Áttekintés
A pilocitikus asztrocitóma az agydaganatok ritka típusa, leginkább 20 év alatti gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A tumor ritkán fordul elő felnőtteknél. Gyermekekben az állapotot fiatalkori pilocitikus asztrocitómának lehet hívni.
A pilocitikus asztrocitóma megkapja a nevét, mert a tumor az agy csillag alakú sejtjeiből származik, úgynevezett asztrocitáknak. Az asztrociták gliasejtek, amelyek elősegítik a neuronoknak nevezett agysejtek védelmét és fenntartását. A gliasejtekből származó daganatokat együttesen gliómáknak nevezzük.
A pilocitikus asztrocitómát leggyakrabban az agynak, a kisagynak nevezik. Ezek előfordulhatnak az agytörzs közelében, a kórosban, a látóideg közelében vagy az agy hipotalamusz régiójában. A tumor általában lassan növekszik és nem terjed. Vagyis jóindulatúnak tekintik. Ezért a pilocitikus asztrocitómákat általában I. fokozatba sorolják, I-IV. Skálán. Az I. fokozat a legkevésbé agresszív típus.
A pilocitikus asztrocitóma folyadékkal töltött (cisztás) tumor, nem szilárd tömeg. Gyakran sikeresen távolítják el műtéten, kiváló prognózissal.
Tünetek
A pilocitikus asztrocytoma legtöbb tünete az agy megnövekedett nyomásával vagy megnövekedett intrakraniális nyomással jár. Ezek a tünetek a következők:
- fejfájás, amely rosszabb reggel
- hányinger
- hányás
- rohamok
- hangulat vagy személyiség változásai
Más tünetek a tumor helyétől és méretétől függően változnak. Például:
- A kisagyban lévő daganat ügyetlenséget vagy gyengeséget okozhat, mivel a kisa felelős az egyensúly és a koordináció szabályozásáért.
- A látóidegre megnyomó tumort látásváltozások, például homályos látás vagy akaratlan gyors szemmozgások vagy nystagmus okozhat.
- A hypotalamusban vagy az agyalapi mirigyben lévő daganatok befolyásolhatják a gyermek növekedését, testtartását, viselkedését és a hormonokat, és idő előtt pubertást, súlygyarapodást vagy súlycsökkenést okozhatnak.
Okok és kockázati tényezők
A gliomák az agyban a kóros sejtosztódás következményei, de a rendellenes sejtosztódás pontos oka nem ismert. Ritka, hogy az agydaganat genetikailag öröklődik, de bizonyos típusú pilocitikus asztrocitómákat, például optikai gliómákat az 1. típusú neurofibromatózisnak (NF1) ismert genetikai rendellenességgel társítottak.
A pilocitikus asztrocitóma előfordulási aránya nagyon alacsony. Becslések szerint minden 15 millió fiatalabb gyermek közül mindössze 14-ben fordul elő. A daganatok azonos arányban fordulnak elő fiúk és lányok esetén.
Jelenleg nincs ismert módja annak, hogy megakadályozzák vagy csökkentsék a gyermekénél a pilocitikus astrocytoma kockázatát. További kutatásokra van szükség ahhoz, hogy megértsük azokat a tényezőket, amelyek az ilyen típusú rákot eredményezhetik.
Hogyan diagnosztizálják a pilocytic astrocytoma?
A pilocitikus asztrocitómát általában akkor diagnosztizálják, amikor az orvos vagy a gyermekorvos bizonyos neurológiai tüneteket észlel egy gyermeknél. Az orvos elvégzi a teljes fizikai vizsgálatot, és továbbküldheti a gyermeket neurológushoz további vizsgálat céljából.
A kiegészítő tesztelés magában foglalhatja a következőket:
- MRI vizsgálat vagy CT vizsgálat az agy képeinek elkészítéséhez, akár kontraszttal, akár anélkül. Egy speciális festék, amely segít az orvosoknak, hogy a vizsgálat során bizonyos struktúrákat jobban megismerjenek
- A koponya röntgenképe
- biopszia, egy olyan eljárás, amelynek során a daganat egy kis darabját eltávolítják és laboratóriumba küldik vizsgálatra
Pilocitikus asztrocitóma kezelése
Bizonyos esetekben nincs szükség kezelésre. Az orvos rendszeres MRI vizsgálattal ellenőrzi a tumort, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a daganat nem növekszik-e.
Ha a pilocytic astrocytoma tüneteket okoz, vagy ha a vizsgálat azt mutatja, hogy a daganat növekszik, orvosa tanácsot adhat a kezelésre. A műtét az ilyen típusú daganatok választott kezelése. Ennek oka az, hogy a daganat teljes eltávolítása (rezekciója) gyakran gyógyító jellegű.
Sebészet
A műtét célja a daganatok minél nagyobb részének eltávolítása az agy bármely részének károsítása nélkül. A műtétet valószínűleg szakember végzi, aki tapasztalattal rendelkezik agydaganatokkal kezelt gyermekek kezelésében.
Az adott daganattól függően az idegsebész nyitott műtétet választhat, ahol a koponya darabját eltávolítják a tumor eléréséhez.
Sugárzás
A sugárkezelés koncentrált sugárnyalábot alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására. Sugárzásra lehet szükség a műtét után, ha a sebész nem tudta eltávolítani a teljes daganatot. A sugárzást azonban nem javasoljuk 5 év alatti gyermekek számára, mivel ez befolyásolhatja az agy fejlődését.
kemoterápiás kezelés
A kemoterápia a kémiai gyógyszeres kezelés erős formája, amely elpusztítja a gyorsan növekvő sejteket. Szükség lehet az agydaganatos sejtek növekedésének megállítására, vagy sugárterheléssel együtt, hogy csökkentsék a szükséges sugárzás dózisát.
Juvenilis vs. felnőttkori pilocitikus astrocytoma
Viszonylag keveset tudunk a felnőttek pilocitikus asztrocitómáiról. A pilocitikus asztrocitómák kevesebb, mint 25% -a 20 évesnél idősebb felnőtteknél fordul elő. Hasonlóan a juvenilis daganatokhoz, a felnőttek kezelése általában a daganat eltávolítását célzó műtétet foglal magában. Ha felnőtteknél pilocitikus astrocytoma fordul elő, akkor valószínűbb, hogy agresszív, és a műtét után ismét megismétlődik.
kilátás
A prognózis általában kiváló. Ha a daganat műtéttel teljesen eltávolításra kerül, a „gyógyulás” esélye nagyon magas. A pilocitikus asztrocitóma ötéves túlélési aránya meghaladja a 96% -ot gyermekeknél és fiatal felnőtteknél, ami az agydaganatok egyik legmagasabb túlélési aránya. Az optikai úton vagy a hipotalamusban előforduló pilocitikus asztrocitómák prognózisa valamivel kedvezőtlenebb.
Még akkor is, ha a műtét sikeres, a gyermeknek periodikus MR-vizsgálatot kell végeznie annak biztosítása érdekében, hogy a daganat nem tér vissza. A visszatérési arány alacsony, ha a daganatot teljesen eltávolítják, de ha a daganat visszatér, akkor a második műtét után a prognózis továbbra is kiváló. Ha kemoterápiát vagy sugárterápiát alkalmaztak a daganat kezelésére, akkor a gyermek tanulási nehézségeket és növekedési zavarokat tapasztalhat a kezelés miatt.
Felnőtteknél a kilátások szintén viszonylag jóak, de kimutatták, hogy a túlélési arány csökken az életkorral. Az egyik tanulmány szerint az ötéves túlélési arány mindössze 53% volt a 60 év feletti felnőtteknél.
