Meghatározás
A kalcifilaxia ritka, de súlyos vesekomplikáció. Az állapot miatt a kalcium felhalmozódik a zsír és a bőr erekben. A kalcifilaxist kalcifikus uremiás arteriolopathianak is nevezik. Leggyakrabban előrehaladott krónikus vesebetegségben (végstádiumú vesebetegség), vagy veseelégtelenségben szenvedő, dialízis alatt álló vagy veseátültetett embereknél fordul elő. Dialízis során a gép kiszűrődik és tisztítja a vért, mert a vesék nem képesek egyedül ezt megtenni.
A kalcifilaxia nagyon fájdalmas bőrelváltozások kialakulását eredményezi. Gyakran súlyos fertőzéseket okoz, amelyek halálos is lehetnek.
Milyen tünetei vannak a kalciphylaxisnak?
A kalcifilaxia fő tünete az alsó végtagok vagy a nagyobb zsírtartalmú területeken, mint például a mellek, a fenék és a has bőrbántalma. A sérülések végül rendkívül fájdalmas fekélyekké vagy csomókká fejlődnek. Ezeket a sérüléseket nagyon nehéz gyógyítani.
A kalciphylaxiában szenvedő személyek vérében a normálnál magasabb a kalcium (hiperkalcémia) és a foszfát (hiperfoszfatemia) szint. Előfordulhatnak hiperparatireoidismus tünetei. Hyperparathyreosis akkor fordul elő, amikor a mellékpajzsmirigy túl sok mellékpajzsmirigy-hormont (PTH) termel. A PTH segít szabályozni a csontok és a vér kalcium-, D-vitamin- és foszforszintjét.
A kalciphylaxia tünetei a következők:
- fáradtság
- gyengeség
- görcsök
- depresszió
- testi fájdalmak
Hogyan befolyásolja a kalcifilaxia a bőrt?
Mi okozza a kalciphylaxiát?
A kalcifilaxia az erek belsejében lévő kalcium felhalmozódásából származik. A felhalmozódás pontos oka nem világos. Valószínűleg több folyamat játszódik le. Az egyik hozzájáruló tényező lehet az ásványi anyagok és hormonok anyagcseréjével kapcsolatos problémák, ideértve:
- kalcium
- foszfát
- mellékpajzsmirigy hormon (PTH)
A PTH felelős a csontok és a vér kalcium-, D-vitamin- és foszforszintjének normalizálásáért.
Úgy gondolják, hogy az ásványi anyagcsere zavara vesebetegség következménye, ám a pontos mechanizmust nem igazán értik. Ez különösen igaz, mivel az állapot normál vesefunkciójú embereknél fordulhat elő. További vizsgálatokra van szükség a helyzet jobb megértéséhez.
Ki veszélyezteti a kalcifilaxist?
Az előrehaladott vesebetegségben szenvedő embereknél a legnagyobb a kalcifilaxia kockázata. A São Paulo Állami Egyetem által közzétett tanulmány szerint a dialízisben részt vevő emberek kb. 1–4,5% -ánál fordul elő kalcifilaxia. Ritka betegségnek tekintik, de gyakoribbá válhat, ha nő a dialízisben részt vevők száma.
A kalcifilaxia gyakoribb a dialízist kapó embereknél, akik:
- elhízottak
- szisztémás kortikoszteroidokat szed
- Warfarint (Coumadin) szednek vérrögök kezelésére vagy megelőzésére
- foszfátkötőket tartalmazó kalcium-kiegészítőket használnak
- májbetegségben szenved
- cukorbeteg
Noha a kalcifilaxiáról legtöbbször előrehaladott vesebetegségben szenvedő betegek számolnak be, néha normál vesefunkciójú embereknél diagnosztizálják azokat, akiknek a következő állapotok vannak:
- rák
- gyulladásos bélbetegség
- primer hiperparatireoidizmus
- autoimmun állapotok, például szisztémás lupus erythematosus (lupus), Crohn-kór vagy rheumatoid arthritis
- hiperkoagulálható körülmények, például C-protein és S-protein hiány
- alkoholos májbetegség
A kalcifilaxisról leggyakrabban az 50 év feletti embereknél számolnak be. És az American Journal of Kidney Diseases által közzétett tanulmány szerint a kalcifilaxia kétszer olyan gyakran fordul elő nőkben, mint a férfiakban.
A kalcifilaxia diagnosztizálása
Az orvos a fájdalmas bőrelváltozások és az Ön kórtörténetének alapján gyaníthatja a kalcifilaxist. Általában több tesztet fognak végezni a diagnózis megerősítése és a krónikus vesebetegség egyéb szövődményeinek kizárása érdekében. A diagnosztikai tesztek némelyike a következőket foglalhatja magában:
- bőrbiopszia
- vérvizsgálat kalcium-, foszfor-, lúgos foszfatáz-, mellékpajzsmirigy-hormon és 25-hidroxi-D-vitamin szint mérésére
- májfunkciós vérvizsgálatok
- vesefunkciós tesztek
- a fertőzések értékelésére szolgáló tesztek, például a teljes vérkép és a vértenyészet-teszt
Hogyan kezelik a kalciphylaxiát?
Jelenleg nem áll rendelkezésre hatékony kezelés a kalciphylaxishoz. A jelenlegi kezelés a bőrelváltozások gondozására, a fertőzések megelőzésére és a vér kalcium- és foszforkoncentrációjának korrekciójára összpontosít.
A sebek és sérülések kezelése magában foglalhatja:
- enzimatikus segédanyagok
- hidrokolloid vagy hidrogél kötszer
- szisztémás antibiotikumok
- hiperbár oxigénterápia
Gyógyszereket lehet felírni a sebek kezelésére, valamint a vér kóros kalcium- és foszforkoncentrációjának helyrehozására. Ezek magukban foglalhatják:
- intravénás nátrium-tioszulfát, kelátképző szer kalciumra és vasra
- cinakalcet (Sensipar), egy olyan gyógyszer, amelyet magas mellékpajzsmirigy-problémákkal vagy krónikus vesebetegségben szenvedő emberek vérében magas kalciumszint kezelésére használnak
A Massachusetts Általános Kórház által végzett klinikai vizsgálat jelenleg felméri, hogy a K-vitamin-kiegészítők felhasználhatók-e a kalciphylaxia kezelésére.
Ha kalcium- és foszforszintjét nem lehet gyógyszerrel ellenőrizni, akkor szüksége lehet műtétre egy vagy több mellékpajzsmirigy eltávolításához. Ezt a műtétet parathyroidectomianak nevezik. Orvosa azt is javasolhatja, hogy növelje a dialízis szekciókat.
Mivel a kalcifilaxia gyakran kimerítő képességekre, szüksége lehet táplálkozási és pszichológiai támogatásra, valamint fájdalomkezelésre.
Mi a kilátások?
A kalcifilaxia gyakran végzetes állapot. Az American Journal of Kidney Diseases által közzétett tanulmány szerint a kalciphylaxiás betegek egyéves túlélési aránya kevesebb, mint 46%. A halál általában szövődmények, például fertőzések és szepszis következménye. A szepszis életveszélyes vérfertőzés.
A gyógyulás lehetséges, és a korai diagnosztizálás és kezelés jobb eredményekhez vezethet. A túlélési arány várhatóan javul, mivel többet megtudnak az állapotról.
