Ez gyakori?
A szarkóma olyan rák, amely a test lágy szöveteiben kezdődik. Ezek a kötőszövetek, amelyek mindent a helyén tartanak, például:
- idegek, inak és szalagok
- rostos és mély bőrszövetek
- vér és nyirok
- zsír és izom
Több mint 50 típusú lágyrész-szarkóma található. A fibrosarcoma az elsődleges csontszarkóma körülbelül 5% -át képviseli. Ez ritka, és 2 millió ember közül kb.
A fibrosarkómát azért nevezték el, mert rosszindulatú orsó fibroblasztokból vagy myofibroblastokból készül. A rostos szövetben kezdődik, amely az inak, ínszalagok és izmok köré körbekerül. Bár a test bármely területéről származhat, leggyakoribb a lábakban vagy a csomagtartóban.
1 év alatti csecsemőknél infantilis vagy veleszületett fibrosarkómának nevezik, és jellemzően lassan növekszik. Idősebb gyermekekben és felnőttekben felnőttkori fibrosarcómának nevezik.
Melyek a tünetek?
A fibrosarcoma tünetei először finomak lehetnek. Fájdalmatlan csomót vagy duzzanat észlelhet a bőr alatt. Ahogy növekszik, akadályozhatja a végtag használatát.
Ha a hasában kezdődik, akkor valószínűleg nem fogja észrevenni, amíg az nem jelentős méretű. Akkor megnyúlhat a környező szervekre, izmokra, idegekre vagy erekre. Ez fájdalmat és érzékenységet okozhat. A tumor helyétől függően légzési problémákat okozhat.
A fibrosarcoma tünetei hasonlóak sok más állapot tüneteivel. A fájdalom, duzzanat vagy szokatlan csomó nem feltétlenül a rák jele, ám orvosnak érdemes megvizsgálnia, ha a tünetek tartósan fennállnak, és nem megelőzik a közelmúltban bekövetkezett trauma vagy sérülés.
Mi okozza ezt az állapotot, és ki van a veszélyben?
A fibrosarcoma pontos oka nem ismert, de a genetika szerepet játszhat. Bizonyos tényezők növelik a betegség kialakulásának kockázatát, ideértve néhány öröklött állapotot is. Ezek tartalmazzák:
- családi adenomatás polipózis
- Li-Fraumeni szindróma
- 1. típusú neurofibromatózis
- nevoid bazális sejtes karcinóma szindróma
- retinoblasztóma
- gumós szklerózis
- Werner-szindróma
Egyéb kockázati tényezők lehetnek:
- korábbi sugárterápia
- bizonyos vegyi anyagok, például torium-dioxid, vinil-klorid vagy arzén expozíció
- lymphedema, a karok és a lábak duzzanata
A fibrosarkómát valószínűleg 20 és 60 év közötti felnőtteknél diagnosztizálják.
Hogyan diagnosztizálják?
Orvosa fizikai vizsgálatot végez, és teljes kórtörténetet vesz fel. Az Ön tüneteitől függően a diagnosztikai vizsgálat magában foglalhatja a teljes vérképet (CBC) és a vérkémiai vizsgálatokat.
A képalkotó tesztekkel részletes képeket lehet készíteni, amelyek megkönnyítik a daganatok és más rendellenességek azonosítását. Néhány képalkotó vizsgálat, amelyet orvosa megrendelhet:
- Röntgensugarak
- MRI
- CT vizsgálat
- pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat
- csontszkennelés
Ha tömeget találnak, akkor a fibrosarcoma megerősítésének egyetlen módja a biopszia, amely többféle módon is elvégezhető. Orvosa a tumor helyének és méretének alapján választja a biopszia módszerét.
Egy szakaszos biopsziában a daganat egy részét eltávolítják, hogy szövetmintát kapjanak. Ugyanez érhető el egy mag biopsziával, amelyben széles tűt használnak a minta eltávolításához. Kivételes biopszia az, amikor a teljes csomót vagy az összes gyanús szövetet eltávolítják.
A nyirokcsomó-áttétek ritka, de szövetmintákat lehet venni a közeli nyirokcsomókból is.
A patológus megvizsgálja a mintákat annak meghatározása érdekében, hogy vannak-e rákos sejtek, és ha igen, milyen típusúak.
Ha rák van, akkor a daganat ebben az időben is osztályozható. A fibrosarcoma daganatokat 1 és 3 közötti skálán osztályozzuk. Minél kevésbé néznek ki a rákos sejtek normál sejteknek, annál jobb az osztály. A magas fokú daganatok általában agresszívebbek, mint az alacsony fokú daganatok, azaz gyorsabban terjednek, és nehezebb kezelni.
Hogyan rendezik?
A rák többféle módon terjedhet. Az elsődleges tumor sejtjei bejuthatnak a közeli szövetbe, beléphetnek a nyirokrendszerbe, vagy bejuthatnak a véráramba. Ez lehetővé teszi a sejtek számára, hogy daganatokat képezzenek egy új helyen (metasztázis).
A stádium a megmagyarázza, hogy mekkora az elsődleges daganata és milyen mértékben terjedhet a rák.
A képalkotó tesztek segíthetnek meghatározni, vannak-e további daganatok. A vérkémiai vizsgálatok olyan anyagokat fedezhetnek fel, amelyek egy adott szervben vagy szövetben rákot jeleznek.
Mindez az információ felhasználható a rák stádiumához és a kezelési terv kialakításához. Ez a fibrosarcoma stádiuma:
1. szakasz
- 1A. Ábra: A tumor alacsony fokú és 5 centiméter (cm) vagy annál kisebb.
- 1B. Ábra: A tumor alacsony fokú és 5 cm-nél nagyobb.
2. szakasz
- 2A. Ábra: A tumor közepes vagy magas fokú és 5 cm vagy annál kisebb.
- 2B. Ábra: A tumor közepes vagy magas fokú, 5 cm-nél nagyobb.
3. szakasz
A daganat vagy:
- kiváló minőségű és 5 cm-nél nagyobb, vagy
- bármilyen fokozatú és méretű, valamint a közeli nyirokcsomókba terjedt (3. fokozat).
4. szakasz
Az elsődleges tumor bármilyen fokú és méretű, de a rák elterjedt egy távoli testrészre.
Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?
Orvosa számos tényezőre alapozza a kezelési tervet, például:
- az elsődleges tumor fokozat, méret és hely
- hogy és milyen messzire terjedt a rák
- a korod és az általános egészség
- függetlenül attól, hogy ez egy korábbi rák megismétlődése-e vagy sem
A diagnózis státusától függően a műtéthez minden szükséges lehet. De valószínű, hogy a terápiák kombinációjára van szüksége. Az időszakos vizsgálat segít orvosának felmérni e kezelések hatékonyságát.
Sebészet
A fibrosarcoma fő kezelése az elsődleges daganat eltávolításának műtétje, széles szélekkel a daganatok körül (néhány normál szövet eltávolítása) annak biztosítása érdekében, hogy az egész daganat eltávolításra kerüljön. Ha a daganat végtagban van, lehet, hogy el kell távolítani néhány csontot, és helyettesíthető protézissel vagy csont grafttel. Ezt néha végtag-megtakarító műtének nevezik.
Ritka esetekben, amikor a daganat idegeket és végtag ereket érint, amputálásra lehet szükség.
Sugárzás
A sugárzás egy célzott terápia, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket használ a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésének megakadályozására.
Használható a daganatok összehúzódásának elősegítésére műtét előtt (neoadjuváns kezelés). Használható műtét után (adjuváns kezelés) bármely rákos sejt megölésére, amelyek esetleg elmaradtak.
Ha a műtét nem lehetséges, orvosa elsődleges kezelésként javasolhatja a nagy dózisú sugárzást a daganat csökkentésére.
kemoterápiás kezelés
A kemoterápia szisztémás kezelés, azaz a rákos sejtek elpusztítására szolgál, bárhol is migrálódtak. Javasolható, ha a rák elterjedt a nyirokcsomókban vagy azon túl. A sugárzáshoz hasonlóan felhasználható műtét előtt vagy után.
Rehabilitáció és szupportív ellátás
A végtagokra kiterjedő műtét befolyásolhatja a végtag használatát. Ezekben az esetekben szükség lehet fizikai és foglalkozási terápiára. Más támogató kezelések magukban foglalhatják a fájdalom kezelését és a kezelés egyéb mellékhatásait.
Klinikai vizsgálatok
Lehetősége van arra, hogy részt vegyen egy klinikai vizsgálatban. Ezekre a kísérletekre gyakran szigorú kritériumok vonatkoznak, de hozzáférést biztosítanak olyan kísérleti kezelésekhez, amelyek egyébként nem érhetők el. Kérdezze meg orvosát, hogy mutasson több információt a fibrosarcoma klinikai vizsgálatáról.
Mi a kilátás?
Orvosa a legjobb forrás az egyéni kilátásokkal kapcsolatos információkhoz. Ezt számos dolog határozza meg, ideértve:
- milyen messzire terjedt a rák
- a daganat fokát és helyét
- korod és általános egészségi állapota
- milyen jól tolerálja és reagál a kezelésre
A 2. és 3. fokozatú fibrosarcomák metasztázisának aránya körülbelül 50%, míg az 1. fokozatú daganatokban nagyon alacsony a metasztázis.
Orvosa értékelni fogja ezeket a tényezőket, hogy ötletet kapjon arról, mire számíthat.
Megakadályozható?
Mivel a fibrosarcoma oka nincs jól ismert, nincs ismert megelőzés.
