Áttekintés
A limfóma olyan rák, amely a limfocitákban kezdődik, az immunrendszer egyfajta fehérvérsejtje. A limfóma a vérrák leggyakoribb fajtája. Magában foglalja mind Hodgkin limfómát, mind non-Hodgkin limfómát, az érintett limfocita típusától függően.
A nem-Hodgkin limfómát két csoportra lehet osztani: B-sejt limfóma és T-sejt limfóma. Az American Cancer Society szerint a nem-Hodgkin limfómák kevesebb mint 15% -a T-sejtes limfóma.
A T-sejtes limfóma számos formában fordul elő. A kezelés és az általános kilátások attól függnek, hogy milyen típusú és milyen előrehaladott a diagnózis.
Milyen típusú T-sejtes limfóma?
A T-sejtes limfóma egyik típusa a bőr T-sejt limfóma (CTCL). A CTCL elsősorban a bőrt érinti, de magában foglalhatja a nyirokcsomókat, a vért és a belső szerveket is.
A CTCL két fő típusa a következő:
- Mycosis fungoides. Ez különféle sérüléseket okoz, amelyek könnyen összetéveszthetők más bőrbetegségekkel, mint például dermatitisz, ekcéma vagy psoriasis.
- S ézary szindróma. Ez a mycosis fungoides fejlett formája, amely a vért is érinti. Terjedhet a nyirokcsomókba és a belső szervekbe.
Egyéb T-sejtes limfómák a következők:
- Angioimmunoblasztikus limfóma. Nagyon agresszív.
- Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL). Három altípust tartalmaz. Befolyásolhatja a bőrt, a nyirokcsomókat és más szerveket.
- Prekurzor T-limfoblasztos limfóma / leukémia. A thymusban kezdődhet, és a tüdő közötti területen nőhet.
- Perifériás T-sejtes limfóma - nem specifikált. Betegségek egy csoportja, amely nem felel meg a többi altípusnak.
A ritka típusok a következők:
- felnőtt T-sejt leukémia / limfóma
- extranodális természetes gyilkos / T-sejtes limfóma, orr típusú
- enteropathia-asszociált bél T-sejtes limfóma (EATL)
- lymphoblasticus limfóma
Melyek a tünetek?
Lehetséges, hogy a korai stádiumban nincs betegség jele. A tünetek a T-sejtes limfóma specifikus típusától függően változhatnak.
A mycosis fungoides tünetei és tünetei a következők:
- foltok a sima, pikkelyes bőrön
- vastag, emelt plakkok
- olyan daganatok, amelyek fekélyekké válhatnak, vagy nem
- viszkető
A Sézary-szindróma jelei és tünetei a következők:
- vörös, viszkető kiütés, amely a test nagy részét és esetleg a szemhéjakat takarja el
- változások a körömben és a hajban
- megnagyobbodott nyirokcsomók
- ödéma vagy duzzanat
A T-sejtes limfóma nem minden formája okoz tüneteket a bőrön. Más típusok okozhatják:
- vérzés vagy véraláfutás
- visszatérő fertőzések
- láz vagy hidegrázás, amelynek nincs ismert oka
- fáradtság
- tartós hasi fájdalom a bal oldalon, duzzadt lép miatt
- hasi teltség
- gyakori vizelés
- székrekedés
Képek a T-sejtes limfóma kiütésről
Hogyan kezelik?
Kezelési terve a T-sejtes limfóma típusától és annak előrehaladásától függ. Nem szokatlan, hogy egynél többféle kezelésre van szükség.
A mycosis fungoides és a Sézary szindróma magában foglalhatja a közvetlen bőrkezelést és a szisztémás kezelést.
Bőrkezelések
Bizonyos kenőcsök, krémek és gélek közvetlenül felvihetők a bőrére a tünetek kezelésére és a rákos sejtek elpusztítására. A helyi kezelések némelyike a következő:
- Retinoidok (A-vitaminból származó gyógyszerek). A lehetséges mellékhatások a viszketés, irritáció és a napfény iránti érzékenység. Retinoidokat nem szabad alkalmazni terhesség alatt.
- Kortikoszteroidok. A lokális kortikoszteroidok hosszú távú használata a bőr vékonyodásához vezethet.
- Helyi kemoterápia. A helyi kemoterápia mellékhatásai között szerepelhet bőrpír és duzzanat. Emellett növelheti más típusú rák kockázatát is. A lokális kemoterápia azonban kevesebb mellékhatással jár, mint az orális vagy intravénás kemoterápia.
Szisztémás kezelések
A T-sejtes limfómák gyógyszerei közé tartoznak a tabletták, az injekciók és az intravénás injekciók. A célzott terápiákat és a kemoterápiás gyógyszereket gyakran kombinálják a maximális hatás elérése érdekében. A szisztémás kezelések magukban foglalhatják:
- egy CHOP nevű kemoterápiás kombináció, amely tartalmaz ciklofoszfamidot, hidroxi-doxorubicint, vinkrisztint és prednizonot
- újabb kemoterápiák, például a pralatrexát (Folotyn)
- célzott gyógyszerek, például bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) vagy romidepsin (Istodax)
- immunterápiás gyógyszerek, például alemtuzumab (Campath) és denileukin diftitox (Ontak)
Haladó esetekben legfeljebb két évig szüksége lehet fenntartó kemoterápiára.
A kemoterápia mellékhatásai a következők lehetnek:
- hajhullás
- hányinger és hányás
- székrekedés vagy hasmenés
- vérszegénység, a vörösvértestek hiánya, ami fáradtsághoz, gyengeséghez és légszomjhoz vezet
- neutropenia, a fehérvérsejtek hiánya, amely érzékenyvé teheti a fertőzéseket
- trombocitopénia, a vérlemezkék hiánya, ami megnehezíti a vér alvadását
Fényterápia
Az UVA és az UVB fény elpusztíthatja a bőr rákos sejtjeit. A fényterápiát általában hetente többször adják, speciális lámpákkal. Az UVA-fénykezelést psoralensnek nevezett gyógyszerekkel kombinálják. Az UVA fény aktiválja a psoraléneket a rákos sejtek elpusztítására.
A mellékhatások közé tartozik a hányinger, valamint a bőr és a szem érzékenysége. Az ultraibolya fény növeli annak a kockázatát, hogy későbbi életkorban más rákok alakuljanak ki.
Sugárzás
A sugárterápia radioaktív részecskéket használ a rákos sejtek elpusztítására. A gerendákat az érintett bőrre lehet irányítani, hogy ne érintse meg a belső szerveket. A sugárzás ideiglenesen bőrirritációt és fáradtságot okozhat.
Extrakorporális fotoferézis
Ezt mycosis fungoides vagy Sézary szindróma kezelésére használják. Két napos eljárás során a vért eltávolítják, és UV-fénnyel kezelik, és olyan gyógyszerekkel kezelik azokat, amelyek aktiválódnak, ha a fénynek vannak kitéve, és megölik a rákos sejteket. A vér kezelése után visszakerül a testébe.
A mellékhatások minimálisak. A mellékhatások lehetnek azonban az átmeneti alacsony fokú láz, émelygés, szédülés és bőrpír.
Őssejtátültetés
Az őssejtátültetés akkor történik, amikor a csontvelőt helyettesíti az egészséges donor csontvelője. Az eljárás előtt kemoterápiára van szükség a rákos csontvelő elnyomására.
A szövődmények között szerepelhet a graft elégtelenség, szervkárosodás és új rák.
Melyek a lehetséges komplikációk?
Ha CTCL-je van, a bőrproblémák lehetnek az egyetlen tünet. Bármely típusú rák végül előrehaladhat a nyirokcsomókban és más belső szervekben.
Mi a hosszú távú kilátások?
Az amerikai rákos társaság szerint az ötéves relatív túlélési arány a nem-Hodgkin limfóma esetében 70 százalék. Ez egy általános statisztika, amely tartalmazza az összes típust.
Mint minden típusú rák esetében, fontos, hogy az orvos ajánlása szerint keresse fel orvosát. A gyógyulása és kilátásai a T-sejt limfóma típusától és a diagnózis stádiumától függnek. További megfontolások a kezelés típusa, az életkor és az esetleges egyéb egészségügyi feltételei.
Saját orvosa a legjobb helyzetben van, hogy felméri a helyzetét, és elképzelést ad neked arról, mire számíthat.
