Mi az idiopátiás autoimmun hemolitikus anaemia?
Az idiopátiás autoimmun hemolitikus anaemia az autoimmun hemolytikus anaemia egyik formája. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) a ritka, de súlyos vérbetegségek csoportja. Ezek akkor fordulnak elő, amikor a test gyorsabban elpusztítja a vörösvértesteket, mint amennyit előállít. Egy állapot idiopátiásnak tekinthető, ha annak oka nem ismert.
Az autoimmun betegségek maga a testet támadják meg. Immunrendszere antitesteket termel, amelyek segítenek megcélozni idegen betolakodókat, például baktériumokat és vírusokat. Autoimmun rendellenességek esetén a test tévesen állít elő ellenanyagokat, amelyek megtámadják magukat a testet. Az AIHA-ban a szervezet antitesteket fejleszt ki, amelyek elpusztítják a vörösvértesteket.
Az idiopátiás AIHA hirtelen kialakulása miatt életveszélyes lehet. Azonnal orvosi ellátást és kórházi ápolást igényel.
Ki van a veszélyben?
Az összes AIHA-eset kb. 50% -a idiopátiás. Az AIHA az élet bármely pontján előfordulhat, és hirtelen vagy fokozatosan kialakulhat. Gyakrabban érinti a nőket.
Ha az AIHA nem idiopátiás, akkor az az oka, hogy egy mögöttes betegség vagy gyógyszer okozta. Az idiopátiás AIHA-nak azonban nincs nyilvánvaló oka. Az idiopátiás AIHA-ban szenvedő emberek vérvizsgálatának eredményei csak kórosak, és nem lehetnek tünetek.
Az idiopátiás AIHA tünetei
Gyengeségét és légszomjat érezheti, ha hirtelen kialakuló idiopátiás AIHA alakul ki. Más esetekben a betegség krónikus és idővel alakul ki, tehát a tünetek kevésbé nyilvánvalóak. Mindkét esetben a tünetek között szerepelhet az alábbiak közül egy vagy több:
- növekvő gyengeség
- légszomj
- gyors szívverés
- halvány vagy sárga színű bőr
- izom fájdalom
- hányinger
- hányás
- sötét színű vizelet
- fejfájás
- hasi kellemetlenség
- puffadás
- hasmenés
Az idiopátiás AIHA diagnosztizálása
Orvosa széles körben beszél veled a sajátos tüneteiről, ha azt gyanítják, hogy AIHA-k vannak. Az idiopátiás diagnosztizálás előtt ki kell diagnosztizálniuk az AIHA-t, és ki kell zárniuk a gyógyszereket vagy más mögöttes rendellenességeket mint az AIHA lehetséges okait.
Először orvosa megkérdezi Önt kórtörténetéről. Valószínűleg be fognak engedni a kórházba azonnali vizsgálat és megfigyelés céljából, ha a tünetek súlyosak. Súlyos problémák például a elszíneződött bőr vagy vizelet vagy súlyos vérszegénység. Lehet, hogy vér-szakorvoshoz vagy hematológushoz fordul.
Széles körű vérvizsgálattal kell rendelkeznie az AIHA megerősítéséhez. A tesztek egy része a test vörösvértestek számát méri. Ha van AIHA-ja, akkor a vörösvértestek száma alacsony lesz. Más vizsgálatok bizonyos anyagokat keresnek a vérben. Az éretlen és érett vörösvérsejtek helytelen arányát mutató vérvizsgálatok az AIHA-ra utalhatnak. Az éretlen vörösvértestek nagy száma azt jelzi, hogy a test megpróbálja kompenzálni az érett vörösvérsejteket, amelyek túl gyorsan pusztulnak el.
Más vérvizsgálati eredmények közé tartozik a normálnál magasabb bilirubinszint és a haptoglobin nevű protein szintjének csökkentése. A bilirubin a vörösvérsejtek lebontásának természetes mellékterméke. Ez a szint magasra emelkedik, ha nagyszámú vörösvértestet elpusztítanak. A haptoglobin-vérvizsgálat különösen hasznos lehet az AIHA diagnosztizálásában. Más vérvizsgálatokkal összefüggésben kiderül, hogy a fehérje megsemmisül az érett vörösvértestekkel együtt.
Egyes esetekben ezeknek a vérvizsgálatoknak a tipikus laboratóriumi eredményei nem elegendőek az AIHA diagnosztizálásához, ezért orvosának további vizsgálatokat kell végeznie. Más tesztek, beleértve a közvetlen és közvetett Coombs-tesztjeket is, meg tudják mutatni a vérben megnövekedett antitesteket. A vizeletvizsgálat és a 24 órás vizeletgyűjtés a vizelet rendellenességeit fedezheti fel, például magas fehérjeszintet.
Az IAIHA kezelési lehetőségei
Azokat az embereket, akiknek feltételezhetően hirtelen kialakult idiopátiás AIHA-ja, heveny jellegük miatt általában azonnal kórházba kell vinni. A krónikus esetek gyakran magyarázat nélkül jönnek és mennek el. Lehetséges, hogy a betegség kezelés nélkül javulhat.
Orvosa szorosan ellenőrzi a vércukorszintjét, ha cukorbetegségben szenved. A cukorbetegség a fertőzésből eredő halálesetek fő kockázati tényezője a kezelés eredményeként.
Szteroidok
Az első vonalú kezelés általában szteroidok, például prednizon. Segíthetnek a vörösvértestek számának javításában. Orvosa gondosan ellenőrzi, hogy ellenőrizze-e a szteroidok működését. Amint az állapota remisszióba kerül, orvosa megpróbálja lassan elválasztani a szteroidoktól. Az AIHA-val szteroid terápián átesett embereknek kiegészítőkre lehet szükségük a kezelés során. Ide tartozhatnak:
- biszfoszfonátok
- D-vitamin
- kalcium
- folsav
Sebészet
Orvosa javasolhatja a lép műtéti eltávolítását, ha a szteroidok nem működnek teljesen. A lép eltávolítása visszafordíthatja a vörösvértestek pusztulását. Ezt a műtétet splenectomia néven ismerték. Azoknak a személyeknek, akiknek splenektómiában részesülnek, kétharmadánál az AIHA részleges vagy teljes remissziót mutat, és az idiopátiás típusban szenvedők általában a legsikeresebb eredményeket kapják.
Immunnyomó gyógyszerek
Egyéb kezelési lehetőségek az immunszupresszív gyógyszerek, például az azatioprin és ciklofoszfamid. Ezek hatékony gyógyszerek azok számára, akik nem reagálnak sikeresen a szteroidos kezelésre, vagy akik nem jelöltek műtétet.
Bizonyos esetekben a rituksimab gyógyszeres kezelése előnyösebb lehet a hagyományos immunszuppresszív gyógyszerekkel szemben. A rituksimab olyan antitest, amely közvetlenül megtámad bizonyos immunrendszeri sejteken található specifikus fehérjéket.
Hosszú távú kilátások
Nehéz lehet ezen állapot gyors diagnosztizálása olyan esetekben, amikor annak oka nem ismert. Ilyen esetekben a kezelés néha késik. Az idiopátiás AIHA kezelés nélkül halálos lehet.
Az idiopátiás AIHA gyermekeknél általában rövid élettartamú. Az állapot felnőtteknél gyakran krónikus, és magyarázat nélkül felgyulladhat vagy megfordulhat. Az AIHA rendkívül kezelhető felnőttekben és gyermekekben egyaránt. A legtöbb ember teljes gyógyulást hoz.
