Mi a Guillain-Barré szindróma?
A Guillain-Barré szindróma egy ritka, de súlyos autoimmun rendellenesség, amelyben az immunrendszer a perifériás idegrendszer (PNS) egészséges idegsejtjeit támadja meg.
Ez gyengeséghez, zsibbadáshoz és bizsergéshez vezet, és végül bénulást okozhat.
Ennek a betegségnek az oka nem ismert, de tipikusan fertőző betegség, például gastroenteritis (a gyomor vagy a bél irritációja) vagy tüdőfertőzés váltja ki.
A Guillain-Barré ritka, 100 000 amerikai közül csak kb. 1-et érint, a Nemzeti Idegbetegségek és Stroke Intézete szerint.
A szindrómát nem lehet gyógyítani, de a kezelés csökkentheti a tünetek súlyosságát és lerövidítheti a betegség időtartamát.
A Guillain-Barré többféle típusa létezik, de a leggyakoribb forma az akut gyulladásos demielinizáló poliradikuloneuropathia (CIDP). Ez károsítja a mielint.
Más típusok közé tartozik a Miller Fisher-szindróma, amely befolyásolja a fejidegeket.
Mi okozza Guillain-Barré szindrómát?
A Guillain-Barré pontos oka ismeretlen. A Betegség Ellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC) szerint a Guillain-Barré-ban szenvedő emberek kb. Kétharmada hamarosan hasmenés vagy légzőszervi fertőzés betegsége miatt alakul ki.
Ez arra utal, hogy a korábbi betegséggel szembeni nem megfelelő immunválasz váltja ki a rendellenességet.
A Campylobacter jejuni fertőzést Guillain-Barré-val társították. A Campylobacter a hasmenés egyik leggyakoribb bakteriális oka az Egyesült Államokban. Ez a Guillain-Barré leggyakoribb kockázati tényezője.
A Campylobacter gyakran megtalálható az alul főzött ételekben, különösen a baromfiban.
A következő fertőzéseket is társították Guillain-Barré-val:
- influenza
- citomegalovírus (CMV), amely a herpesz vírus törzse
- Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés vagy mononukleózis
- mycoplasma pneumonia, amely atipikus tüdőgyulladás, amelyet baktériumszerű organizmusok okoznak
- HIV vagy AIDS
Bárki megszerezheti Guillain-Barré-t, de ez gyakoribb az idősebb felnőttek körében.
Rendkívül ritka esetekben az embereknek a vakcinázás után néhány nappal vagy hetente kialakulhat a rendellenesség.
A CDC és az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) rendelkezik a vakcinák biztonságának figyelemmel kísérésére, a mellékhatások korai tüneteinek felismerésére és a vakcinázást követő Guillain-Barré eseteinek nyilvántartására.
A CDC szerint a kutatások azt mutatják, hogy valószínűbb, hogy Guillain-Barré-t az influenza, hanem a vakcina helyett kapja meg.
Melyek a Guillain-Barré-szindróma tünetei?
Guillain-Barre szindróma esetén immunrendszere megtámadja a perifériás idegrendszert.
A perifériás idegrendszer idegei az agyat a test többi részéhez kapcsolják, és jeleket továbbítanak az izmokhoz.
Az izmok nem lesznek képesek reagálni az agyad által kapott jelekre, ha ezek az idegek sérültek.
Az első tünet általában bizsergő érzés a lábujjain, lábain és lábain. A bizsergés felfelé terjed a karjaira és az ujjaira.
A tünetek nagyon gyorsan előrehaladhatnak. Néhány embernél a betegség néhány órán belül súlyos lehet.
A Guillain-Barré tünetei a következők:
- bizsergő vagy szúró érzések az ujjain és a lábujjain
- a lábak izomgyengesége, amely a felső testéhez vezet, és az idő múlásával egyre rosszabbá válik
- nehézséget jelent az egyenletes járás
- nehéz a szemét vagy az arcát mozgatni, beszélni, rágni vagy nyelni
- súlyos derékfájás
- a hólyag ellenőrzésének elvesztése
- gyors pulzus
- nehéz légzés
- bénulás
Hogyan diagnosztizálják a Guillain-Barré-szindrómát?
A Guillain-Barré-t először nehéz diagnosztizálni. Ennek oka az, hogy a tünetek nagyon hasonlítanak az idegrendszert befolyásoló egyéb idegrendszeri rendellenességek vagy állapotok, például botulizmus, meningitis vagy nehézfémmérgezés tüneteihez.
A nehézfémek mérgezését olyan anyagok okozhatják, mint ólom, higany és arzén.
Orvosa kérdéseket fog feltenni a specifikus tünetekkel és kórtörténetével kapcsolatban. Feltétlenül tájékoztassa orvosát minden szokatlan tünetről, valamint arról, hogy korábbi vagy korábbi betegségei vagy fertőzései voltak-e.
A diagnosztika megerősítéséhez a következő teszteket kell használni:
Gerinccsap
A gerinccsap (ágyéki punkció) során kevés folyadék kerül a gerincből az alsó hátába. Ezt a folyadékot cerebrospinális folyadéknak nevezik. Agyi gerincvelői folyadékát ezután megvizsgálják a fehérje szintjének kimutatására.
A Guillain-Barré-ban szenvedő embereknél a normálnál magasabb a fehérje szintje a cerebrospinális folyadékban.
elektromiográfia
Az elektromiográfia idegfunkciós teszt. Olvassa az izmok elektromos aktivitását, hogy segítse orvosát abban, hogy megtudja, ha izomgyengeségét idegkárosodás vagy izomkárosodás okozza.
Idegvezetési tesztek
Az idegvezetési vizsgálatok felhasználhatók annak ellenőrzésére, hogy az idegei és az izmai milyen jól reagálnak a kis elektromos impulzusokra.
Hogyan kezelik a Guillain-Barré-szindrómát?
A Guillain-Barré egy autoimmun gyulladásos folyamat, amely önálló, vagyis önmagában oldódik meg. Azonban mindenkit, akinél ez a betegség fennáll, be kell engedni kórházba szoros megfigyelés céljából. A tünetek gyorsan súlyosbodhatnak és kezelés nélkül halálosak lehetnek.
Súlyos esetekben a Guillain-Barré-ban szenvedő emberek teljes testbénulást okozhatnak. A Guillain-Barré életveszélyes lehet, ha a bénulás érinti a membránt vagy a mellkas izmait, megakadályozva a megfelelő légzést.
A kezelés célja az immunroham súlyosságának csökkentése és a test olyan funkcióinak támogatása, mint például a tüdő működése, miközben idegrendszere felépül.
A kezelések magukban foglalhatják:
Plazmaferézis (plazmacsere)
Az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket termel, amelyek általában káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat támadnak meg. A Guillain-Barré akkor fordul elő, amikor immunrendszere tévesen állít elő ellenanyagokat, amelyek megtámadják az idegrendszer egészséges idegeit.
A plazmaferézis célja az idegeket támadó antitestek eltávolítása a véréből.
Ezen eljárás során a vért egy gép távolítja el a testéből. Ez a gép eltávolítja az ellenanyagokat a véréből, majd visszajuttatja a vért a testéhez.
Intravénás immunoglobulin
A nagy dózisú immunglobulin segíthet blokkolni a Guillain-Barré-t okozó antitesteket is. Az immunoglobulin a donoroktól származó normál, egészséges antitesteket tartalmaz.
A plazmaferézis és az intravénás immunoglobulin ugyanolyan hatásosak. Ön és orvosa dönti el, melyik kezelés a legjobb.
Egyéb kezelések
Gyógyszert kaphat a fájdalom enyhítésére és a vérrögök megakadályozására, ha mozgásban van.
Valószínűleg fizikai és foglalkozási terápiát fog kapni. A betegség akut fázisában az ápolók manuálisan mozgatják a karjait és lábait, hogy rugalmasak maradjanak.
Amint elkezdi a gyógyulást, a terapeuták együtt dolgoznak veled az izmok erősítésében és a mindennapi élet sokféle tevékenységében (ADL). Ez magában foglalhatja a személyes gondoskodási tevékenységeket, például az öltözködést.
Melyek a Guillain-Barré-szindróma lehetséges szövődményei?
Guillain-Barré befolyásolja az idegeit. A fellépő gyengeség és bénulás a test több részét befolyásolhatja.
A szövődmények között szerepelhet légzési nehézség, amikor a bénulás vagy gyengeség olyan izmokra terjed ki, amelyek ellenőrzik a légzést. Szüksége lehet légzőkészüléknek nevezett gépre, amely segít lélegezni, ha ez bekövetkezik.
A komplikációk magukban foglalhatják:
- tartós gyengeség, zsibbadás vagy más furcsa érzés még a gyógyulás után is
- szív- vagy vérnyomásproblémák
- fájdalom
- lassú bél vagy hólyag funkció
- vérrögök és fekélyek bénulás miatt
Mi a hosszú távú kilátások?
A Guillain-Barré gyógyulási ideje hosszú lehet, de a legtöbb ember felépül.
Általában a tünetek két-négy héttel súlyosbodnak, mielőtt stabilizálódnak. A gyógyulás ezután néhány héttől néhány évig tarthat, de a legtöbb gyógyulhat 6-12 hónap alatt.
A Guillain-Barré által érintett emberek kb. 80% -a hat hónapon belül önállóan járhat, 60% -uk pedig egy év alatt visszanyeri rendszeres izomerőjét.
Egyeseknél a helyreállítás hosszabb ideig tart. Körülbelül 30 százalékuk még mindig tapasztal valamilyen gyengeséget három év után.
A Guillain-Barré által érintett emberek kb. 3% -ánál tapasztalhatók olyan tünetek, mint gyengeség és bizsergés, visszaesés, még az eredeti esemény után évekkel.
Ritka esetekben az állapot életveszélyes lehet, különösen, ha nem kap kezelést. A rosszabb eredményhez vezető tényezők a következők:
- idősebb kor
- súlyos vagy gyorsan progresszív betegség
- a kezelés késleltetése, ami további idegkárosodást okozhat
- hosszabb ideig tartó légzőkészülék használata, amely hajlamos arra, hogy tüdőgyulladást okozzon
Csökkenthetővé válnak az immobilizációból származó vérrögök és fekélyek. A vérhígítók és a kompressziós harisnya minimalizálhatja az alvadást.
A test gyakori áthelyezése enyhíti a hosszabb ideig tartó testnyomást, amely szövetek bomlásához vagy ágyékképződéshez vezet.
A fizikai tüneteken kívül érzelmi nehézségeket is tapasztalhat. Kihívást jelenthet a korlátozott mozgásképességhez való alkalmazkodás és a másoktól való fokozott függőség. Hasznos lehet, ha beszélget egy terapeutával.
