Ebstein-rendellenesség: Kezelés, Okok, Kilátások és Egyebek

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Áttekintés

Ebstein rendellenessége veleszületett hiba. A veleszületett hiba olyan, ami születéskor fennáll. A szívnek a tricuspid szelepnek nevezett részét érinti. Ez a szív jobb oldalán található szelep elválasztja a jobb pitvarot (a szív két felső kamrájának egyikét, amely vért tart) és a jobb kamrát (a szív alsó kamra, amely a vért a tüdőbe tolja ki).

Ebstein rendellenessége esetén a tricuspid szelep túl messzire helyezkedik el a jobb kamrába. A szelep egyes részei a kamra falához is rögzíthetők. Ezek a deformációk azt jelentik, hogy a szelep nem működik megfelelően. Sok esetben a vér visszafolyik a jobb pitvarba, amikor a jobb kamrát a pumpáló folyamat során megnyomják. Ez a szív megnagyobbodását okozhatja, ami viszont néhány súlyos egészségügyi szövődményhez, például szívelégtelenséghez vezethet. Ebstein rendellenessége szívmozgással vagy rendellenes szívritmusokkal is összefügghet.

Tünetek

Súlyos esetekben Ebstein-rendellenesség tünetei jelennek meg születéskor. Más esetekben a tünetek enyhék lehetnek, és felnőttkorukig még csak akkor is nyilvánvalóak, ha valaha is.

Ha tünetek vannak, ezek általában a következőket foglalják magukban:

• légszomj, kevés erőfeszítés mellett
• kék árnyalat az ajkakhoz vagy a bőrhöz
• fáradtság, amelyet rosszul oxigénezett vér okoz
• szívdobogás vagy versenyző szívverés

Okoz

Ebstein rendellenessége a magzati fejlődés során olyan okok miatt fordul elő, amelyek nem teljesen egyértelműek. Az élet első nyolc hetében fordul elő. A rendellenességnek lehet genetikai összetevője is, de a kutatók nem tudták azonosítani, melyik gén felelős.

Ebstein rendellenessége és lítiuma

Lehet, hogy van kapcsolat a terhesség alatt alkalmazott lítium-felhasználás és Ebstein-rendellenesség között, bár ezt nem igazolták. Az esetleges megnövekedett kockázat kicsi. A lítium egy hangulat-stabilizáló gyógyszer, amelyet gyakran használnak mentális rendellenességek, például egy bipoláris zavar kezelésére.

Az egyik vizsgálatban a lítium használata a terhesség első trimeszterében 100 újszülöttre egy további szívkárosodást, beleértve Ebstein-rendellenességet eredményezett. A kutatók azonban megjegyzik, hogy minél nagyobb a lítium adag, annál valószínűbb, hogy szív rendellenességek alakulnak ki.

Ha terhes vagy terhességet tervez, és lítiumtartalmú gyógyszert szed, beszéljen orvosával az előnyeiről és kockázatairól.

Előfordulása

Ebstein rendellenessége ritka betegség. Valódi előfordulása ismeretlen, de becslések szerint ez 20 000 gyermek közül kb. Gyakoribb a kaukázusi emberekben, mint a többi fajban, és nem mutat nemi preferenciát, amely a fiúkat és a lányokat egyaránt érinti.

Kapcsolódó feltételek

Sok Ebstein-rendellenességben szenvedő embernek más szívproblémái vannak a hibával kapcsolatban. Tartalmazzák:

• Egy lyuk a szív jobb és bal felső kamra között, amelyet szabadalmi foramen ovale-nak vagy PFO-nak hívnak. Ez a lyuk normális újszülötteknél, általában röviddel a születés után. Ebstein-rendellenességben szenvedő csecsemőknél a jobb pitvarban lévő nyomás nyitva tartja a lyukat, lehetővé téve az oxigénezetlen vér szívének jobb oldaláról a bal oldalra és a test felé történő eljutását.
• Wolff-Parkinson-White-szindróma (WPW). A WPW egy újabb veleszületett szívhiány, amelynek során egy személynek extra elektromos útja van a szívben. Elektromos impulzusok továbbadódnak ezen az úton, és megzavarhatják a szív gondosan hangzott ritmust, és rendellenes vagy normálnál gyorsabb szívverést okozhatnak.

Diagnózis

A fizikai vizsgálat és a tünetek kiértékelése után általában Ebstein-rendellenesség végleges diagnosztizálását végzik el képalkotó vizsgálatokkal. Ezek a következők bármelyikét vagy mindegyikét tartalmazhatják:

• mellkas röntgen
• echocardiogram
• elektrokardiogram (EKG)
• szív MRI

Kezelés

Ebstein-rendellenesség kezelése a tünetek súlyosságától függ. Ez igaz az újszülöttekre is. Bizonyos esetekben azonnali intézkedéseket kell hozni, például műtétet. Más esetekben tanácsos lehet egy várakozási mód.

Ha kezelésre van szükség, ez általában magában foglalja:

• Monitoring. Ha a tünetek enyhék, akkor nem szükséges kezelésre. Orvosa képalkotó teszteket fog használni, hogy ellenőrizze állapotát, és ellenőrizze, hogy a tünetek nem válnak súlyosabbá.
• Gyógyszereket. Ha Ebstein rendellenessége szívverési zavarokat okoz, orvosa gyógyszereket írhat fel, amelyek segítenek annak ellenőrzésében. Más gyógyszerek is felhasználhatók a testben a folyadék visszatartásának vagy a vérrögök megakadályozására. A vérrögök és a folyadékretenció (ödéma) olyan szív gyakori mellékhatásai, amelyek nem pumpálnak hatékonyan.
• Sebészet. Ha a tünetek súlyosak és a szív megnövekszik, orvosa műtétet javasolhat. Egyes esetekben a sebészek megpróbálják kijavítani a tricuspid szelepet. Más esetekben előfordulhat, hogy a szelepet teljesen le kell távolítani és egy mesterséges szelepre kell cserélni, vagy amire az orvosok „bioprotézist” hívnak, amely tehén vagy sertés szelepe.

kilátás

Megfelelő kezelés és monitorozás esetén az Ebstein-rendellenességben szenvedő emberek többsége hosszú, egészséges életet élhet, különösen, ha a tünetek az 1. életév után kezdődnek.

Az Ebstein-kóros rendellenességben szenvedő nők többsége, akiknek vére oxigénnel van, tolerálja a terhességet, és csak kevés szövődményt jelent, ha van ilyen. Azok a személyek, akiknél a rendellenesség enyhe esete van, és nincs szíve megnagyobbodásuk, vehetnek részt a sportban és a testben. Azokat az embereket, akiknek mérsékelt Ebstein-rendellenessége van, arra buzdítják, hogy maradjanak aktívak, orvosi útmutatással.

Ebstein rendellenessége súlyos lehet, de jól kezelhető és nem akadályozhatja meg a legtöbb ember teljes, egészséges életét.