD-vel, anélkül, hogy a betegséggel kapcsolatos tüneteket tapasztalnának. A ciszták általában 0,5 hüvelyk vagy annál nagyobb nőnek, mielőtt egy személy észreveszi a tüneteket. A PKD-vel kapcsolatos kezdeti tünetek a következők lehetnek:

• fájdalom vagy érzékenység a hasban
• vér a vizeletben
• gyakori vizelés
• fájdalom az oldalakon
• húgyúti fertőzés (UTI)
• vesekövek
• fájdalom vagy nehézség a háton
• könnyen véraláfutó bőr
• halvány bőrszín
• fáradtság
• ízületi fájdalom
• köröm rendellenességek

Az autoszomális recesszív PKD-vel rendelkező gyermekek tünetei lehetnek:

• magas vérnyomás
• UTI
• gyakori vizelés

A gyermekek tünetei más rendellenességekre hasonlíthatnak. Fontos, hogy orvosi segítséget kapjon egy gyermek számára, aki a fent felsorolt tünetek bármelyikét tapasztalja.

Mi okozza a PKD-t?

A PKD általában örökölt. Ritkábban, olyan embereknél alakul ki, akiknek egyéb súlyos veseproblémái vannak. Háromféle PKD létezik.

Autoszomális domináns PKD

Az autoszomális domináns (ADPKD) néha felnőttkori PKD-nek hívják. A Nemzeti Vese Alapítvány szerint ez az esetek kb. 90% -át teszi ki. A PKD-vel született személyeknek 50% esélyük van ezen állapot kialakulására.

A tünetek általában az élet későbbi szakaszában lépnek fel, 30 és 40 év között. Ennek ellenére néhány ember gyermekkorban kezdi meg a tüneteket.

Autoszomális recesszív PKD

Az autoszomális recesszív PKD (ARPKD) sokkal kevésbé gyakori, mint az ADPKD. Ez is örökölt, de mindkét szülőnek hordoznia kell a betegség génjét.

Azoknál az embereknél, akik az ARPKD hordozója, nem lesznek tüneteik, ha csak egy génük van. Ha két gént örökölnek, mindegyik szülőtől egyet, akkor ARPKD lesz.

Az ARPKD négy típusa létezik:

• A perinatális forma születéskor van jelen.
• Az újszülöttkor az élet első hónapjában jelentkezik.
• Infantilis forma akkor fordul elő, amikor a gyermek 3–12 hónapos.
• A fiatalkori forma akkor fordul elő, amikor a gyermek egy éves.

Megszerzett cisztás vesebetegség

A szerzett cisztás vesebetegség (ACKD) nem öröklődik. Ez általában az élet későbbi szakaszában fordul elő.

Az ACKD általában olyan embereknél alakul ki, akiknek már vannak más vesebetegségeik. Gyakoribb azoknál az embereknél, akik veseelégtelenségben vannak vagy dialízis alatt állnak.

Hogyan diagnosztizálják a PKD-t?

Mivel az ADPKD és az ARPKD örökölt, orvosa áttekinti a családtörténetet. Kezdetben elrendelhetik a teljes vérkép elvégzését vérszegénység vagy fertőzés jeleinek keresése céljából, valamint vizeletvizsgálatot vér, baktériumok vagy fehérje keresésére a vizeletben.

A PKD mindhárom típusának diagnosztizálására orvosa képalkotó teszteket használhat a vese, máj és más szervek cisztáinak felkutatására. A PKD diagnosztizálására használt képalkotó tesztek a következők:

• Hasi ultrahang. Ez a neminvazív teszt hanghullámokkal vizsgálja meg a vesét ciszták szempontjából.
• Hasi CT vizsgálat. Ez a teszt a vesékben kisebb cisztákat képes kimutatni.
• Hasi MRI vizsgálat. Ez az MRI erős mágneseket használ a testének képalkotására a vese szerkezetének megjelenítésére és a ciszták keresésére.
• Intravénás pyelogram. Ez a teszt festéket használ, hogy az érrendszere egyértelműbben megjelenjen egy röntgenfelvételen.

Milyen komplikációk vannak a PKD-ben?

A PKD általánosságban tapasztalt tünetek mellett komplikációk is lehetnek, mivel a vesék cisztája nagyobb lesz.

Ezek a komplikációk a következők lehetnek:

• az artériák falának gyengült területei, az aorta vagy agy aneurysma néven ismertek
• ciszták a májban és a májban
• ciszták a hasnyálmirigyben és a herékben
• diverticula vagy tasakok vagy zsebek a vastagbél falában
• szürkehályog vagy vakság
• májbetegség
• mitrális prolapsus
• vérszegénység vagy elégtelen vörösvérsejtek
• vérzés vagy cisztás tört
• magas vérnyomás
• májelégtelenség
• vesekövek
• szívbetegség

Hogyan kezelik a PKD-t?

A PKD kezelés célja a tünetek kezelése és a szövődmények elkerülése. A kezelés legfontosabb része a magas vérnyomás szabályozása.

Néhány kezelési lehetőség a következőket foglalhatja magában:

• fájdalomcsillapító gyógyszerek, kivéve az ibuprofént (Advil), amely nem ajánlott, mivel súlyosbíthatja a vesebetegséget
• vérnyomás gyógyszeres kezelés
• antibiotikumok a UTI kezelésére
• alacsony nátriumtartalmú étrend
• diuretikumok, amelyek segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot a testből
• műtét a ciszták ürítésére és a kellemetlenség enyhítésére

2018-ban az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség jóváhagyta a tolvaptan (Jynarque márkanév) nevű gyógyszert az ADPKD kezelésére. A vese hanyatlásának lassítására használják.

A tolvaptán egyik súlyos lehetséges mellékhatása a súlyos májkárosodás, ezért orvosa rendszeresen ellenőrizni fogja májának és veséinek egészségét e kezelés ideje alatt.

A veseelégtelenséget okozó előrehaladott PKD esetén dialízisre és veseátültetésre lehet szükség. Lehet, hogy az egyik vagy mindkét vesét el kell távolítani.

Megküzdés és támogatás a PKD-hez

A PKD diagnosztizálása változásokat és megfontolásokat jelenthet Önnek és családjának. Számos érzetet tapasztalhat meg, amikor PKD-diagnózist kap, és amikor alkalmazkodik ahhoz, hogy a betegséggel éljen.

Hasznos lehet a család és a barátok támogató hálózatának elérése.

Érdemes lehet egy dietetikushoz is fordulni. Javasolhatnak étkezési lépéseket, amelyek segítik az alacsony vérnyomást és csökkentik a vese munkáját, amelynek szűrnie kell és kiegyensúlyoznia kell az elektrolit- és a nátriumszintet.

Számos szervezet nyújt támogatást és információt a PKD-vel élő emberek számára:

• A PKD Alapítvány fejezeteket alkot az egész országban a PKD-vel rendelkezők és családtagjaik támogatására. Látogasson el a weboldalra, és keressen egy fejezetet az Ön közelében.
• A Nemzeti Vese Alapítvány (NKF) oktatási és támogató csoportokat kínál vesebetegek és családjaik számára.
• A vesebetegek amerikai szövetsége (AAKP) a vesebetegek jogainak védelme érdekében kormányzati és biztosítási szervezetek minden szintjén támogatást folytat.

Beszélhet a nefrológussal vagy a helyi dialízissel foglalkozó klinikával is, hogy támogatási csoportokat találjon a környéken. Ezen erőforrások eléréséhez nem kell dialízist végeznie.

Ha még nem áll készen, vagy nincs ideje, hogy részt vegyen egy támogató csoportban, ezeknek a szervezeteknek minden online forrása és fóruma elérhető.

Reproduktív támogatás

Mivel a PKD örökölt állapot lehet, orvosa javasolhatja genetikai tanácsadó megkeresését. Segíthetnek kitalálni a család kórtörténetének térképét a PKD-vel kapcsolatban.

A genetikai tanácsadás olyan lehetőség lehet, amely segít mérlegelni a fontos döntéseket, például annak valószínűségét, hogy gyermeke PKD-t kaphat.

Veseelégtelenség és transzplantációs lehetőségek

A PKD egyik legsúlyosabb komplikációja a veseelégtelenség. Ez az, amikor a vesék már nem képesek:

• szűrőhulladék-termékek
• fenntartani a folyadék egyensúlyát
• fenntartani a vérnyomást

Amikor ez bekövetkezik, orvosa megvitatja Önnel a veseátültetés vagy dialíziskezelés lehetőségeit, amelyek mesterséges veseként működnek.

Ha orvosa felveszi Önt egy veseátültetés listájára, számos tényező meghatározhatja az elhelyezését. Ide tartoznak az egészségi állapotod, a várható túlélés és a dialízis ideje.

Az is előfordulhat, hogy egy barát vagy rokon adományozhat egy vesét neked. Mivel az emberek csak egy vesével élhetnek, viszonylag kevés komplikációval, ez lehetõsége lehet azoknak a családoknak, amelyek hajlandóak adományozni.

Nehéz lehet a veseátültetés elvégzéséről vagy a vese adományozásáról szóló döntés. A nefrológussal való beszélgetés segít mérlegelni lehetőségeit. Azt is megkérdezheti, hogy mely gyógyszerek és kezelések segíthetnek az időben a lehető legjobban élni.

Az Iowai Egyetem szerint az átlagos veseátültetés lehetővé teszi a vesefunkciót 10 és 12 év között.

Milyen kilátások vannak a PKD-vel rendelkezők számára?

A legtöbb ember számára a PKD lassan romlik az idő múlásával. A becslések szerint a Nemzeti Vese Alapítvány szerint a PKD-s betegek 50% -a vesekárosodást szenved 60 éves korig.

Ez a szám 70 éves korig 60% -ra növekszik. Mivel a vesék olyan fontos szervek, elégtelenségük más szervekre, például a májra is hatással lehet.

A megfelelő orvosi ellátás évek óta segít kezelni a PKD tüneteit. Ha nincs más orvosi betegsége, akkor jó jelölt lehet egy veseátültetéshez.

Ezenkívül fontolóra veheti a genetikai tanácsadóval való beszélgetést, ha családi kórtörténetében szerepel a PKD, és gyermeket tervez.