1. Hogyan működik a legtöbb cisztás fibrózisos kezelés?
A cisztás fibrózis több szerv betegsége, amely befolyásolja a testváladékok és folyadékok minőségét. Az állapot különösen problematikus a légzőrendszerben. A cisztás fibrózis miatt a vastag nyálka felhalmozódik a légutakban. A betegségben szenvedők is hajlamosabbak a fertőzésekre.
A kezelési programok fő célja az volt, hogy a légutak tisztán maradjanak a szekrécióktól, és megakadályozzák a fertőzéseket. A cisztás fibrózisos légúti megbetegedések kezelésének színvonala olyan gyógyszereket igényel, amelyek nyitva tartják a légcsatornákat, folyékonyabbá teszik a tüdőben a nyálkahártyát, megkönnyítik a nyálkahártyát és megtámadják a légutakban előforduló fertőzéseket. Ezek a kezelések azonban nagyrészt a tüneteket célozzák meg és lassítják a betegség progresszióját.
A cisztás fibrózisban szenvedők második általános problémája az emésztőrendszer. Ez az állapot elzáródásokat okoz a hasnyálmirigyben. Ez viszont rendellenességhez vezethet, ami azt jelenti, hogy az élelmiszerek tápanyagai nem teljesen bomlanak és felszívódnak. Ezenkívül hasi fájdalmakat, nehézségeket okozhat és a bél elzáródását is okozhatja. A hasnyálmirigy enzimhelyettesítő terápia (PERT) ezeknek a problémáknak a nagy részét azáltal kezeli, hogy javítja a test élelmezési képességét. A PERT elősegíti a jó növekedést is.
2. Léteznek-e új kezelések a cisztás fibrózisra?
A nemrégiben kifejlesztett kezelések, amelyeket modulátorként osztálynak neveznek, helyreállítják a sejtek azon képességét, hogy a cisztás fibrózis fehérje működésbe lépjen, hogy fenntartsa a test szekrécióinak normál folyadékszintjét. Ez megakadályozza a nyálka felhalmozódását.
Ezek a gyógyszerek jelentős előrelépést jelentenek a cisztás fibrózis kezelésében. A korábbi gyógyszerektől eltérően, ezek a gyógyszerek nem csupán a betegség tüneteinek kezelésére szolgálnak. A modulátorok valójában a cisztás fibrózis betegség mechanizmusát célozzák meg.
Az előző kezelésekkel szemben jelentős előnye, hogy ezeket a gyógyszereket szájon át veszik be, és szisztémásan működnek. Ez azt jelenti, hogy a test más rendszerei, nem csak a légzőszervi és az emésztőrendszerek, profitálhatnak ezek hatásából.
Noha ezek a gyógyszerek hatékonyak, korlátok vannak. A modulátorok csak a cisztás fibrózis protein specifikus hibáira dolgoznak. Ez azt jelenti, hogy jól működnek olyan embereknél, akik cisztás fibrózisban szenvednek, mások nem.
3. Mi okozza a cisztás fibrózist? Befolyásolja-e a cisztás fibrózis oka a rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket?
A cisztás fibrózis örökölt genetikai állapot. Annak érdekében, hogy az egyén befolyásolódjon, két hibás vagy „mutált” cisztás fibrózis gént kell öröklni, mindegyik szülőtől egyet. A cisztás fibrózis gén útmutatást nyújt a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR) nevű protein számára. A CFTR fehérje nagyon fontos a sok szerv sejtjeiben, hogy ellenőrizzék a felületükön lévő só és folyadék mennyiségét.
A légutakban a CFTR kulcsszerepet játszik. Segít létrehozni egy hatékony védekező gátat a tüdőben azáltal, hogy a felületet nedvesvé teszi, és vékony nyálkahártyával borítja, amely könnyen tisztítható. De azoknál, akiknek cisztás fibrózisa van, a légzőrendszerükben a védőgát nem hatékony a fertőzés elleni védelemben, és a légutak átjutása eltömődik vastag nyálkahártyán.
A cisztás fibrózis jelenleg nem gyógyítható. Azonban az új kezelések, amelyek a gén által viselt különféle hibákra irányulnak, jótékonynak bizonyulnak.
4. Melyek a cisztás fibrózisos kezelések leggyakoribb mellékhatásai?
A cisztás fibrózisban szenvedő emberek a legtöbb légzőszervi kezelést inhalációs formában végzik. Ezek a gyógyszerek köhögést, légszomjat, mellkasi kellemetlenséget, kellemetlen ízt és egyéb lehetséges mellékhatásokat válthatnak ki.
A cisztás fibrózis emésztő kezelése hasi fájdalmakat, kellemetlenségeket és székrekedést okozhat.
A cisztás fibrózist moduláló gyógyszerek befolyásolhatják a máj működését. Más gyógyszerekkel is kölcsönhatásba léphetnek. Ezért a modulátorokat szedő embereknek ellenőrizniük kell a májfunkcióikat.
5. Mikor kell fontolóra vennie valaki a cisztás fibrózisú gyógyszer átváltását?
Bármely életkorú cisztás fibrózisban szenvedő embereket szigorúan figyelemmel kísérik az egészségi állapot korai változásainak észlelése érdekében. Ez lehetővé teszi az ápolói csoportjuk beavatkozását, mielőtt jelentős szövődmények jelentkeznének.
A cisztás fibrózisban szenvedő embereknek meg kell tanulniuk, hogyan kell figyelni a komplikációk tüneteire vagy tüneteire. Így azonnal megbeszélhetik kezelési rendjük esetleges változásait az ápolói csoportjukkal. Ezenkívül, ha egy kezelés nem biztosítja a kívánt előnyöket, vagy ha mellékhatásokat vagy egyéb szövődményeket okoz, ideje mérlegelni a változást.
Fontos fontolóra venni az új kezeléseket is, amint azok rendelkezésre állnak. A cisztás fibrózisban szenvedő emberek újabb modulátor kezelésekre is jogosultak lehetnek, még akkor is, ha a korábbi gyógyszerek nem voltak ilyen lehetőségek. Ezt mindig részletesen meg kell vitatni az egészségügyi csapattal. Amikor valaki váltja a cisztás fibrózisú gyógyszert, szorosan ellenőrizni kell az egészségi állapot változásait.
6. Megváltozik-e a cisztás fibrózis kezelésének lehetősége az életkorral?
Ma az újszülött szűrésnek köszönhetően a cisztás fibrózis legtöbb új esetét korán azonosítják. A cisztás fibrózisban szenvedő emberek igényei megváltoznak, amikor az újszülött időszakból csecsemőkorba, gyermekkorba, pubertásba és végül felnőttkorba kerülnek. Bár a cisztás fibrózis alapvető bérlői megegyeznek, vannak egy változatok az egyén életkorától függően.
Ezenkívül a cisztás fibrózis olyan betegség, amely az életkorral előrehaladtával előrehaladtával jár. A betegség személyenként eltérő ütemben halad előre. Ez azt jelenti, hogy a kezelési igények az emberek öregedésével változnak.
7. Megváltozik-e a cisztás fibrózis kezelésének lehetősége a tünetek súlyosságától függően?
A kezelési lehetőségek megváltoznak, és azokat az egyénnél a betegség előrehaladásának és súlyosságának függvényében kell testreszabni. Nincs olyan rögzített rend, amely az egész területre érvényes. Néhány fejlettebb légzőszervi betegségben szenvedő ember esetében a kezelési séma intenzívebb lesz, mint a kevésbé súlyos betegségű embereknél.
Az intenzívebb kezelési rend több gyógyszert és kezelést tartalmazhat, gyakrabban adagolva. Ezen túlmenően az előrehaladott betegségben szenvedő emberek általában más betegségekkel, például cukorbetegséggel vannak nehézségekben. Ez bonyolultabbá és nagyobb kihívásokkal teheti kezelési rendjeiket.
8. Van-e olyan étel, amely segíthet a cisztás fibrózis tüneteiben? Van-e olyan étel, amelyet kerülni kell?
Általában a cisztás fibrózisban szenvedő embereket magas kalóriatartalmú, magas fehérjetartalmú étrend betartására kérik. Ennek oka az, hogy a cisztás fibrózis a tápanyagok felszívódását és fokozott anyagcserét okozhatja. Jól ismert kapcsolat van a táplálkozási állapot és a légzőszervi betegség progressziója között. Ezért ellenőrzik a cisztás fibrózisban szenvedő embereket annak biztosítása érdekében, hogy eleget esznek és növekedjenek.
Nincsenek egyértelmű helyes és helytelen ételek azoknak, akik cisztás fibrózisban szenvednek. Nyilvánvaló, hogy az egészséges táplálkozás - a gazdag kalóriában, fehérjében, vitaminokban és mikrotápanyagokban - fontos az egészség szempontjából. A cisztás fibrózisban szenvedő embereknek gyakran szükségük van speciális táplálék-készítmények és kiegészítők hozzáadására az étrendjébe, az egyéni igényektől és problémáiktól függően. Ezért a cisztás fibrózis kezelés szerves része a táplálkozási tanácsadó által kidolgozott táplálkozási rend, melyet az egyén és a család igényeihez és igényeihez igazítottak.
9. Befolyásolja-e az élettartamát az a fajta gyógyszer, amelyet az ember a cisztás fibrózis ellen alkalmaz?
Az Egyesült Államokban a cisztás fibrózisban szenvedő emberek várható élettartama eléri az 50 évet. A várható élettartam nagy előrelépése történt a több évtizedes kutatások és minden szinten végzett kemény munka miatt.
Most megértjük, hogy a bevált gyakorlatok következetes alkalmazása jelentős előnyökkel jár a cisztás fibrózisban szenvedők számára. Az is nagyon fontos, hogy az emberek szorosan együttműködjenek az ápolói csapatával, és következetesen kövessék kezelési rendjüket. Ez maximalizálja a haszon lehetőségét. Segít az egyénnek abban is, hogy jobban megértse az egyes beavatkozások hatását.
10. Mit kell a gondozóknak tudni a cisztás fibrózisú gyermek vagy más családtag támogatásáról?
Egyéni szempontból a cisztás fibrózist életútnak kell tekinteni. Támogatást és megértést igényel az érintettek körében. Ez azzal kezdődik, hogy az ápolók jól képzettek a betegség és annak következményei iránt. Fontos, hogy felismerjük a komplikációk korai jeleit és más kérdéseket.
A gondozók gyakran kihívást jelentenek a napi változásokhoz való hozzáigazításhoz, amelyet meg kell tenni annak érdekében, hogy az egyén kövesse kezelési rendjét. A siker egyik kulcsa a megfelelő egyensúly megtalálása annak érdekében, hogy a kezelési rend a napi rutin részévé váljon. Ez lehetővé teszi a következetességet.
A másik fontos szempont az, hogy az ápolók mindig készen álljanak a változásokra, amelyek az akut betegséggel vagy a betegség előrehaladásával járhatnak. Ezek a kérdések növelik a kezelési igényeket. Ez nehéz és valószínűleg akkor, amikor a cisztás fibrózisban szenvedő egyénnek a legnagyobb támogatásra és megértésre van szüksége.
Ossza meg a Pinterest oldalon
Dr. Carlos Milla gyermekkori pulmonológus, nemzetközi elismeréssel rendelkezik a gyermekek légzőszervi betegségeinek és különösen a cisztás fibrózis szakértőjének. Dr. Milla a Stanfordi Egyetemi Orvostudományi Kar kar tagja, ahol gyermekkori professzor lett. Crandall-nek nevezték ki a gyermekkori tüdőgyógyászatban ösztöndíjasként, valamint a Stanford Egyetem Pulmonáris Biológiai Kiválósági Központ (CEPB) transzlációs kutatások jelenlegi társult igazgatójaként szolgál.
