Calciphylaxis: Képek, Meghatározás, Tünetek, Kezelés és Kilátások

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Meghatározás

A kalcifilaxia ritka, de súlyos vesekomplikáció. Az állapot miatt a kalcium felhalmozódik a zsír és a bőr erekben. A kalcifilaxist kalcifikus uremiás arteriolopathianak is nevezik. Leggyakrabban előrehaladott krónikus vesebetegségben (végstádiumú vesebetegség), vagy veseelégtelenségben szenvedő, dialízis alatt álló vagy veseátültetett embereknél fordul elő. Dialízis során a gép kiszűrődik és tisztítja a vért, mert a vesék nem képesek egyedül ezt megtenni.

A kalcifilaxia nagyon fájdalmas bőrelváltozások kialakulását eredményezi. Gyakran súlyos fertőzéseket okoz, amelyek halálos is lehetnek.

Milyen tünetei vannak a kalciphylaxisnak?

A kalcifilaxia fő tünete az alsó végtagok vagy a nagyobb zsírtartalmú területeken, mint például a mellek, a fenék és a has bőrbántalma. A sérülések végül rendkívül fájdalmas fekélyekké vagy csomókká fejlődnek. Ezeket a sérüléseket nagyon nehéz gyógyítani.

A kalciphylaxiában szenvedő személyek vérében a normálnál magasabb a kalcium (hiperkalcémia) és a foszfát (hiperfoszfatemia) szint. Előfordulhatnak hiperparatireoidismus tünetei. Hyperparathyreosis akkor fordul elő, amikor a mellékpajzsmirigy túl sok mellékpajzsmirigy-hormont (PTH) termel. A PTH segít szabályozni a csontok és a vér kalcium-, D-vitamin- és foszforszintjét.

A kalciphylaxia tünetei a következők:

fáradtság
gyengeség
görcsök
depresszió
testi fájdalmak

Hogyan befolyásolja a kalcifilaxia a bőrt?

Mi okozza a kalciphylaxiát?

A kalcifilaxia az erek belsejében lévő kalcium felhalmozódásából származik. A felhalmozódás pontos oka nem világos. Valószínűleg több folyamat játszódik le. Az egyik hozzájáruló tényező lehet az ásványi anyagok és hormonok anyagcseréjével kapcsolatos problémák, ideértve:

kalcium
foszfát
mellékpajzsmirigy hormon (PTH)

A PTH felelős a csontok és a vér kalcium-, D-vitamin- és foszforszintjének normalizálásáért.

Úgy gondolják, hogy az ásványi anyagcsere zavara vesebetegség következménye, ám a pontos mechanizmust nem igazán értik. Ez különösen igaz, mivel az állapot normál vesefunkciójú embereknél fordulhat elő. További vizsgálatokra van szükség a helyzet jobb megértéséhez.

Ki veszélyezteti a kalcifilaxist?

Az előrehaladott vesebetegségben szenvedő embereknél a legnagyobb a kalcifilaxia kockázata. A São Paulo Állami Egyetem által közzétett tanulmány szerint a dialízisben részt vevő emberek kb. 1–4,5% -ánál fordul elő kalcifilaxia. Ritka betegségnek tekintik, de gyakoribbá válhat, ha nő a dialízisben részt vevők száma.

A kalcifilaxia gyakoribb a dialízist kapó embereknél, akik:

elhízottak
szisztémás kortikoszteroidokat szed
Warfarint (Coumadin) szednek vérrögök kezelésére vagy megelőzésére
foszfátkötőket tartalmazó kalcium-kiegészítőket használnak
májbetegségben szenved
cukorbeteg

Noha a kalcifilaxiáról legtöbbször előrehaladott vesebetegségben szenvedő betegek számolnak be, néha normál vesefunkciójú embereknél diagnosztizálják azokat, akiknek a következő állapotok vannak:

rák
gyulladásos bélbetegség
primer hiperparatireoidizmus
autoimmun állapotok, például szisztémás lupus erythematosus (lupus), Crohn-kór vagy rheumatoid arthritis
hiperkoagulálható körülmények, például C-protein és S-protein hiány
alkoholos májbetegség

A kalcifilaxisról leggyakrabban az 50 év feletti embereknél számolnak be. És az American Journal of Kidney Diseases által közzétett tanulmány szerint a kalcifilaxia kétszer olyan gyakran fordul elő nőkben, mint a férfiakban.

A kalcifilaxia diagnosztizálása

Az orvos a fájdalmas bőrelváltozások és az Ön kórtörténetének alapján gyaníthatja a kalcifilaxist. Általában több tesztet fognak végezni a diagnózis megerősítése és a krónikus vesebetegség egyéb szövődményeinek kizárása érdekében. A diagnosztikai tesztek némelyike a következőket foglalhatja magában:

bőrbiopszia
vérvizsgálat kalcium-, foszfor-, lúgos foszfatáz-, mellékpajzsmirigy-hormon és 25-hidroxi-D-vitamin szint mérésére
májfunkciós vérvizsgálatok
vesefunkciós tesztek
a fertőzések értékelésére szolgáló tesztek, például a teljes vérkép és a vértenyészet-teszt

Hogyan kezelik a kalciphylaxiát?

Jelenleg nem áll rendelkezésre hatékony kezelés a kalciphylaxishoz. A jelenlegi kezelés a bőrelváltozások gondozására, a fertőzések megelőzésére és a vér kalcium- és foszforkoncentrációjának korrekciójára összpontosít.

A sebek és sérülések kezelése magában foglalhatja:

enzimatikus segédanyagok
hidrokolloid vagy hidrogél kötszer
szisztémás antibiotikumok
hiperbár oxigénterápia

Gyógyszereket lehet felírni a sebek kezelésére, valamint a vér kóros kalcium- és foszforkoncentrációjának helyrehozására. Ezek magukban foglalhatják:

intravénás nátrium-tioszulfát, kelátképző szer kalciumra és vasra
cinakalcet (Sensipar), egy olyan gyógyszer, amelyet magas mellékpajzsmirigy-problémákkal vagy krónikus vesebetegségben szenvedő emberek vérében magas kalciumszint kezelésére használnak

A Massachusetts Általános Kórház által végzett klinikai vizsgálat jelenleg felméri, hogy a K-vitamin-kiegészítők felhasználhatók-e a kalciphylaxia kezelésére.

Ha kalcium- és foszforszintjét nem lehet gyógyszerrel ellenőrizni, akkor szüksége lehet műtétre egy vagy több mellékpajzsmirigy eltávolításához. Ezt a műtétet parathyroidectomianak nevezik. Orvosa azt is javasolhatja, hogy növelje a dialízis szekciókat.

Mivel a kalcifilaxia gyakran kimerítő képességekre, szüksége lehet táplálkozási és pszichológiai támogatásra, valamint fájdalomkezelésre.

Mi a kilátások?

A kalcifilaxia gyakran végzetes állapot. Az American Journal of Kidney Diseases által közzétett tanulmány szerint a kalciphylaxiás betegek egyéves túlélési aránya kevesebb, mint 46%. A halál általában szövődmények, például fertőzések és szepszis következménye. A szepszis életveszélyes vérfertőzés.

A gyógyulás lehetséges, és a korai diagnosztizálás és kezelés jobb eredményekhez vezethet. A túlélési arány várhatóan javul, mivel többet megtudnak az állapotról.