Manapság a cisztás fibrózisban szenvedők hosszabb ideig élnek jobban, a kezelés előrehaladásának köszönhetően. Az orvos által javasolt terv betartásával a tüneteit szabadon tarthatja, és aktívabb maradhat.
Ahogyan megfogalmazza kezelési tervét, és elkezdi a terápiát, itt kilenc tudnivaló lehet.
1. Lesz egynél több orvos
A cisztás fibrózis összetett betegség, amely több szervet és testrendszert érint. Emiatt a terápiához csapat megközelítést igényel. Orvosán kívül légzésterapeutát, dietetikusot, fizikoterápiát, ápolót és pszichológust is be lehet vonni az ellátás kezelésébe.
2. Nem akarja, hogy rendetlenség a fertőzésekkel
A tüdőben lévő ragadós nyálka a tökéletes táptalaj a baktériumok számára. A tüdőfertőzések súlyosbíthatják a meglévő tüdőproblémájukat, és esetleg a kórházba vezethetnek. Az orális vagy inhalációs antibiotikumok valószínűleg részét képezik a napi kezelési rendnek a fertőzések elkerülése érdekében.
3. A nyálkának ki kell lépnie
Nehéz lélegezni, ha annyira ragadós nyálka dugja be a tüdejét. Az olyan gyógyszerek, mint a hipertóniás sóoldat és az alfa-dornáz (Pulmozyme), nyálhígítót jelentenek. Amint a neve is sugallja, vékonyabbá és kevésbé tapadóssá teszik a nyálkát, így könnyebben köhöghetik fel.
Orvosa azt is javasolhatja, hogy végezzen légúti clearance terápiát (ACT) a tüdő nyálkahártyájának megszabadítására. Ezt megteheti a következő néhány módszer egyikével:
- dühöngés - belégzés, a lélegzet visszatartása és kiengedése -, majd köhögés
- tapsol a mellére, vagy ütés
- visel VEST kabátot, hogy rázza fel a nyálkát
- csapkodó készülékkel, hogy a nyálka rezegjen a tüdőben
4. Jó megismerni a génmutációdat
A cisztás fibrózisban szenvedő emberek mutációi vannak a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképességét szabályozó (CFTR) génvel.
Ez a gén leírja a fehérjét, hogy egészséges, vékony nyálkahártyát képezzen, amely könnyen áramlik a légutakon. A CFTR gén mutációi hibás fehérje előállításához vezetnek, ami rendellenesen ragadós nyálkat eredményez.
A CFTR-modulátoroknak nevezett új gyógyszercsoport rögzíti a néhány, de nem minden CFTR-génmutáció által termelt proteint. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
A génteszt meghatározhatja, hogy melyik mutációval rendelkezik, és hogy megfelelő jelölt-e ezen gyógyszerek egyikére. Ezen gyógyszerek egyikének szedése hozzájárulhat a tüdő működésének fenntartásához, vagy akár javításához.
5. Ne enni enzimek nélkül
A hasnyálmirigy általában enzimeket szabadít fel, amelyek az élelmiszerek emésztéséhez és a tápanyagok felszívódásához szükségesek. Cisztás fibrózisban szenvedő embereknél a vastag nyálka megakadályozza a hasnyálmirigy ezen enzimek felszabadítását. A legtöbb betegségben szenvedő embernek enzimeket kell vennie közvetlenül étkezés előtt, hogy segítse a testét a tápanyagok felszívásában.
6. A porlasztók csúnyakká válhatnak
A porlasztót olyan gyógyszerek légzéséhez fogja használni, amelyek segítik a légutak nyitva tartását. Ha nem tisztítja megfelelően ezt az eszközt, akkor baktériumok felhalmozódhatnak benne. Ha ezek a baktériumok bejutnak a tüdőbe, akkor fertőzés alakulhat ki.
A porlasztó minden egyes használatakor tisztítsa meg és fertőtlenítse.
Tudsz:
- forraljuk fel
- tegye be a mikrohullámú sütőbe vagy mosogatógépbe
- áztassa 70% izopropil-alkoholban vagy 3% hidrogén-peroxidban
Orvosa konkrét utasításokat adhat a tisztításhoz.
7. Nehéznek kell lennie a kalórián
Cisztás fibrózis esetén feltétlenül nem akarja csökkenteni a kalóriát. Valójában minden nap extra kalóriára lesz szüksége, csak a testsúlyának megtartása érdekében. Mivel hiányzik a hasnyálmirigy enzimek, a test nem tudja megszerezni az összes szükséges energiát az ételtől.
Ráadásul a test extra kalóriákat éget el a köhögésből és a fertőzések megelőzéséből. Ennek eredményeként a nőknek naponta 2500–3000 kalóriára, míg a férfiakra 3000–300 kalóriára van szükségük.
Szerezzen extra kalóriát nagy energiatartalmú, tápanyag-sűrű ételekből, például mogyoróvajból, tojásból és táplálékrázókból. Kiegészítse a három fő étkezését különféle harapnivalókkal a nap folyamán.
8. Sokat fog látni orvosával
Egy olyan betegség kezelése, mint a cisztás fibrózis, sok utókezelést igényel. Várható, hogy néhány hetente azonnal felkeresi orvosát, miután diagnosztizálták. Ahogy állapotod fokozatosan kezelhetőbbé válhat, a látogatásait háromhavonta egyszer, végül pedig évente egyszer is meghosszabbíthatja.
Ezen látogatások során várja el, hogy orvosa:
- fizikai vizsga elvégzése
- tekintse át gyógyszereit
- mérje meg a magasságát és súlyát
- tanácsot ad a táplálkozás, a testmozgás és a fertőzés elleni küzdelem terén
- kérdezze meg érzelmi jólétét, és vitassa meg, szüksége lehet-e tanácsadásra
9. A cisztás fibrózis nem gyógyítható
Az orvosi kutatás jelentős előrelépése ellenére a kutatók még mindig nem fedezték fel a cisztás fibrózis gyógyítását. Az új kezelések azonban:
- lelassítja a betegségét
- segít jobban érezni magát
- védi a tüdőjét
Ha ragaszkodik az orvos által előírt terápiához, akkor a rendelkezésre álló legjobb gyógyászati előnyöket nyújtja Önnek, hogy hosszabb, egészségesebb életet élvezhessen.
Elvitel
Bármely betegség kezelésében való részvétel kissé lenyűgöző lehet. Idővel bekerül a gyógyszeres kezelés és a technikák végrehajtásának rutinjába, hogy tisztítsa meg a nyálkot a tüdőből.
Forrásként használja orvosát és a kezelési csapat többi tagját. Ha bármilyen kérdése van vagy úgy gondolja, hogy módosítania kell valamelyik kezelését, beszéljen velük. Soha ne módosítson a kezelési rendben, ha orvosa nem rendben.
