Myasthenia gravis
A Myasthenia gravis (MG) egy olyan neuromuszkuláris rendellenesség, amely gyengeséget okoz a csontváz izmainak, amelyek az izmok, amelyeket a test a mozgáshoz használ. Ez akkor fordul elő, amikor az idegsejtek és az izmok közötti kommunikáció romlik. Ez a károsodás megakadályozza a kritikus izom-összehúzódások bekövetkezését, ami izomgyengeséget okoz.
Az Amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány szerint az MG a neuromuscularis átvitel leggyakoribb primer rendellenessége. Ez egy viszonylag ritka betegség, amely az Egyesült Államok 100 000 emberének 14-20-át érinti.
Milyen tünetei vannak a myasthenia gravis-nak?
Az MG fő tünete az önkéntes vázizmok gyengesége, amelyek az ön irányítása alatt álló izmok. Az izmok összehúzódása általában azért fordul elő, mert nem tudnak reagálni az idegi impulzusokra. Az impulzus megfelelő átadása nélkül az ideg és az izom közötti kommunikáció blokkolódik, és gyengeséget eredményez.
Az MG-vel kapcsolatos gyengeség általában több aktivitással rosszabbodik, és pihenéssel javul. Az MG tünetei a következők lehetnek:
- nehéz beszélni
- lépcsõn felfelé járás vagy tárgyak emelése problémák
- arcbénulás
- izomgyengeség miatt nehéz légzés
- nyelési vagy rágási nehézségek
- fáradtság
- rekedt hang
- szemhéj leesése
- kettős látás
Nem mindenkinek lesz minden tünete, és az izomgyengeség mértéke napról napra változhat. A tünetek súlyossága általában idővel növekszik, ha kezeletlenül hagyják őket.
Mi okozza a myasthenia gravis-t?
Az MG egy olyan neuromuszkuláris rendellenesség, amelyet általában egy autoimmun probléma okoz. Autoimmun rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor immunrendszere tévesen támadja meg az egészséges szövetet. Ebben az állapotban az ellenanyagok, amelyek olyan fehérjék, amelyek általában megtámadják a test idegen, káros anyagait, megtámadják a neuromusculáris csomópontot. A neuromuszkuláris membrán károsodása csökkenti az acetilkolin neurotranszmitter anyag hatását, amely kritikus anyag az idegsejtek és az izmok közötti kommunikációban. Ez izomgyengeséget eredményez.
Az autoimmun reakció pontos oka nem világos a tudósok számára. Az Izomdisztrófia Egyesület szerint az egyik elmélet az, hogy bizonyos vírusos vagy baktériumfehérjék arra ösztönözhetik a testet, hogy megtámadják az acetilkolint.
A Nemzeti Egészségügyi Intézetek szerint az MG általában 40 évnél idősebb embereknél fordul elő. A nőket inkább fiatalabb felnőttekként diagnosztizálják, míg a férfiakat inkább 60 vagy annál idősebbeknél diagnosztizálják.
Hogyan diagnosztizálják a myasthenia gravis-t?
Orvosa elvégzi a teljes fizikai vizsga elvégzését, valamint a tünetek részletes előzményeit. Emellett neurológiai vizsgálatokat is végeznek. Ez a következőkből állhat:
- a reflexek ellenőrzése
- izomgyengeséget keres
- izomtónus ellenőrzése
- bizonyosodva meg arról, hogy a szeme megfelelően mozog
- az érzés tesztelése a test különböző területein
- motoros funkciók tesztelése, például az orrának az ujjával való megérintése
Egyéb vizsgálatok, amelyek segítenek orvosának az állapot diagnosztizálásában:
- ismétlődő idegstimulációs teszt
- az MG-vel kapcsolatos antitestek vérvizsgálata
- edrophonium (Tensilon) teszt: egy Tensilon (vagy placebo) nevű gyógyszert adnak intravénásan, és felkérést kap, hogy végezzen izommozgásokat orvos megfigyelése alatt.
- a mellkas képalkotó vizsgálata CT vagy MRI segítségével a daganat kizárására
A myasthenia gravis kezelési lehetőségei
Az MG nem gyógyítható. A kezelés célja a tünetek kezelése és az immunrendszer aktivitásának ellenőrzése.
Gyógyszer
A kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok felhasználhatók az immunrendszer elnyomására. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak az MG-ben fellépő abnormális immunválasz minimalizálásához.
Ezenkívül a kolinészteráz inhibitorok, például a piridostigmin (Mestinon) felhasználhatók az idegek és az izmok közötti kommunikáció fokozására.
A csecsemőmirigy eltávolítása
Az immunrendszer részét képező timina mirigy eltávolítása sok MG-s beteg számára megfelelő lehet. A thymus eltávolítása után a betegek általában kevesebb izomgyengeséget mutatnak.
Az Amerikai Myasthenia Gravis Alapítvány szerint az MG-kben szenvedő betegek 10–15% -ánál daganata lesz a thymusban. A daganatokat, még a jóindulatúak is, mindig eltávolítják, mivel rákos lehet.
Plazmacsere
A plazmaferézist plazmacserének is nevezik. Ez a folyamat eltávolítja a vérből káros antitesteket, amelyek javíthatják az izomerőt.
A plazmaferézis rövid távú kezelés. A test továbbra is előállítja a káros antitesteket, és a gyengeség visszatérhet. A plazmacsere hasznos a műtét előtt vagy a szélsőséges MG gyengeség idején.
Intravénás immunglobulin
Az intravénás immunglobulin (IVIG) vérkészítmény, amely donoroktól származik. Az autoimmun MG kezelésére használják. Bár nem teljesen ismert, hogyan működik az IVIG, ez befolyásolja az ellenanyagok létrehozását és működését.
Életmód változások
Van néhány dolog, amit otthon megtehetsz az MG tüneteinek enyhítésére:
- Pihenjen sokáig, hogy minimalizálja az izomgyengeséget.
- Ha zavarja a kettős látás, beszéljen orvosával arról, hogy viseljen-e szemfoltot.
- Kerülje a stresszt és a hőhatást, mivel mindkettő súlyosbíthatja a tüneteket.
Ezek a kezelések nem gyógyítják meg az MG-t. Általában javul a tünetek. Egyes személyek remisszióba kerülhetnek, mely során a kezelésre nincs szükség.
Tájékoztassa orvosát minden alkalmazott gyógyszeréről vagy kiegészítéséről. Egyes gyógyszerek súlyosbíthatják az MG tüneteit. Bármely új gyógyszer szedése előtt kérdezze meg orvosát, hogy biztonságos-e.
A myasthenia gravis szövődményei
Az MG egyik legveszélyesebb lehetséges szövődménye a myasthenikus krízis. Ez életveszélyes izomgyengeségből áll, amely légzési problémákat is magában foglalhat. Beszéljen orvosával a kockázatokról. Ha nehézségei vannak a légzéssel vagy nyeléssel, hívja a 911-et, vagy azonnal vegye fel a helyi mentőszolgálatot.
Az MG-ben szenvedő személyeknél nagyobb az egyéb autoimmun rendellenességek, például a lupus és a rheumatoid arthritis kialakulásának kockázata.
Hosszú távú kilátások
Az MG hosszú távú kilátása sok tényezőtől függ. Néhány embernek csak enyhe tünetei vannak. Mások végül kerekes székre szorítkozhatnak. Beszéljen orvosával arról, hogy mit tehet az MG súlyosságának minimalizálása érdekében. A korai és megfelelő kezelés sok embernél korlátozhatja a betegség előrehaladását.
