Az A hemofília egy olyan vérzavar, amely kevésbé hatékony vérrögképződéssel jár. Ha a vér nem megfelelő véralvadást mutat, akkor kisebb sérülések vagy műtétek (például fogorvosi munka) a kedvesétől túlzott vérzéshez vezethetnek. Egyes esetekben vérzés bármilyen azonosítható ok nélkül is előfordulhat.
Ez a 10 szó a hemofília A-ról megkönnyíti az Ön számára a megelőzés és a kezelések megértését szeretett emberének.
Alvadási faktor VIII
A VIII-as véralvadási faktor az A hemofília gyökere. Ha szeretett emberének vérzési rendellenessége van, a vérükben kevesebb vagy hiányzik a VIII-as faktor nevű protein. Feladata, hogy elősegítse a test természetes vérrögök kialakulását a vérzés megállításához.
Enyhe, közepes és súlyos hemofília
Az A hemofíliát három kategóriába sorolják: enyhe, közepes és súlyos.
- Enyhe: Az elhúzódó vagy túlzott vérzés csak alkalmanként fordul elő, általában műtét vagy sérülés után.
- Közepes: Vérzés előfordulhat a legtöbb sérülés után, néha spontán módon, de nem gyakran.
- Súlyos: A hemofília leggyakoribb típusa. Súlyos hemofíliát csecsemőkorban diagnosztizálnak. Hetente többször spontán vérzést okozhat.
Állapotuk súlyosságának ismerete segíthet jobban megakadályozni és kezelni szeretett ember vérzési eseményeit.
Belső vérzés
Ha vérzésre gondol, akkor valószínűleg külső vérzésre is gondol. A belső vérzés azonban még nagyobb kérdés lehet - mert nem feltétlenül látja. A belső vérzés az idegeket, az ízületeket és más testrendszereket károsíthatja. A belső vérzés néhány jele és tünete a következő:
- fájdalom vagy duzzanat az ízület körül
- hányás vér
- fekete vagy véres széklet
- hirtelen vagy súlyos fejfájás
- mellkas vagy más jelentős fájdalom, különösen trauma után
Súlyos hemofília esetén a belső vérzés sérülés nélkül is megtörténhet.
profilaxis
A profilaktikus kezelést általában megelőző intézkedésként veszik figyelembe, hogy megakadályozzák a betegség kialakulását. A hemofília megelőzésének célja a vérzés megakadályozása, még azok megkezdése előtt. Infúziónak tekintik, és magában foglalja azt a VIII-as véralvadási faktort, amelyet szeretett embernek el kell készítenie. A súlyosabb esetekben gyakrabban kell kezelni. Ezeket a kezeléseket akár otthon is be lehet adni.
Rekombináns véralvadási faktorok
A múltban az infúziós kezelések a plazmából származó alvadási faktort használtak. Az orvosok most elsősorban rekombináns véralvadási faktor infúziót javasolnak. Ezek az infúziók tartalmazzák a véralvadási VIII-as faktort, amely ember által készített, hogy megállítsa és megakadályozza a spontán vérzést. A Nemzeti Hemophilia Alapítvány szerint a hemofíliában szenvedő emberek kb. 75% -a rekombináns véralvadási faktorokat alkalmaz, szemben a plazma eredetű faktorral, a teljes kezelési terv részeként.
Port-a-Cath
A port-a-cath egy vénás hozzáférési eszköz (VAD), amelyet a mellkas körül a bőrbe ültetnek. Ez egy vénához kapcsolódik egy katéterrel. A port-a-cath hasznos lehet, ha szeretett ember rendszeres infúziót kap, mivel ez minden alkalommal meggondolja a véna megpróbálását. Ennek az eszköznek a hátránya, hogy nagyobb a fertőzés kockázata.
DDAVP
A dezmopresszin-acetát (DDAVP) igényelhető vagy mentő kezelés hemofília A kezelésére. Csak enyhe és közepesen súlyos esetekben alkalmazható. A DDAVP szintetikus hormonból készül, amelyet a véráramba injektálnak, hogy hirtelen sérülés vagy vérzés esetén véralvadási faktorokat indukálja. Néha profilaktikusan alkalmazzák műtét előtt. Előfordulhat, hogy szeretteinek orvoshoz kell fordulnia, hogy megkapja ezeket az injekciókat. A DDAVP orrspray-t is tartalmaz otthoni használatra. Mind az injekciós formát, mind az orrspray-készítményt takarékosan kell használni, hogy megakadályozzák az immunitás felépülését a gyógyszer hatására.
antifibrinolitikumok
Az antifibrinolitikumok olyan gyógyszerek, amelyeket néha az infúzióval együtt alkalmaznak. Segítik a vérrög lebontásának megakadályozását. Ezek a gyógyszerek kaphatók tabletták formájában, és műtét vagy fogászati munka előtt is bevehetők. Néha enyhe bél- vagy szájvérzés esetén is alkalmazzák.
inhibitorok
Néhány A hemofíliában szenvedő ember végül nem reagál a kezelésre. A test antitesteket hoz létre, amelyek megtámadják az infúzió útján vett véralvadási faktor VIII-t. Ezeket az ellenanyagokat inhibitoroknak nevezzük. A Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet szerint az alvadási tényezőket kapó emberek akár 30% -a fejleszti ki ezeket az inhibitorokat. Gyakoribb a súlyos A hemofília esetén.
Génterápia
Ez a kezelés olyan genetikai módosításokat foglal magában, amelyek elősegítik a véralvadási VIII. Faktor hiányának kezelését, ami hemofíliához vezet. A korai kutatás ígéretes, még sokkal több vizsgálatot kell végezni a génterápián a biztonság és a hatékonyság biztosítása érdekében. Szerettesei akár meg is fontolhatják a klinikai vizsgálatokban való részvételt. A remény az, hogy a génterápia végül gyógyíthatja ezt a vérzavart.
