Áttekintés
Az örökletes angioödéma (HAE) a bőr, a gyomor-bél traktus és a felső légutak duzzanatát és kellemetlenségét okozza. A felső légutakban előforduló duzzanat életveszélyes lehet. A gyógyszerek szedése és a triggerek csökkentése csökkentheti a tüneteket és segít megőrizni a mindennapi életét.
Noha a HAE-t nem lehet gyógyítani, sokféleképpen lehet megelőzni vagy alávetni a duzzanatos rohamokat. Az elmúlt években hét új vényköteles gyógyszer vált elérhetővé az Egyesült Államokban, amelyek segítenek a HAE kezelésében. 2009 előtt az egyetlen elérhető kezelés az anabolikus szteroidok volt.
Ez a hét viszonylag új gyógyszer eltérően kezeli a HAE-t, és alkalmazásuk és adagolásuk ajánlása eltérő. Három gyógyszert használnak a tünetek megelőzésére, és négyet akkor alkalmaznak, amikor a HAE tünetei jelentkeznek. A gyermekek használhatják ezen gyógyszerek egy részét, de néhányuk csak serdülők és felnőttek számára.
A HAE kezelési tervei személyenként eltérőek. Orvosa segít meghatározni az Ön számára legmegfelelőbb kezelési módot. A terv magában foglalhatja megelőző gyógyszerek vagy gyógyszerek szedését a HAE roham első jeleinél.
A következő gyógyszerek megakadályozhatják a tünetek megjelenését vagy csökkenthetik azok súlyosságát.
Megelőző kezelések
A HAE kezelésére három prevenciós kezelés létezik. Az ilyen típusú gyógyszereket profilaktikának is nevezik. Különféle módon adják be őket, és néhányuk gyermekek számára is működhet.
C1-észteráz-gátló intravénás, humán (Cinryze)
Ez a megelőző gyógyszer felnőtteknek és hat éves vagy annál idősebb gyermekeknek kapható. C1-észteráz-inhibitorként ismert. Ezt a gyógyszert beadhatja intravénásan a karjában otthon, edzés után, vagy orvosának irodájában.
Az Ön adagja 500–2500 egység plusz steril víz. A HAE rohamok elkerülése érdekében három vagy négy naponként kell beadnia az adagot. Az adag bevétele 5 és 10 perc között tart.
C1-észteráz inhibitor szubkután, humán (Haegarda)
Ez szintén C1-észteráz-inhibitor, de csak serdülők és felnőttek számára, nem gyermekek számára. Ezt a gyógyszert beadhatják a bőr alá a test több részére, ideértve a hasot, a felkarokat és a combot.
Miután otthon orvosa útmutatást kapott, saját magának fecskendezheti be. Három vagy négy naponként szüksége lesz a gyógyszeres kezelésre. Az adag a testtömegétől és a kezelési tervetől függ.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Ez egy kallikrein-inhibitor, amely megakadályozza a HAE rohamokat felnőttekben és 12 évesnél idősebb gyermekeken. Az egészségügyi szakember képzése után otthon befecskendezheti a bőr alá.
A kezdő adag általában kéthetente 300 mg. Lehet, hogy négy hetente is szedheti a gyógyszert, ha legalább hat hónapon keresztül nem szenved HAE rohama.
Menedzsment támadás alatt
Négy gyógyszer használható a HAE roham során. Néhány otthont otthon is használhat, míg az egészségügyi szakembernek mások kezelését kell végeznie.
Ne feledje, hogy a torok duzzanata életveszélyes lehet. Azonnal forduljon orvoshoz ezen gyógyszerek használata mellett, ha ezt tapasztalja.
C1-észteráz-inhibitor, humán (Berinert)
Ez egy C1-es gátló, amelyet intravénásan adunk be otthon vagy az orvosi rendelőben. Akkor veszi figyelembe, amikor a HAE roham első tüneteit észleli. Mind felnőttek, mind gyermekek használhatják a gyógyszert, és az adag a testtömegétől függ.
Ikatibant injekció (Firazyr)
Ez a B2 bradykinin receptor antagonista csak felnőttek számára történő alkalmazásra. Az adagot otthon fecskendezheti a has alá, ha akut HAE rohama van.
Előfordulhat, hogy roham alatt egynél több adagot kell bevennie a gyógyszerből. Várjon hat órát az adagok között, és a gyógyszert legfeljebb háromszor adjon be egy 24 órás ablakban.
Ecallantide (Kalbitor)
Ezt a gyógyszert csak akkor használhatja orvosa, ha HAE rohama van. Ez egy kallikrein-gátló, amelyet az egészségügyi szakembernek injekcióznia kell a has, a felkar vagy a comb bőr alá. Az alkalmazás után orvosa megfigyelheti a gyógyszer lehetséges allergiás reakcióit.
C1-észteráz inhibitor, rekombináns (Ruconest)
Ez egy C1-gátló, amelyet intravénásan kapnak. Felnőttek és serdülők önként alkalmazhatják ezt a gyógyszert otthon, ha HAE rohamainak jelei vannak. Az egészségügyi szakember felügyelete alatt is megkaphatja.
Az átlagos adag 50 E / kg, és körülbelül öt percig tart az injekció bevétele.
A támadás esélyének csökkentésének módjai
Nem mindig lehet megelőzni a HAE támadást, de vannak olyan helyzetek, amelyek kiválthatják őket. Megpróbálhatja elkerülni ezeket az eseményeket, hogy csökkentse a HAE támadás esélyét.
A HAE támadások kiváltó okai lehetnek:
- stressz, akár érzelmi, akár fizikai
- szorongás
- fogászati munka és egyéb műtétek
- betegségek, például a megfázás és az influenza
- menstruáció és terhesség
- ismétlődő fizikai tevékenységek, például gépelés, írás és udvari munka
- bizonyos gyógyszerek, például orális fogamzásgátlók, hormonpótló kezelés és ACE-gátlók
Beszéljen orvosával ezeknek a kiváltóknak a kezeléséről és a rövid távú kezelések megkereséséről olyan helyzetekben, mint a fogorvosi munka, a műtét és a terhesség. A pozitív hozzáállás fenntartása, az egészséges életmód szokásainak gyakorlása és az orvos rendszeres megfigyelése, hogy tartsa fenn a kezelési tervet, szintén segíthet.
Elvitel
Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre a HAE rohamok megelőzésére vagy csökkentésére. Beszéljen orvosával a legjobb HAE kezelési tervről. Orvosa javasolhatja továbbá bizonyos életmód-változtatások végrehajtását, hogy elkerülje a HAE kiváltó okait. A gyógyszerek és a kiváltók elkerülése együttesen segíthetnek az állapot hatékony kezelésében.
