Mi az immunhiányos rendellenesség?
Főbb pontok
- Az immunhiányos rendellenességek megzavarják a test azon képességét, hogy megvédje magát a baktériumok, vírusok és paraziták ellen.
- Az immunhiányos rendellenességeknek két típusa létezik: azok, amelyekkel Ön született (elsődleges), és azok, amelyek megszerzett (másodlagos).
- Bármi, ami gyengíti az immunrendszert, másodlagos immunhiányos rendellenességet okozhat.
Az immunhiányos rendellenességek megakadályozzák a testét a fertőzések és betegségek leküzdésében. Az ilyen típusú rendellenességek megkönnyítik a vírusok és bakteriális fertőzések begyűjtését.
Az immunhiányos rendellenességek vagy veleszületett vagy szerzett. A veleszületett vagy elsődleges rendellenesség az, amelyben született. Megszerzett vagy másodlagos problémák, amelyeket később kapsz az életben. A szerzett rendellenességek gyakoribbak, mint a veleszületett rendellenességek.
Immunrendszere a következő szerveket foglalja magában:
- lép
- mandulák
- csontvelő
- nyirokcsomók
Ezek a szervek előállítják és felszabadítják a limfocitákat. Ezek a fehérvérsejtek, amelyeket B- és T-sejtekként osztályoznak. A B- és T-sejtek harcolnak az antigéneknek nevezett betolakodókkal. A B-sejtek a szervezet által kimutatott betegségre specifikus antitesteket bocsátanak ki. A T-sejtek elpusztítják az idegen vagy rendellenes sejteket.
Az antigénekre, amelyekre a B- és T-sejteknek szükségük lehet a leküzdésre, példa a következőkre:
- baktériumok
- vírusok
- rákos sejtek
- paraziták
Egy immunhiányos rendellenesség megzavarja a szervezet képességét, hogy megvédje magát ezekkel az antigénekkel szemben.
Milyen típusú immunhiányos rendellenességek vannak?
Immunhiányos betegség akkor fordul elő, amikor az immunrendszer nem működik megfelelően. Ha fogyatékossággal született, vagy ha genetikai oka van, akkor elsődleges immunhiányos betegségnek nevezik. Több mint 100 primer immunhiányos rendellenesség van.
Az elsődleges immunhiányos rendellenességekre példa:
- X-kapcsolt agammaglobulinemia (XLA)
- közös változó immunhiány (CVID)
- súlyos kombinált immunhiány (SCID), amelyet alymphocytosisnak vagy „fiú egy buborékban” betegségnek hívnak
Másodlagos immunhiányos rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor egy külső forrás, például mérgező vegyi anyag vagy fertőzés támadja meg a testét. A következők okozhatnak másodlagos immunhiányos rendellenességet:
- súlyos égési sérülések
- kemoterápiás kezelés
- sugárzás
- cukorbetegség
- alultápláltság
A másodlagos immunhiányos rendellenességekre példa:
- AIDS
- immunrendszeri rákok, mint például a leukémia
- immunkomplex betegségek, mint például a vírusos hepatitis
- multiplex mieloma (antitesteket termelő plazmasejtek rákja)
Ki veszélyezteti az immunhiányos rendellenességeket?
Azoknál az embereknél, akiknek családi anamnézisében szerepelnek primer immunhiányos rendellenességek, a normálnál nagyobb az esélye az elsődleges rendellenességek kialakulásának.
Bármi, ami gyengíti az immunrendszert, másodlagos immunhiányos rendellenességet okozhat. Például okokat okozhatnak a HIV-vel fertőzött testfolyadékok vagy a lép eltávolítása.
A lép eltávolításához olyan állapotok miatt lehet szükség, mint a májcirrózis, sarlósejtes vérszegénység vagy a lép trauma.
Az öregedés gyengíti az immunrendszert. Az életkor előrehaladtával a fehérvérsejteket termelő egyes szervek zsugorodnak és kevesebbet termelnek.
A fehérjék fontosak immunitásuk szempontjából. Az étrend nem elegendő fehérje gyengítheti immunrendszerét.
A test alvás közben olyan fehérjéket is termel, amelyek segítik a testét a fertőzés leküzdésében. Ezért az alváshiány csökkenti immunválaszát. A rák és a kemoterápiás gyógyszerek csökkenthetik immunitását.
A következő betegségek és állapotok kapcsolódnak az elsődleges immunhiányos rendellenességekhez:
- ataxia teleangiectasia
- Chediak-Higashi szindróma
- kombinált immunhiányos betegség
- kiegészíti a hiányosságokat
- DiGeorge szindróma
- hypogammaglobulinaemiát
- Job szindróma
- leukocita tapadási hibák
- panhypogammaglobulinemia
- Bruton-kór
- veleszületett agammaglobulinemia
- az IgA szelektív hiánya
- Wiskott-Aldrich-szindróma
Immunhiányos rendellenességek jelei
Minden rendellenességnek egyedi tünetei vannak, amelyek lehetnek gyakori vagy krónikusak. Ezek közül néhány lehet a következő:
- rózsaszín szem
- sinus fertőzések
- megfázás
- hasmenés
- tüdőgyulladás
- gombás fertőzés
Ha ezek a problémák nem reagálnak a kezelésre, vagy ha az idő múlásával nem javulnak teljesen, orvosa kipróbálhatja immunhiányos rendellenesség szempontjából.
Hogyan diagnosztizálják az immunrendszeri rendellenességeket?
Ha orvosa úgy gondolja, hogy immunhiányos rendellenessége van, a következőket fogja tenni:
- kérdezze meg kórtörténetét
- fizikai vizsga elvégzése
- meghatározza a fehérvérsejtszámát
- határozza meg T-sejtszámát
- határozza meg immunoglobulin szintjét
A vakcinák ellenanyag-teszttel tesztelhetik az immunrendszer válaszát. Orvosa oltást fog adni Önnek. Ezután néhány nappal vagy héttel később megvizsgálják a vérét a vakcinára adott válaszra.
Ha nincs immunhiányos rendellenessége, immunrendszere antitesteket fog előállítani a vakcinában levő organizmusok ellen. Lehet, hogy rendellenessége van, ha a vérvizsgálat nem mutat antitesteket.
Hogyan kezelik az immunhiányos rendellenességeket?
Az egyes immunhiányos rendellenességek kezelése az adott körülményektől függ. Például az AIDS számos különféle fertőzést okoz. Orvosa minden egyes fertőzéshez gyógyszert fog felírni. És adott esetben antiretrovirális szert kaphat a HIV és a HIV-fertőzés kezelésére.
Az immunhiányos rendellenességek kezelése általában antibiotikumokat és immunoglobulin terápiát foglal magában. Más antivirális gyógyszereket, az amantadint és aciklovirot, vagy az interferonnak nevezett gyógyszert használnak immunhiányos rendellenességek által okozott vírusfertőzések kezelésére.
Ha a csontvelő nem termel elegendő mennyiségű limfocitát, orvosa rendelhet csontvelő (őssejt) transzplantációt.
Hogyan lehet megelőzni az immunhiányos rendellenességeket?
Az elsődleges immunhiányos rendellenességek kezelhetők és kezelhetők, de ezeket nem lehet megelőzni.
A másodlagos rendellenességeket számos módon lehet megelőzni. Például elkerülhető az ön AIDS-fertőzése, ha nem vesz igénybe védetlen szexet HIV-fertőzővel.
Az alvás nagyon fontos az egészséges immunrendszerhez. A Mayo klinika szerint a felnőtteknek körülbelül nyolc órára kell aludniuk éjszakánként. Az is fontos, hogy távol maradjon a betegektől, ha immunrendszere nem működik megfelelően.
Ha olyan fertőző immunhiányos rendellenessége van, mint például az AIDS, akkor biztonságos szex gyakorlásával egészséges maradhat, és nem oszthatja meg a testfolyadékot nem fertőzött emberekkel.
Mi a kilátás az immunhiányos betegek számára?
A legtöbb orvos egyetért abban, hogy immunhiányos betegségben szenvedők teljes és produktív életet élhetnek. A rendellenesség korai azonosítása és kezelése nagyon fontos.
K:
Családkor immunhiányos betegségeim vannak. Ha gyermekeim vannak, mennyi időnként kell átvizsgálni őket?
A:
A rendellenesség legerősebb előrejelzője az elsődleges immunhiány családi anamnézise. Születéskor és csak néhány hónapig a csecsemők részben védettek a fertőzésektől az anyák által átadott antitestekkel. Általában annál súlyosabb a rendellenesség: minél korábban jelentkeznek immunhiányos tünetek gyermekeknél. A tesztelést az első néhány hónapban el lehet végezni, de fontos a korai tünetek felismerése is: visszatérő fertőzések és a virágzás elmulasztása. A kezdeti laboratóriumi szűrésnek tartalmaznia kell a teljes vérszámot a szérum immunoglobulin és a komplement szintjének különbségével és mérésével.
Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers képviseli orvosi szakértőink véleményét. Az összes tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, ezért nem tekinthető orvosi tanácsnak.
