Hemolitikus Vérszegénység: Okok, Tünetek és Diagnózis

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Hemolitikus anémia

A vörösvértestek fontos küldetése, hogy oxigént szállítsanak a tüdőből a szívbe és az egész testbe. A csontvelő felelős ezeknek a vörösvértesteknek az előállításáért.

Amikor a vörösvértestek megsemmisítése meghaladja a csontvelő termelését, akkor hemolitikus anaemia alakul ki.

A hemolitikus vérszegénység lehet külső vagy belső.

Külső hemolitikus

A külső hemolitikus vérszegénység számos módszerrel alakul ki, például amikor a lép becsapódik és elpusztítja az egészséges vörösvértesteket, vagy autoimmun reakció lép fel. Ez a vörösvértestek megsemmisítéséből is származhat:

• fertőzés
• tumorok
• autoimmun rendellenességek
• gyógyszeres mellékhatások
• leukémia
• lymphoma

Belső hemolitikus

A belső hemolitikus vérszegénység akkor alakul ki, ha a szervezet által termelt vörösvértestek nem működnek megfelelően. Ez a betegség gyakran öröklődik, például sarlósejtes vérszegénységgel vagy talasémiával rendelkezőkben, akik rendellenes hemoglobinszintben vannak.

Más esetekben egy öröklött anyagcsere rendellenesség vezethet ehhez a betegséghez, például G6PD hiányban vagy vörösvértestek membránjának instabilitása, például örökletes szferocitózis esetén.

Bármely életkorban bárki kialakulhat hemolitikus vérszegénységgel.

Hemolitikus vérszegénység okai

Lehetséges, hogy az orvos nem tudja pontosan meghatározni a hemolitikus vérszegénység forrását. Számos betegség, sőt néhány gyógyszer is okozhatja ezt az állapotot.

A külső hemolitikus vérszegénység alapvető okai a következők:

• megnövekedett lép
• fertőző hepatitis
• Epstein-Barr vírus
• tífusz
• E. coli toxin
• leukémia
• lymphoma
• tumorok
• szisztémás lupus erythematosus (SLE), egy autoimmun rendellenesség
• Wiskott-Aldrich-szindróma, autoimmun rendellenesség
• HELLP-szindróma (annak tulajdonságai miatt nevezik, amelyek magukban foglalják a hemolízist, megnövekedett májenzimeket és alacsony vérlemezkeszámot)

Bizonyos esetekben a hemolitikus vérszegénység bizonyos gyógyszerek szedésének eredménye. Ezt gyógyszer-indukált hemolitikus vérszegénységnek nevezik. Néhány példa az állapotot okozó gyógyszerekre:

• acetaminofen (Tylenol)
• antibiotikumok, például cefalexin, ceftriaxon, penicillin, ampicillin vagy meticillin
• klórpromazin (torazin)
• ibuprofen (Advil, Motrin IB)
• interferon alfa
• prokainamidot
• kinidin
• rifampin (Rifadin)

A hemolitikus vérszegénység egyik legsúlyosabb formája az a fajta, amelyet rossz vércsoport vörösvérsejt-transzfúziója okoz.

Minden embernek külön vércsoportja van (A, B, AB vagy O). Ha inkompatibilis vércsoportot kap, akkor antitesteknek nevezett speciális immunfehérjék támadják meg az idegen vörösvértesteket. Az eredmény a vörösvértestek rendkívül gyors pusztulása, amely halálos lehet. Ezért kell az egészségügyi szolgáltatóknak gondosan ellenőrizni a vér típusát, mielőtt vért adnának.

A hemolitikus vérszegénység néhány oka átmeneti. A hemolitikus vérszegénység gyógyítható lehet, ha az orvos meg tudja határozni a kiváltó okot és kezelni tudja azt.

Milyen tünetei vannak a hemolytikus vérszegénységnek?

Mivel a hemolitikus vérszegénységnek számos különféle oka van, mindenkinek különböző tünetei lehetnek. Vannak azonban olyan közös tünetek, amelyeket sok ember tapasztal hemolitikus anaemia esetén.

A hemolitikus vérszegénység néhány tünete megegyezik a vérszegénység más formáinak tüneteivel.

Ezek a gyakori tünetek a következők:

• a bőr sápadtsága
• fáradtság
• láz
• zavar
• szédülés
• szédülés
• gyengeség vagy képtelenség a fizikai aktivitásra

A hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegeknél észlelt egyéb általános tünetek és tünetek a következők:

• sötét vizelet
• a bőr és a szemfehérje megsárgulása (sárgaság)
• szív morgás
• fokozott pulzusszám
• megnövekedett lép
• megnagyobbodott máj

Hemolitikus anaemia újszülötteknél

Az újszülött hemolitikus betegsége olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor az anya és a baba összeférhetetlen vércsoportokkal rendelkezik, általában az Rh összeférhetetlenség miatt. Ennek a betegségnek egy másik neve az erythroblastosis fetalis.

A korábban tárgyalt ABO vércsoportok (A, B, AB és O) mellett az Rh faktor a személy specifikus vércsoportjában is szerepel: Az ember negatív vagy pozitív lehet az Rh faktorra. Néhány példa: pozitív, negatív, AB negatív és O pozitív.

Ha egy anya negatív Rh-vércsoportot mutat, és gyermeke apja pozitív, akkor eshet az újszülött hemolitikus betegsége, ha a csecsemő vörösvérsejtjei pozitívak az Rh faktorra.

Ennek következményei ugyanolyanok, mint a vörösvértestek transzfúziós reakciói, ahol az ABO eltérés van. Az anya teste a csecsemő vércsoportját idegennek tekinti, és potenciálisan megtámadhatja a babát.

Ez az állapot nagyobb valószínűséggel fordul elő egy nőnél, második terhessége alatt és azt követően. Ennek oka az, hogy a test hogyan építi fel immunitását.

Az első terhesség alatt az anya immunrendszere megtanulja, hogyan kell fejleszteni a védekező képességet a idegennek tartott vörösvértestek ellen. Az orvosok ezt hívják érzékenyíteni a különféle vörösvértestekre.

Az újszülött hemolitikus betegsége problémát jelent, mivel a csecsemő jelentősen vérszegénysé válhat, ami további szövődményeket okoz. Erre a kezelésre kezelések állnak rendelkezésre. Ide tartoznak a vörösvértestek transzfúziója és az intravénás immunoglobulin (IVIG) néven ismert gyógyszer.

Az orvosok azt is megakadályozhatják, hogy a betegség megtörténjen, ha egy nőnek RhoGam-lövésként injekciót adnak. Egy nő akkor kaphatja meg ezt a képet a terhesség 28. hete körül, ha Rh-negatív vére van, és nem szenzibilizálták az Rh-pozitív magzatot. Ha a baba Rh pozitív, akkor a szülés után 72 órával az Rh-negatív anyának második adagja RhoGam kell.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

A Chicagói Egyetem szerint a gyermekek hemolitikus vérszegénysége általában vírusos betegség után jelentkezik. Az okok hasonlóak a felnőtteknél tapasztaltakhoz, és a következők:

• fertőzések
• autoimmun betegség
• rákok
• gyógyszerek
• egy ritka szindróma, az úgynevezett Evans szindróma

Hemolitikus anaemia diagnosztizálása

A hemolitikus vérszegénység diagnosztizálása gyakran kórtörténetének és a tünetek áttekintésével kezdődik. A fizikai vizsgálat során orvosa ellenőrzi a sápadt vagy sárgásodott bőrt. Finoman nyomja meg a has különböző területein is, hogy ellenőrizze a gyengédséget, ami megnövekedett májra vagy lépre utalhat.

Ha az orvos vérszegénységet szenved, diagnosztikai teszteket rendel. Ezek a vérvizsgálatok segítenek a hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásában az alábbiak mérésével:

• Bilirubin. Ez a teszt méri a vörösvérsejtek hemoglobinszintjét, amelyet a máj lebontott és feldolgozott.
• Hemoglobin. Ez a teszt közvetetten tükrözi a vérben keringő vörösvértestek mennyiségét (a vörösvértestekben az oxigént hordozó fehérje mérésével)
• Májfunkció. Ez a teszt a vér fehérje-, máj-enzim- és bilirubinszintjét méri.
• Retikulocita-szám. Ez a teszt azt méri, hogy hány éretlen vörösvértestet, amelyek idővel vörösvértestekké alakulnak ki, az Ön testének termel

Ha orvosa úgy gondolja, hogy az Ön állapota belső hemolitikus vérszegénységgel kapcsolatos, kérheti vérmintáinak mikroszkóp alatt történő megvizsgálását, hogy megvizsgálják alakjukat és méretüket.

Más vizsgálatok tartalmaznak egy vizeletvizsgálatot a vörösvértestek lebontásának megállapítására. Egyes esetekben az orvos rendelhet csontvelő-aspirációt vagy biopsziát. Ez a teszt információt nyújt arról, hogy hány vörösvértestet készítenek és alakjukról.

Hogyan kezelik a hemolitikus vérszegénységet?

A hemolitikus vérszegénység kezelésének lehetőségei eltérnek a vérszegénység okától, az állapot súlyosságától, korától, egészségétől és bizonyos gyógyszerekkel szembeni toleranciájától.

A hemolitikus vérszegénység kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• vörösvértestek transzfúziója
• IVIG
• immunszuppresszánsok, például kortikoszteroid
• sebészet

Vörösvérsejtek transzfúziója

Vörösvérsejt-transzfúziót kapnak, hogy gyorsan növeljék a vörösvérsejtszámot, és az elpusztult vörösvérsejteket pótolják újakkal.

IVIG

A kórházban intravénásán adhat immunoglobulint a test immunrendszerének tompításához, ha az immunrendszer hemolitikus vérszegénységhez vezet.

kortikoszteroidok

Az autoimmun eredetű hemolitikus vérszegénység extrinsic formája esetén kortikoszteroidokat írhatnak fel Önnek. Csökkenthetik az immunrendszer aktivitását, hogy megakadályozzák a vörösvértestek megsemmisülését. Más immunszuppresszánsok is felhasználhatók ugyanazon cél elérésére.

Sebészet

Súlyos esetekben a lépét el kell távolítani. A lépben a vörösvértestek elpusztulnak. A lép eltávolítása csökkentheti a vörösvértestek pusztulásának sebességét. Ezt általában opcióként használják olyan immunválasztás esetén, amely nem reagál a kortikoszteroidokra vagy más immunszuppresszánsokra.

kilátás

A hemolitikus vérszegénység bármilyen életkorú embert érinthet, és számos alapvető oka lehet. Néhány embernél a tünetek enyhék és idővel és kezelés nélkül oldódnak meg. Másoknak életük hátralévő részében ápolásra lehet szükségük.

Kezelés, ha egy személy korai vérszegénység tünetei vannak, az lehet az első lépés, hogy hosszú távon jobban érezze magát.