Mi a hízósejt-aktivációs szindróma?
Az árbocsejt-aktiválási szindróma (MCAS) akkor fordul elő, amikor a test hízósejtjei túl sok anyagot szabadítanak fel bennük lévő helytelen időpontokban.
Az árbocsejtek az immunrendszer részét képezik. A csontvelőben és a test véredényeiben találhatók.
Ha stressz vagy veszély van kitéve, az árboc-hívások mediátoroknak nevezett anyagok kibocsátásával válaszolnak. A mediátorok gyulladást okoznak, amely segít a testének gyógyulásában sérülés vagy fertőzés következtében.
Ugyanez a válasz történik allergiás reakció során. A hízósejtek közvetítőket bocsátanak ki, hogy eltávolítsák az allergiás dolgot. Például, ha allergiás a pollenre, akkor hízósejtjei hisztaminnak nevezett mediátort szabadítanak fel, amely tüsszentést okoz, hogy megszabaduljon a pollentől.
Ha van MCAS-ja, akkor az árbocsejtek túl gyakran és túl gyakran engedik el a mediátorokat. Ez különbözik egy másik masztocitózisnak nevezett hízósejt-rendellenességtől, amely akkor fordul elő, amikor a test túl sok hízósejtből áll.
Olvassa tovább, hogy többet megtudjon az MCAS-ról, amely a The Mastocytosis Society szerint egyre inkább elismert.
Melyek a tünetek?
Túl sok mediátor okozhat tüneteket a test szinte minden rendszerében.
A leggyakoribb területek azonban a bőr, az idegrendszer, a szív és a gyomor-bélrendszer. Attól függően, hogy hány mediátor szabadul fel, a tünetei enyhe és életveszélyesek lehetnek.
A test különböző részein előforduló tünetek a következők:
- bőr: viszketés, kipirulás, csalánkiütés, izzadás
- szem: viszketés, öntözés
- orr: viszketés, futás, tüsszentés
- száj és torok: viszketés, duzzanat a nyelvén vagy az ajkán, a torok duzzanata, amely megakadályozza a levegő bejutását a tüdőbe
- tüdő: légzési nehézség, zihálás
- szív és erek: alacsony vérnyomás, gyors pulzus
- gyomor és belek: görcsök, hasmenés, émelygés, hasi fájdalom
- idegrendszer: fejfájás, szédülés, zavart, szélsőséges fáradtság
Súlyos esetekben életveszélyes állapotot alakíthat ki, amelyet anafilaxiás sokknak neveznek. Ez gyors vérnyomáscsökkenést, gyenge pulzust és a tüdő légúti szűkülését okozza. Ez általában nagyon nehéz légzést és sürgősségi kezelést igényel.
Mi okozza?
A kutatók nem tudják, mi okozza az MCAS-t. Ugyanakkor egy 2013. évi tanulmány megállapította, hogy a MCAS-ban szenvedő betegek 74% -ának volt legalább egy első fokozatú rokona, aki szintén megvan. Ez arra utal, hogy valószínűleg genetikai összetevője van az MCAS-nak.
Vannak-e kockázati tényezők?
Az MCAS epizódjait mindig valami váltja ki, de nehéz lehet kitalálni, mi az indító.
Néhány általános eseményindító:
- allergiás típusú kiváltók, például rovarcsípések vagy bizonyos élelmiszerek
- gyógyszer-indukálta triggerek, például antibiotikumok, ibuprofen és opiát fájdalomcsillapítók
- stressz okozta kiváltók, például szorongás, fájdalom, gyors hőmérséklet-változások, testmozgás, túl fáradtság vagy fertőzés
- illatok, például parfüm
- hormonális változások, például a nők menstruációs ciklusához kapcsolódó változások
- hízósejt-hiperplázia, amely egy ritka betegség, amely előfordulhat egyes rákos és krónikus fertőzéseknél
Ha orvosa nem talál triggert, idiopathiás MCAS-nak hívják.
Hogyan diagnosztizálják?
Az MCAS-t nehéz lehet diagnosztizálni, mert tünetei átfedésben vannak számos állapot tüneteivel.
Az MCAS diagnosztizálásához a következő kritériumoknak kell megfelelni:
- Tünetei legalább két testrendszert érintnek, és ismétlődőek, és nincs más, ezeket okozó állapot.
- Egy epizód során elvégzett vér- vagy vizeletvizsgálatok azt mutatják, hogy magasabb a mediátorok markerje, mint akkor, ha nem áll fenn epizód.
- Azok a gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a hízósejt-mediátorok hatását vagy felszabadulását, megszüntetik a tüneteket.
Mielőtt diagnosztizálná az állapotát, orvosa áttekinti kórtörténetét, elvégzi a fizikai vizsga elvégzését, és vér- és vizeletvizsgálatot rendel el, hogy kizárja a tünetek bármely más okát.
Előfordulhat, hogy egy bizonyos ideig elkerül bizonyos élelmiszereket vagy gyógyszereket, hogy szűkítsék a kiváltó okokat.
Felkérhetik Önt, hogy tartson részletes naplót az epizódjairól, beleértve az új ételeket, amelyeket megettél, vagy azokat a gyógyszereket, amelyeket az indulása előtt vett.
Hogyan kezelik?
Az MCAS nem gyógyítható, de a tünetek kezelésére mód van. A tünetek kezelése szintén segíthet megtalálni a MCAS okát.
Szüksége lehet kezelésre:
- H1 vagy H2 antihisztaminok. Ezek gátolják a hisztaminok hatásait, amelyek a hízósejtek által felszabadult egyik fő mediátor.
- Árbocsejt-stabilizátorok. Ezek megakadályozzák a mediátorok felszabadulását a hízósejtekből.
- Antileukotriének. Ezek blokkolják a leukotriének, a mediátor egy másik gyakori típusa hatásait.
- Kortikoszteroidok. Ezeket az utolsó eszközt kell alkalmazni az ödéma vagy zihálás kezelésére.
Súlyosabb tünetek, például anafilaxiás sokk esetén injekciós eredefinint kell beadni. Ezt meg lehet tenni kórházban vagy autoinjektorral (EpiPen). Fontolja meg az orvosi személyi karkötő viselését, ha a tünetek súlyosak, legalább addig, amíg meg nem találja, mi a kiváltó tényező.
Mi a kilátás?
Noha ez ritka állapot, az MCAS zavaró tüneteket okozhat, amelyek zavarják a mindennapi életet.
Megfelelő diagnózissal és kezeléssel azonban a tünetek kezelhetők.
Ezenkívül, ha tudja, hogy mely tényezők kiváltják az epizódot, elkerülheti őket, és csökkentheti a meglévő epizódok számát.
