Áttekintés
A Hughes-szindróma, más néven ragadós vér-szindróma vagy antifoszfolipid-szindróma (APS), egy autoimmun betegség, amely befolyásolja a vérsejtek kötődésének vagy alvadásának módját. A Hughes-szindróma ritka.
Azok a nők, akiknek ismétlődő vetélései vannak, és az emberek, akiknek 50 éves koruk előtt stroke van, néha felfedezik, hogy a Hughes-szindróma volt az alapvető oka. Becslések szerint a Hughes-szindróma három-ötször annyi nőt érint, mint a férfiakat.
Bár a Hughes-szindróma oka nem egyértelmű, a kutatók úgy vélik, hogy az étrend, az életmód és a genetika mind befolyásolhatják a betegség kialakulását.
Hughes-szindróma tünetei
A Hughes-szindróma tüneteit nehéz észlelni, mivel a vérrögök nem könnyen azonosíthatók más egészségügyi állapotok vagy komplikációk nélkül. A Hughes-szindróma néha csipkés vörös kiütést vagy vérzést okoz az orrán és az ínyén.
A Hughes-szindróma esetleges további jelei a következők:
- ismétlődő vetélés vagy halott szülés
- vérrögök a lábakban
- átmeneti ischaemiás rohama (TIA) (hasonlóan agyhoz, de állandó neurológiai hatások nélkül)
- agyvérzés, különösen, ha 50 évesnél fiatalabb
- alacsony vérlemezkeszám
- szívroham
Az emberek, akiknek lupusuk van, nagyobb valószínűséggel rendelkeznek Hughes-szindrómával.
Ritka esetekben a kezeletlen Hughes-szindróma fokozódhat, ha a testben egyidejű véralvadásgátlás fordul elő. Ezt katasztrófás antifoszfolipid szindrómának nevezik, és súlyos károsodást okozhat a szerveiben, és akár halált is okozhat.
A Hughes-szindróma okai
A kutatók továbbra is azon dolgoznak, hogy megértsék a Hughes-szindróma okait. De meghatározták, hogy van egy genetikai tényező.
A Hughes-szindróma nem közvetlenül a szülőtől származik át, ahogyan más vérbetegségek, például a hemofília is lehetnek. De ha Hughes-szindrómával rendelkező családtagja van, az azt jelenti, hogy nagyobb valószínűséggel alakul ki az állapot.
Lehetséges, hogy a többi autoimmun állapothoz kapcsolt gén szintén kiváltja a Hughes-szindrómát. Ez magyarázza, hogy az ilyen állapotú emberek miért gyakran szenvednek más autoimmun állapotokon.
Bizonyos vírusos vagy bakteriális fertőzések, például az E. coli vagy a parvovírus, a Hughes-szindróma kialakulását válthatják ki a fertőzés megszűnése után. Az epilepszia kezelésére szolgáló gyógyszerek, valamint az orális fogamzásgátlók szintén szerepet játszhatnak az állapot kiváltásában.
Ezek a környezeti tényezők kölcsönhatásba léphetnek az életmód tényezőivel is - mint például a nem elég testmozgás és a magas koleszterinszintű étkezés étkezése -, és kiválthatják a Hughes-szindrómát.
De azok a gyermekek és felnőttek, akiknek nincsenek ezek a fertőzések, életmódbeli tényezők vagy gyógyszeres kezelés, bármikor megszerezhetik Hughes-szindrómát.
További vizsgálatokra van szükség a Hughes-szindróma okainak rendezésére.
A Hughes-szindróma diagnosztizálása
A Hughes-szindrómát vérvizsgálatok sorozatával diagnosztizálják. Ezek a vérvizsgálatok elemzik az immunsejtek antitesteit, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy normálisan viselkednek-e, vagy más egészséges sejteket céloznak-e meg.
A Hughes-szindrómát azonosító általános vérvizsgálatot antitest immunoassay-nak hívják. Előfordulhat, hogy ezek közül többet el kell végeznie, hogy kizárja az egyéb feltételeket.
A Hughes-szindróma tévesen diagnosztizálható sclerosis multiplexként, mivel a két állapot hasonló tünetei vannak. A alapos tesztelésnek meg kell határoznia a helyes diagnózist, de ez eltarthat egy ideig.
Hughes-szindróma kezelése
A Hughes-szindróma vérhígítókkal kezelhető (olyan gyógyszer, amely csökkenti a vérrögök kockázatát).
Egyes Hughes-szindrómás emberek nem mutatják a vérrögök tüneteit, és nem igényelnek az aszpirinon túlmenő kezelést a vérrögök kialakulásának kockázatának elkerülése érdekében.
Antikoaguláns gyógyszereket, például warfarint (Coumadin) lehet felírni, különösen akkor, ha a múltban mélyvénás trombózis szerepel.
Ha terhességet próbál terhesség alatt tartani, és Hughes-szindrómával rendelkezik, akkor alacsony dózisú aszpirint vagy napi adag vérhígítót adhat fel Önnek.
A Hughes-szindrómás nők 80 százalékkal nagyobb eséllyel szülhetnek gyermeket, ha diagnosztizálják őket és egyszerű kezelést kezdenek.
Diéta és testmozgás Hughes-szindróma esetén
Ha Hughes-szindrómát diagnosztizálnak, az egészséges táplálkozás csökkentheti a lehetséges szövődmények, például a stroke kockázatát.
Ha gyümölcs- és zöldséggazdag, transz-zsírokban és cukrokban gazdag étrendet fogyaszt, akkor egészségesebb kardiovaszkuláris rendszert eredményez, és így a vérrögök valószínűbbé válnak.
Ha a Hughes-szindrómát warfarinnal (Coumadin) kezelik, a Mayo Klinika azt javasolja, hogy tartsa be a fogyasztott K-vitamin mennyiségét.
Bár a kis mennyiségű K-vitamin nem befolyásolja a kezelést, a K-vitamin bevitel rendszeres változtatása veszélyesen megváltoztathatja a gyógyszeres hatékonyságot. A brokkoli, a kelbimbó, a garbanzo bab és az avokádó olyan élelmiszerek, amelyekben magas a K-vitamin.
A rendszeres testmozgás is része lehet az állapotának kezelésében. Kerülje a dohányzást, és tartsa fenn a testtípus egészséges testtömegét, hogy szíve és vénája erős és ellenállóbb legyen a károsodásokkal szemben.
A kilátások
A legtöbb Hughes-szindrómás embernél a tünetek és vérhígítók és antikoaguláns gyógyszerek kezelhetők.
Vannak esetek, amikor ezek a kezelések nem hatékonyak, és más módszereket kell alkalmazni a vér alvadásának megakadályozására.
Kezelés nélkül a Hughes-szindróma károsíthatja a szív- és érrendszerét, és növelheti más egészségügyi állapotok, például vetélés és stroke kockázatát. A Hughes-szindróma egész életen át tartó kezelése, mivel ez a betegség nem gyógyítható.
Ha az alábbiak valamelyike fennáll, beszéljen orvosával a Hughes-szindróma vizsgálatára vonatkozóan:
- egynél több megerősített vérrög, amely szövődményeket okozott
- egy vagy több vetélés a terhesség 10. hete után
- három vagy több korai vetélés a terhesség első trimeszterében
