Mi az eozinofil granuloma?
A csont eosinofil granuloma egy ritka, nem rákos daganat, amely általában gyermekeket érint. Ez a ritka betegségek spektrumának része, amelyet Langerhans sejt histiocitózisnak hívnak, amely magában foglalja az immunrendszer részét képező Langerhans sejtek túltermelését.
A Langerhans-sejtek megtalálhatók a bőr külső rétegében és más szövetekben. Feladatuk a betegségben élő szervezetek jelenlétének felismerése és az információ továbbítása más immunrendszer sejtekkel.
Az eozinofil granuloma leggyakrabban a koponyában, a lábakban, a bordákban, a medencében és a gerincben jelenik meg. Egyes esetekben egynél több csontot is érinthet.
Melyek a tünetek?
Az eozinofil granuloma leggyakoribb tünetei a fájdalom, érzékenység és duzzanat az érintett csont körül.
Egyéb lehetséges tünetek a következők:
- fejfájás
- hát- vagy nyaki fájdalom
- láz
- magas fehérvérsejtszám (más néven leukocitózis)
- bőrkiütés
- nehézségi nehézség
- korlátozott mozgástartomány
Az eozinofil granuloma eseteinek ötven százaléka a koponyát alkotó csontok egyikében fordul elő. Egyéb általánosan érintett csontok közé tartozik az állkapocs, a csípő, a felkar, a lapocka és a bordák.
Mi okozza?
A kutatók nem biztosak abban, hogy mi okozza az eozinofil granulómát. Úgy tűnik azonban, hogy kapcsolatban van egy specifikus génmutációval. Ez a mutáció szomatikus, azaz a fogantatás után jelentkezik, és nem továbbadható a következő generációk számára.
Hogyan diagnosztizálják?
Az eozinofil granulómát általában az érintett terület röntgen vagy CT vizsgálatával diagnosztizálják. Attól függően, hogy mit jelenít meg a kép, előfordulhat, hogy el kell végeznie egy csontsérülés-biopsziát. Ehhez egy kis csontszövetmintát kell venni az érintett területről, és mikroszkóp alatt meg kell nézni. Bizonyos esetekben a gyermekeknek biopszia előtt általános érzéstelenítésre lehet szükségük.
Hogyan kezelik?
Az eozinofil granuloma sok esete végül önmagában tisztázódik, de nincs szabványos ütemterv, meddig tarthat ez. Időközben a kortikoszteroid injekciók segíthetnek a fájdalom kezelésében.
Ritka esetekben a daganat részleges vagy teljes eltávolítását szükségessé teheti műtéttel.
Van-e komplikáció?
Egyes esetekben az eozinofil granuloma terjedhet több csontra vagy nyirokcsomókra. Ha a daganat különösen nagy, akkor csonttöréseket is okozhat. Amikor az eozinofil granuloma befolyásolja a gerincét, az összeesett csigolyához vezethet.
Eozinofil granulómával élni
Noha az eozinofil granuloma fájdalmas állapot lehet, gyakran önmagában oldódik meg kezelés nélkül. Más esetekben a kortikoszteroid injekciók segíthetnek a fájdalom kezelésében. Ha a daganat túlságosan nagymá válik, lehet, hogy műtéti úton kell eltávolítani.
