Mi az a choanal atresia?
A Choanal atrezia egy eldugulás a baba orra hátuljában, ami megnehezíti a légzést. Gyakran előfordul újszülötteknél, akiknek egyéb születési rendellenességei vannak, például Treacher Collins szindróma vagy CHARGE szindróma.
Ez a betegség ritka, minden 7000 csecsemő közül kb.
Melyek a típusok?
Kétféle Choanal atresia létezik:
- Kétoldalú choanalis atrezia. Ez a típus blokkolja mindkét orráthaladást. Nagyon veszélyes, mert a csecsemők csak az orrukon keresztül lélegeznek az élet első négy-hat hetében.
- Egyoldalú choanal atresia. Ez a típus csak egy orráthaladást gátol, gyakran a jobb oldalon. Gyakoribb, mint a kétoldalú choanal atresia. Az ilyen formájú csecsemők képesek lesznek kompenzálni az orruk egyik nyitott oldalán lélegezve.
A choanalis atrezia mindkét típusát az elzáródás típusától függően tovább kategorizáljuk:
- Az elzáródást csontok és lágy szövetek képezik. A betegségben szenvedő csecsemők kb. 70% -ánál van ez a típus.
- Az elzáródás csak csontokból áll. A choanalis atéziában szenvedő csecsemők kb. 30% -ánál van ez a típus.
Melyek a tünetek és tünetek?
A kétoldali choanalis atréciával született csecsemők nagyon nehéz légzést kapni. Lehet, hogy csak akkor tudnak lélegezni, amikor sírnak, mert ez kinyitja a légutakat. Az etetés is nagyon nehéz lehet, mert a gyermek nem tud lélegezni evés közben, és elfojthat. A kétoldali choanalis atréziával küzdő babák is kékképp válhatnak alvás vagy étkezés közben, mert nem tudnak elegendő oxigént kapni.
Az egyoldalú formájú csecsemők képesek lesznek elég jól lélegezni az egyik orrlyukból. Lehet, hogy csak hónapokat vagy éveket később mutatnak tüneteket.
Az egyoldalú choanal atresia jelei a következők:
- zajos légzés
- az orr egyik oldaláról vastag folyadék ürül ki
Mi okozza?
A choanal atresia akkor fordul elő méhben, amikor az orr átjárói nem nyílnak teljesen ki, és kapcsolódnak a légutakhoz, amikor a csecsemő fejlődik. Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza, de úgy vélik, hogy a gének és a környezeti tényezők kombinációja a hibás.
Ezen túlmenően a lányok sokkal valószínűbben choanalis atressziában szenvednek, mint a fiúk.
Azt is jelentették, hogy azok a nők, akik bizonyos pajzsmirigy-gyógyszereket, például a karbimazolt és a metimazolt (Tapazolt) szedtek terhesség ideje alatt, nagyobb arányban szültek choanalis atrezia mellett. Az összefüggés azonban nem egyértelmű. Azt sem lehetett meghatározni, hogy az anyák pajzsmirigy-betegsége a choanalis atreziahoz vezethet-e, vagy ha a gyógyszerek maguk a tényezők voltak.
A choanalis atrezia szenvedő csecsemőknek gyakran a következő születési rendellenességek vannak:
- CHARGE szindróma. Ez az öröklött állapot súlyos hallásvesztést, látásvesztést, légzési és nyelési problémákat okoz. A CHARGE-ban szenvedő gyermekek több mint felén choanalis atresia észlelhető, és körülbelül felük orrának mindkét oldalán van.
- Treacher Collins szindróma. Ez az állapot befolyásolja a csontok fejlődését a csecsemő arcában.
- Crouzon szindróma. Ez a genetikai állapot miatt a csecsemő koponyájában a csontok túl korán megolvadnak. Ez megakadályozza a koponya növekedését, mint általában.
- Tessier-szindróma. Ez a helyzet nagy nyílásokat (hasadékot) okoz, amelyek elválasztják a baba arcát.
- Coloboma. Ez az állapot egy lyuk a retinaban, íriszben vagy a szem másik részében.
- A nemi hipoplazija. Ez az állapot a hüvely hiányos kialakulása lányoknál, vagy a pénisz fiúkban.
Hogyan diagnosztizálják?
A choanalis atrezia kétoldalú formáját rendszerint hamarosan diagnosztizálják a baba megszületése után, mivel a tünetek súlyosak és gyorsan észrevehetők. A kétoldalú choanalis atréziában szenvedő csecsemők többsége születés után hamarosan jelentős légzési nehézségekkel jár. A vizsgálat során az orvos nem fog átjutni egy vékony műanyag csövet a baba orrából a garatba, amely a torok azon része, amely az orr és a száj mögött található.
A CT és az MRI vizsgálatok feltárhatják a blokkolt orr- vagy járatot is. Ha lehetséges, az orvos MR-vizsgálatot fog végezni, hogy elkerülje a baba szükségtelen sugárzásnak való kitettségét.
Hogyan kezelik?
Előfordulhat, hogy az egyoldalú choanalis atresia enyhe formájú csecsemőknek nincs szükség kezelésre. Szükségüket azonban szorosan meg kell figyelni a légzési problémák jeleit illetően. Az orrsóoldat spray használata a nyitott orrlyuk tisztaságának megőrzését is segítheti.
A kétoldalú choanalis atrezia orvosi sürgősség. Az ilyen állapotú csecsemőknek szükségük lehet egy csőre, amely segít a légzésben, amíg műtétbe nem kerülnek. A legtöbb esetben az orvos megpróbálja a műtétet elvégezni, amint ez biztonságosan lehetséges.
Ennek a betegségnek a kezelésére a leggyakoribb típus az endoszkópia. A sebész egy kis látóteret helyez el a kis orrán keresztül rögzített kis műszerekkel. Ezután az orvos kinyitja azt a csontot és szövetet, amely gátolja a baba légzését.
Ritkábban a műtétet nyílt eljárás útján hajtják végre. Ehhez a sebész vágást végez a csecsemő szájának tetején, és eltávolítja a blokkoló szövetet vagy csontot.
Mindkét típusú műtétet követően egy kis műanyag csövet lehet betölteni a lyukba, hogy a légutak nyitva maradjon. A stent néhány hét múlva eltávolításra kerül.
Más problémákkal küzdő csecsemők, például a CHARGE szindróma esetén további műtétekre lehet szükség ezeknek a feltételeknek a kezelésére.
Mi a kilátás?
Miután az elzáródást megszüntették, jó a kilátás a choanalis atrezia esetén. Felnőhetnek, hogy normál, egészséges életet éljenek. A további születési rendellenességekkel küzdő csecsemőknek azonban felnőttkori kiegészítő kezelésre vagy műtétre lehet szükségük.
