Mi az idiopátiás aplasztikus vérszegénység?
Az idiopátiás aplasztikus vérszegénység olyan típusú vérszegénység, amelyben a csontvelő abbahagyja az új vérsejtek képződését. Ez súlyos egészségügyi szövődményeket okozhat.
A vérszegénységben szenvedőknek nincs elegendő működő vörösvérsejtje (RBC). Az RBC-k felelnek az oxigén szállításáért. Anémikus állapotban a test nem szállítja hatékonyan az oxigént, és ez fáradtnak és gyengeségnek okozhat.
A vörösvérsejtek hemoglobin nevű protein felhasználásával hordozzák az oxigént. A hemoglobin szükséges a hatékony oxigénszállításhoz. Szorosan köti az oxigént olyan területeken, ahol magas az oxigén, majd felszabadítja azt olyan területeken, ahol oxigénre van szükség. A vérkép szintén vörösre néz ki.
A hemoglobin vasat tartalmaz, amely szükséges ahhoz, hogy a hemoglobin kötődjön az oxigénhez. Sok vérszegénység vashiányból származik. Az ilyen típusú anaemia könnyen kezelhető. Az aplasztikus vérszegénység azonban csontvelő-problémával kezdődik, és nem a vashiány okozza.
A betegség ritka, de kezelhetetlen állapotban is halálos lehet. Ha aplasztikus vérszegénység tünetei vannak, azonnal keresse fel orvosát.
Aplasztikus vérszegénység tünetei
Az aplasztikus vérszegénység tünetei hasonlóak az általános vérszegénységhez. Ha alacsony a vörösvértest szám, akkor a következőket tapasztalhatja:
- szédülés
- túlzott fáradtság
- érzékenység a hideg hőmérsékletre
- gyengeség
- gyors pulzus
- ingerlékenység
- sápadtság
- légszomj
Az alacsony vérlemezkeszám a következőket okozhatja:
- orrvérzés
- vérzés az ínyben
- a bőr könnyen zúzódhat
- kiütés kis ponton
Az idiopátiás aplasztikus vérszegénységnek a WBC szintjére gyakorolt hatásait nem könnyű felismerni. Ha azonban kevesebb a vörösvérsejt, akkor hajlamosabbak lesznek a fertőzésekre.
Aplasztikus vérszegénység okai
Aplasztikus vérszegénységet a csontvelő károsodása okozza.
A csontvelő őssejtjei általában vérsejteket képeznek, beleértve:
- vörösvértestek (vörösvértestek)
- fehérvérsejtek (WBC-k)
- vérlemezkék
Ez a folyamat megszakadt az aplasztikus vérszegénységben szenvedő embereknél. Az őssejtek megsérültek, és túl kevés vérsejt készül.
Számos körülmény károsíthatja a csontvelőt. Az idiopátiás aplasztikus vérszegénységben szenvedő betegekben a károsodás oka gyakran nem ismert, és számos tényező kapcsolódik ehhez.
Egyes tudósok úgy vélik, hogy az aplasztikus vérszegénység autoimmun betegség lehet. Autoimmun betegségek esetén a test megfertőzi a saját sejtjeit, mint egy fertőzés. Egyéb lehetséges okok a következők:
reakció néhány gyógyszerrel, amelyet artritisz, epilepszia vagy fertőzés kezelésére használnak; vagy
az iparban vagy a gazdálkodásban használt mérgező vegyi anyagok, például benzol, oldószerek vagy ragasztógőzök
- sugárterhelés vagy kemoterápia a rák kezelésére
- anorexia nervosa, súlyos étkezési rendellenesség, amelyet aplasztikus vérszegénységgel társítottak
- egyes vírusok, például az Epstein-Barr, a HIV vagy más herpeszvírusok
Bár ritka, előfordulhat, hogy az aplasztikus anaemia öröklődik. Az aplasztikus vérszegénységet nem a vashiány okozza.
Az idiopátiás aplasztikus anaemia diagnosztizálása
A vérszegénység minden típusát először vérvizsgálattal diagnosztizálják. A teljes vérkép (CBC) megmutatja, ha alacsony-e a vörösvértest, vérvédő vér vagy vérlemezke szintje.
Miután diagnosztizálták a vérszegénységet, fontos meghatározni annak okát. Ha orvosa gyanúja szerint aplasztikus vérszegénység merül fel, akkor szükség lehet csontvelő-biopsziára. Tűt kell beilleszteni a csípőcsontba a csontvelő összegyűjtésére. A mintát megvizsgáljuk, hogy hány őssejt van jelen.
Orvosa az idiopátiás aplasztikus vérszegénységet akut vagy krónikus kategóriába sorolja. Az akut esetek hirtelen jelentkeznek, és elég súlyosak. A krónikus esetek lassabban alakulnak ki. Ugyanakkor ugyanolyan nehéz kezelni őket.
Aplasztikus vérszegénység kezelési lehetőségei
A kezelés a betegség súlyosságától függ. Az aplasztikus vérszegénység néhány enyhe formája nem igényel kezelést. Javasolható a gyógyszeres kezelés leállítása vagy a lehetséges vegyi anyagoktól való távol tartás. Sok mérsékelt esetben vér- és vérlemezke-transzfúziót igényelnek. A vérátömlesztés általában akut esetekben szükséges.
A csontvelő-átültetések felhasználhatók súlyos esetek kezelésére. Ez az eljárás az őssejtjeit a donor sejteivel helyettesíti. A kezelés a 40 évnél fiatalabb embereknél működik legjobban, akik testvérek donorjai vannak.
Annak elkerülése érdekében, hogy a vérveszteséget a test nem tudja gyorsan felváltani, az abláció az endometriosis egyik lehetősége.
Hosszú távú kilátások
A súlyos és akut idiopátiás aplasztikus anaemia halálos lehet. A megfelelő kezelés kulcsfontosságú. A fiatalabb emberek élvezhetik a legjobb túlélési arányt, mivel általában jól reagálnak a kezelésre.
A lehetséges kezelési szövődmények a következők:
- mellékhatások
- fertőzések
- súlyos vérzés
- csontvelő-átültetés kudarca
Aplasztikus vérszegénység megelőzése
Az idiopátiás aplasztikus anaemia megelőzésére nincs ismert módszer. A vérszegénység más formáitól eltérően, vas-kiegészítőkkel nem lehet azt megelőzni.
Vigyázzon a testére és beszéljen orvosával, ha vérszegénység tünetei jelentkeznek. Az azonnali kezelés segíthet abban, hogy jól érezze magát.
