Vérsejt-rendellenességek: Tünetek, Típusok és Okok

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Melyek a vérsejt rendellenességek?

A vérsejt-rendellenesség olyan állapot, amelyben problémát jelent a vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy a vérlemezkéknek nevezett kisebb keringő sejtek, amelyek kritikusak az alvadás kialakulásához. Mind a három sejttípus a csontvelőben alakul ki, amely a csontok lágy szövete. A vörös vérsejtek oxigént szállítanak a test szerveihez és szöveteihez. A fehérvérsejtek segítik a testét a fertőzések leküzdésében. A vérlemezkék segítik a vér véralvadását. A vérsejt rendellenességek rontják az ilyen típusú vérsejtek egy vagy többének képződését és működését.

Melyek a vérsejt-rendellenességek tünetei?

A tünetek a vérsejt-rendellenesség típusától függően változhatnak. A vörösvérsejt-rendellenességek általános tünetei a következők:

• fáradtság
• légszomj
• koncentrálási nehézségek az agyban az oxigénnel kezelt vér hiánya miatt
• izomgyengeség
• gyors szívverés

A fehérvérsejtek rendellenességeinek általános tünetei a következők:

• krónikus fertőzések
• fáradtság
• megmagyarázhatatlan fogyás
• rossz közérzet vagy általános rossz közérzet

A vérlemezke rendellenességek általános tünetei a következők:

• olyan vágások vagy sebek, amelyek nem gyógyulnak vagy lassan gyógyulnak
• vér, amely sérülés vagy vágás után nem alvadik meg
• könnyen véraláfutó bőr
• magyarázatlan orrvérzés vagy az íny vérzése

Sokféle vérsejt-rendellenesség létezik, amelyek nagyban befolyásolhatják általános egészségi állapotát.

Vörösvérsejt-rendellenességek

A vörösvérsejt-rendellenességek befolyásolják a test vörösvérsejtjeit. Ezek olyan sejtek a vérben, amelyek oxigént szállítanak a tüdőből a test többi részéhez. Ezeknek a rendellenességeknek sokféle van, amelyek mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinthetik.

Anémia

Az anaemia az egyik vörösvérsejt-rendellenesség. Az ásványi vas hiánya a vérben általában ezt a rendellenességet okozza. A szervezetnek vasra van szüksége a hemoglobin fehérje előállításához, amely segít a vörösvértesteknek (RBC-k) oxigén szállításában a tüdőből a test többi részéhez. Sokféle anaemia létezik.

• Vashiányos vérszegénység: Vashiányos vérszegénység akkor fordul elő, ha a szervezetben nincs elegendő mennyiségű vas. Fáradtságot és légszomjat érezhet, mivel a vörösvérsejtek nem szállítanak elegendő mennyiségű oxigént a tüdőbe. A vaskiegészítés általában gyógyítja az ilyen típusú vérszegénységet.
• Ártalmas vérszegénység: a káros vérszegénység olyan autoimmun állapot, amelyben a test nem képes felszívni elegendő mennyiségű B-12 vitamint. Ez alacsony számú vörösvértest eredményez. Úgy hívják, hogy „veszélyes”, ami veszélyes, mert régen kezelhetetlen volt és gyakran halálos. A B-12 injekciók általában ezt a vérszegénységet gyógyítják.
• Aplasztikus vérszegénység: Az aplasztikus vérszegénység egy ritka, de súlyos állapot, amelyben a csontvelő abbahagyja az új vérsejtek előállítását. Hirtelen vagy lassan, bármilyen életkorban jelentkezhet. Fáradtságot okozhat, és nem képes leküzdeni a fertőzéseket vagy az ellenőrizetlen vérzést.
• Autoimmun hemolitikus vérszegénység (AHA): Az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AHA) miatt az immunrendszere gyorsabban pusztítja el a vörösvértesteket, mint ahogy a testük helyettesítheti azokat. Ennek eredményeként túl kevés RBC van.
• Sarlósejtes vérszegénység: A sarlósejtes vérszegénység (SCA) egy olyan vérszegénység, amely nevét az érintett vörösvértestek szokatlan sarló formájából meríti. A genetikai mutáció miatt a sarlósejtes anémiában szenvedő emberek vörösvérsejtjei rendellenes hemoglobin molekulákat tartalmaznak, amelyek merevnek és hajlítottnak hagyják őket. A sarló alakú vörösvértestek nem tudnak annyi oxigént szállítani a szövetekbe, mint a normál vörösvértestek képesek. Elakadhatnak az erekben is, gátolhatják a szervek véráramát.

thalassaemia

A thalassemia az öröklött vér rendellenességek csoportja. Ezeket a rendellenességeket genetikai mutációk okozzák, amelyek megakadályozzák a hemoglobin normál termelését. Ha a vörösvértestekben nincs elegendő hemoglobinszint, az oxigén nem jut a test minden részébe. A szervek akkor nem működnek megfelelően. Ezek a rendellenességek:

• csont deformációk
• megnövekedett lép
• szív problémák
• növekedés és fejlődés késése a gyermekeknél

Polycythemia vera

A polycythemia vérrák, amelyet génmutáció okoz. Ha polycythemiában szenved, a csontvelő túl sok vörösvértestet termel. Ez a vér sűrűségét és lassabb áramlását okozza, ezzel veszélyeztetve a vérrögök kialakulását, amelyek szívrohamot vagy stroke-ot okozhatnak. Nincs ismert gyógymód. A kezelés magában foglalja a flebotomiát, vagy a vér eltávolítását az erekből, valamint a gyógyszeres kezelést.

Fehérvérsejtek rendellenességei

A fehérvérsejtek (leukociták) megvédik a testet a fertőzések és idegen anyagok ellen. A fehérvérsejt-rendellenességek befolyásolhatják a szervezet immunválaszát és testének a fertőzés leküzdésére való képességét. Ezek a rendellenességek mind felnőtt, mind gyermeket érinthetnek.

lymphoma

A limfóma egy vérrák, amely a test nyirokrendszerében fordul elő. Fehérvérsejtjei megváltoznak, és ellenőrizetlenn nőnek ki. A Hodgkin limfóma és a nem-Hodgkin limfóma a limfóma két fő típusa.

Leukémia

A leukémia olyan vérrák, amelyben a rosszindulatú fehérvérsejtek szaporodnak a test csontvelőjében. A leukémia lehet akut vagy krónikus. A krónikus leukémia lassabban halad előre.

Myelodysplasztikus szindróma (MDS)

A mielodiszplasztikus szindróma (MDS) olyan állapot, amely befolyásolja a csontvelő fehérvérsejtjeit. A test túl sok éretlen sejtet termel, úgynevezett robbanást. A robbantások szaporodnak, és kiszorítják az érett és egészséges sejteket. A mielodiszplasztikus szindróma lassan vagy elég gyorsan előrehaladhat. Időnként leukémiához vezet.

Vérlemezke rendellenességek

Vérlemezkék az első válaszadók, amikor vágás vagy egyéb sérülés jelentkezik. A sérülés helyén gyűlnek össze, és ideiglenes dugót hoznak létre a vérveszteség megakadályozására. Ha vérlemezke rendellenessége van, a vérében három rendellenesség egyike van:

• Nincs elég vérlemezke. Ha túl kevés a vérlemezke, nagyon veszélyes, mert még egy kis sérülés is súlyos vérvesztést okozhat.
• Túl sok a vérlemezke. Ha túl sok vérlemezke van a vérében, a vérrögök kialakíthatják és elzárhatják a fő artériát, ami stroke vagy szívrohamot okozhat.
• Vérlemezkék, amelyek nem megfelelően alvadnak. Időnként a deformált vérlemezkék nem tapadhatnak más vérsejtekhez vagy az erek falához, így nem képesek megfelelő véralvadást kialakítani. Ez veszélyes vérveszteséghez is vezethet.

A vérlemezke rendellenességek elsősorban genetikai jellegűek, vagyis öröklődnek. Ezen rendellenességek közül néhány a következő:

Von Willebrand-kór

A von Willebrand-kór a leggyakoribb öröklődő vérzési rendellenesség. Ennek oka egy fehérje hiánya, amely elősegíti a vérrögét, az úgynevezett von Willebrand-faktor (VWF).

Vérzékenység

A hemofília valószínűleg a legismertebb véralvadási rendellenesség. A férfiakban szinte mindig előfordul. A hemofília legsúlyosabb szövődménye a túlzott és elhúzódó vérzés. Ez a vérzés lehet a testén belül vagy kívül. A vérzés nyilvánvaló ok nélkül megindulhat. A kezelés magában foglalja az enyhe A típusú dezmopresszin nevű hormont, amely elősegítheti a csökkent alvadási faktor nagyobb részének felszabadulását, valamint a vér vagy plazma infúzióját a B és C típus esetén.

Primer thrombocythemia

Az elsődleges trombocitémia ritka rendellenesség, amely fokozott vérrögképződéshez vezethet. Ez nagyobb a stroke vagy a szívroham kockázatának. A rendellenesség akkor fordul elő, amikor a csontvelõje túl sok vérlemezkét termel.

Szerzett vérlemezkefunkciós rendellenességek

Bizonyos gyógyszerek és egészségi állapotok szintén befolyásolhatják a vérlemezkék működését. Fontos, hogy minden gyógyszereit egyeztesse orvosával, még a szabadon választható gyógyszereket is. A Kanadai Hemophilia Egyesület (CHA) figyelmezteti, hogy a következő gyakori gyógyszerek befolyásolhatják a vérlemezkék kialakulását, különösen ha hosszú távon alkalmazzák.

• aszpirin
• nem szteroid gyulladásgátló (NSAID)
• néhány antibiotikum
• szív gyógyszerek
• vérhigítók
• antidepresszánsok
• érzéstelenítők
• antihisztaminok

Plazmasejtek rendellenességei

Nagyon sokféle rendellenesség befolyásolja a plazma sejteket, azaz a fehérvérsejtek típusát a testében, amelyek antitesteket termelnek. Ezek a sejtek nagyon fontosak a test azon képességében, hogy meggátolja a fertőzéseket és a betegségeket.

Plazmasejtes mieloma

A plazmasejtes mieloma egy ritka vérrák, amely a csontvelő plazma sejtjeiben fejlődik ki. A rosszindulatú plazma sejtek felhalmozódnak a csontvelőben, és daganatokat képeznek plazmacytómáknak, általában csontokban, például gerinc, csípő vagy bordák. A kóros plazma sejtek kóros antitesteket termelnek, amelyeket monoklonális (M) proteineknek hívnak. Ezek a fehérjék felépülnek a csontvelőben, kiszorítva az egészséges fehérjéket. Ez megvastagodott vér- és vesekárosodáshoz vezethet. A plazmasejtes mieloma oka nem ismert.

Hogyan diagnosztizálják a vérsejt rendellenességeket?

Orvosa több vizsgálatot is elrendelhet, beleértve a teljes vérképet (CBC), hogy megtudja, az egyes típusú vérsejtek közül hány van. Orvosa csontvelő-biopsziát is rendelhet, hogy kiderítse, vannak-e rendellenes sejtek a csontvelőben. Ehhez kis mennyiségű csontvelőt kell eltávolítani a vizsgálathoz.

Milyen kezelési lehetőségek vannak a vérsejtek rendellenességeire?

Kezelési terve a betegség okától, korától és általános egészségi állapotától függ. Orvosa kezelési kombinációt alkalmazhat a vérsejt-rendellenesség kijavításához.

Gyógyszer

Néhány gyógyszeres terápiás lehetőség magában foglalja az olyan gyógyszereket, mint az Nplate (romiplostim), amelyek stimulálják a csontvelőt, hogy több vérlemezkék képződjenek a vérlemezke rendellenességben. A fehérvérsejtek rendellenességeihez az antibiotikumok segíthetnek a fertőzések leküzdésében. Az étrend-kiegészítők, mint például a vas és a B-9 vagy B-12 vitamin, hiányok miatt képesek kezelni a vérszegénységet. A B-9-vitamint folátnak, a B-12-vitamint kobalaminnak is nevezik.

Sebészet

A csontvelő átültetések helyrehozhatják vagy kicserélhetik a sérült csontvelőt. Ezek magukban foglalják az őssejtek átadását, általában egy donorról a testére, hogy segítsék a csontvelőt a normál vérsejtek előállításában. A vérátömlesztés egy másik lehetőség az elveszített vagy sérült vérsejtek pótlására. A vérátömlesztés során egészséges vért infúzióval kapnak egy donortól.

Mindkét eljárás megköveteli a meghatározott kritériumok sikerét. A csontvelő donoroknak meg kell egyezniük vagy a lehető legközelebb kell állniuk genetikai profilodhoz. A vérátömlesztéshez kompatibilis vércsoportú donort kell igénybe venni.

Mi a hosszú távú kilátások?

A vérsejt-rendellenességek sokfélesége azt jelenti, hogy a fenti állapotok valamelyikével való élés tapasztalatai másoktól nagyon eltérhetnek. A korai diagnosztizálás és kezelés a legjobb módja annak, hogy egészséges és teljes életet éljünk egy vérsejt rendellenességgel.

A kezelések különböző mellékhatásai személytől függően változnak. Vizsgálja meg lehetőségeit, és beszéljen orvosával, hogy megtalálja az Ön számára megfelelő kezelést.

Támogató csoport vagy tanácsadó megkeresése, amely segít kezelni a vérsejt rendellenességekkel kapcsolatos érzelmi stresszt.