Áttekintés
A pigmentált villonodularis synovitis (PVNS) olyan állapot, amelyben a synovium - a szöveti bélések ízületének rétege, például a térd és a csípő - duzzad. Bár a PVNS nem rák, az általa termelt daganatok annyira növekedhetnek, hogy állandó ízületi károkat okoznak. Ezért olyan fontos az azonnali kezelés.
Diagnosztika
A PVNS tünetei, például duzzanat, merevség és ízületi fájdalom, az ízületi gyulladás tünetei is lehetnek. A helyes diagnosztizálás elengedhetetlen, így a megfelelő kezelést meg lehet kezdeni.
Kezelőorvosa kezdi megvizsgálni az érintett ízületet. Lehet, hogy megnyomják az ízületet, vagy különböző módon mozgathatják azt, hogy meghatározzák a fájdalom pontos helyét, és meghallgassák a PVNS reteszelő vagy egyéb jelzőfényeit. A képalkotó teszt segíthet megkülönböztetni a PVNS-t az artritisztől. Az orvosok az alábbi tesztek segítségével diagnosztizálják ezt az állapotot:
- Röntgen
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely erős mágneses tereket és rádióhullámokat használ az ízületek képeinek létrehozására
- biopszia, amely magában foglalja egy kis darab szövet eltávolítását az ízületből laboratóriumi vizsgálat céljából
Sebészet
A PVNS fő kezelése a daganat és az ízület sérült részeinek eltávolítása. Az ízületet néha ember alkotta protézissel helyettesítik. A műtét típusa az érintett ízülettől és a daganat méretétől függ.
Arthroscopic synovectomia
Az ízületi szinovektómia minimálisan invazív eljárás a daganat és az ízület bélésének sérült részének eltávolítására. Ezt a műtétet általában regionális érzéstelenítés alatt fogja elvégezni, amely megakadályozza a fájdalmat a test azon területén, amelyen a sebész működik.
A sebész több kisebb bemetszést fog végezni a bőrön. Egy apró kamera bemegy az egyik metszéspontba. A kis hangszerek bemennek a többi nyílásba.
A kamerából származó videó megjelenik a TV-monitoron, így a sebész láthatja, hogy elvégzi az eljárást. Az artroszkópia során a sebész eltávolítja a daganatot és a sérült ízületi bélést.
Nyitott műtét
Ha nagyon nagy daganata van, előfordulhat, hogy orvosa nem képes mindezt artroszkóposan eltávolítani. Ehelyett nyitott műtéted lesz egy nagy bemetszésen keresztül. Nyílt eljárás is lehet a legjobb nehezen megközelíthető ízületekhez, például térdhez.
A nyitott műtét után hosszabb ideig kell tartózkodnia a kórházban, és a rehabilitációja hosszabb ideig tart, mint az artroszkópos műtét esetén. A nyílt műtét utóbb is nagyobb merevséget okoz. De a daganat visszatérésének kockázata alacsony.
Kombinált nyitott és artroszkópos műtét
Ha a sebész nem tudja teljes mértékben eltávolítani a daganatot egy kis bemetszésen keresztül, vagy ha a daganat térdben van, akkor a nyílt műtét és az artroscopia kombinációját alkalmazhatja.
Nyílt műtét során a sebész a térd hátán keresztül távolítja el a daganatot. Az artroszkópia során a térd elülső részét eltávolítják.
Teljes ízületi pótlás
Miután sokáig éltek a PVNS-sel, artritisz alakulhat ki az érintett ízületben. Az ízületi gyulladás károsíthatja az ízületet annyira, hogy sok fájdalom van, és olyan tünetek lehetnek, mint duzzanat és merevség.
Orvosa javasolhatja a súlyosan sérült csípő- vagy térdízület cseréjét. Az ízületpótló műtét során a sebész eltávolítja a sérült porcot és csontot, és helyettesíti azokat fém, műanyag vagy kerámia alkatrészekből készült protézisekkel.
Műtét után
Bármely műtét szövődményeket okozhat, mint például fertőzés, vérrögök és az idegek károsodása. A teljes ízületcsere után a protézisízület néha meglazulhat vagy elmozdulhat a helyéről.
Lehetséges, hogy a daganat a jövőben visszatér, különösen, ha sebész nem tudja eltávolítani a teljes daganatot. Ha ez megtörténik, újabb műtétre, vagy esetleg több további műveletre van szüksége.
A műtét utáni első néhány napban el kell kerülnie a test súlyát. Ha ez egy súlyhordozó ízület, például a csípő vagy a térd, akkor mankókkal is segíthet megkerülni.
A műtét után a testmozgás fontos, hogy visszanyerje az erőt és a mozgást az érintett ízületben. A gyógytornász megtanítja, hogyan kell ezeket a gyakorlatokat helyesen elvégezni.
Az artroszkópia után csak rövid ideig lehet szüksége a fizikoterápiára, de a nyitott műtét után hónapokba is beletartozhat.
Sugárkezelés
A sugárzás nagy energiájú sugarakat használ a daganatok zsugorításához. A PVNS-ben műtétekkel együtt alkalmazzák a daganat azon részeinek megsemmisítésére, amelyeket a sebész nem tud eltávolítani. Az is előfordulhat, hogy sugárzást kap, ha nem végez műtétet, vagy inkább nem szeretné.
A múltban az orvosok sugárterhelést szállítottak a testön kívüli gépről. Manapság ezt a kezelést gyakran injekcióval adják be az ízületbe. Ezt az eljárást intraartikuláris sugárterápiának hívják.
A sugárzás megakadályozhatja a tumor visszatérését, de mellékhatásokat is okozhat, mint például:
- bőrpír
- ízületi merevség
- gyenge sebgyógyulás
- rák a jövőben
Gyógyszer
Néhány gyógyszert vizsgálnak a PVNS kezelésére. A kutatók szerint a PVNS változást okozhat a kolóniastimuláló faktor 1 (CSF1) génben. Ez a gén olyan fehérjét termel, amely szabályozza a gyulladásos fehérvérsejtek, az úgynevezett makrofágok nevét.
A PVNS-ben a CSF1 gén problémája miatt a test túl sok ilyen gyulladásos sejtet termel, amelyek az ízületekben felhalmozódnak és daganatokat képeznek. A drogok egy csoportja blokkolja ezt a folyamatot, hogy megakadályozzák a sejtek felhalmozódását.
Ezek a gyógyszerek magukban foglalják:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib-mezilát (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
További kutatásokra van szükség ezen gyógyszerek biztonságosságának és hatékonyságának a PVNS-re való megerősítéséhez. Jelenleg klinikai vizsgálatokban kaphatók. Ha a műtét nem működött érted, kérdezze meg orvosát, hogy jogosult-e csatlakozni a fenti vizsgálatok egyikéhez.
Elvitel
Az orvos által javasolt műtét vagy egyéb kezelés függ a daganatok méretétől és az ízület súlyosságától. Mielőtt elkezdené a kezelést, győződjön meg róla, hogy megismeri az összes lehetőséget, valamint a kockázatokat és az esetleges előnyöket.
