Mi okozza a mikrotia kialakulását?
A mikrotia általában a terhesség első trimeszterében, a fejlődés korai heteiben fejlődik ki. Ennek oka többnyire ismeretlen, de néha összefüggésben van a terhesség alatt alkalmazott drog- vagy alkoholfogyasztással, genetikai állapotokkal vagy változásokkal, környezeti eseményekkel, valamint alacsony szénhidrát- és folsavtartalmú étrenddel.
A mikrotia egyik azonosítható kockázati tényezője az Accutane (izotretinoin) pattanáscsökkentő kezelés terhesség alatt történő alkalmazása. Ezt a gyógyszert több veleszületett rendellenességgel, többek között mikrotia-val társították.
Egy másik olyan tényező, amely a gyermeket veszélyeztetheti a mikrotia kialakulását, a cukorbetegség, ha az anya a terhesség előtt cukorbeteg. Úgy tűnik, hogy a cukorbetegségben szenvedő anyáknál nagyobb a mikrotériás csecsemő szülésének kockázata, mint más terhes nőknél.
A mikrotia általában nem genetikailag öröklött állapot. A legtöbb esetben a mikrotia gyermekeinek nincs más családtagja a betegséggel. Úgy tűnik, hogy véletlenszerűen fordul elő, és ikrekben is megfigyelték, hogy az egyik csecsemőnek megvan, a másiknak pedig nincs.
Bár a mikrotia legtöbb előfordulása nem örökletes, az öröklött mikrotia kis százalékában az állapot kihagyhatja a generációkat. Azoknál az anyáknál, akiknek egy gyermeke mikrotia született, kissé megnövekedett (5 százalék) annak kockázata, hogy egy másik gyermek szüljön a betegséggel is.
Hogyan diagnosztizálják a mikrotiat?
Gyermeke gyermekorvosának megfigyelés útján képesnek kell lennie a mikrotia diagnosztizálására. A súlyosság meghatározása érdekében gyermeke orvosa fül, orr és torok (ENT) szakemberrel vizsgálatokat rendel, gyermekorvosi audiológusnál hallásvizsgálatokat rendel.
CAT-vizsgálat segítségével diagnosztizálni is lehet gyermekének mikrotia-szintjét, bár ez általában csak akkor történik, ha a gyermek idősebb.
Az audiológus értékeli gyermeke hallásvesztésének szintjét, és az ENT megerősíti, hogy van-e fülcsatorna vagy nincs-e rajta. Gyermeke ENT emellett tanácsot adhat a hallókészülék vagy a rekonstrukciós műtét lehetőségeiről.
Mivel a mikrotia más genetikai állapotokkal vagy veleszületett rendellenességekkel együtt fordulhat elő, gyermeke gyermekorvosa ki akarja zárni a többi diagnózist. Az orvos javasolhatja gyermekének ultrahang vizsgálatát a fejlődésének felmérése érdekében.
A genetikai szakemberhez is fordulhat, ha gyermeke orvosa azt gyanítja, hogy más genetikai rendellenességek vannak jelen.
A mikrotia néha más craniofacialis szindrómák mellett vagy azok részeként jelentkezik. Ha a gyermekorvos ezt gyanítja, gyermekét kraniofacialis szakemberekhez vagy terapeutákhoz továbbíthatják további értékelés, kezelés és kezelés céljából.
Kezelési lehetőségek
Néhány család úgy dönt, hogy nem műtéti beavatkozást végez. Ha gyermeke csecsemő, a fülcsatorna rekonstrukciós műtétét még nem lehet elvégezni. Ha kellemetlennek találja a műtéti lehetőségeket, akkor várjon, amíg gyermeke idősebb lesz. A mikrotia műtétei általában könnyebbek az idősebb gyermekek számára, mivel több porc áll rendelkezésre az ojtáshoz.
Néhány mikrotiasában született gyermek nem-sebészeti hallókészüléket használhat. Gyereke mikrotia mértékétől függően lehetnek jelöltek ilyen típusú készülékekre, különösen akkor, ha túl fiatalok a műtéthez, vagy ha elhalasztják. Hallókészüléket is lehet használni, ha fülcsatorna van jelen.
Borda porc graft műtét
Ha a bordák graftját választja gyermekének, akkor két-négy eljáráson megy keresztül több hónaptól egy évig. A borda porcát eltávolítják gyermekének mellkasáról és fül alakjának kialakításához használják. Ezután a bőr alá implantálják azon a helyen, ahol a fül elhelyezkedne.
Miután az új porc teljesen beilleszkedett a helyére, további műtétek és bőroltások végezhetők a fül jobb elhelyezése érdekében. A bordátültetési műtét 8-10 éves gyermekek számára ajánlott.
A borda porc erős és tartós. A gyermek saját testéből származó szövetek szintén kevésbé valószínű, hogy implantátum anyagként kerülnek elutasításra.
A műtét hátrányai fájdalmat és hegesedést okoznak a graft helyén. Az implantátumhoz használt bordás porc keményebb és merevebb is, mint a fül porc.
Medpor graft műtét
Az ilyen típusú rekonstrukció magában foglalja a szintetikus anyag beültetését, nem pedig a bordák porcát. Általában egy eljárással fejezhető be, és fejbőr szövettel fedezi az implantátum anyagát.
A 3 éves korú gyermekek biztonságosan részt vehetnek ezen eljáráson. Az eredmények következetesebbek, mint a bordák műtétei. Ugyanakkor nagyobb a fertőzés és az implantátum elvesztésének kockázata trauma vagy sérülés miatt, mivel nem épül be a környező szövetbe.
Még nem tudjuk, meddig tart a Medpor implantátum, ezért egyes gyermekgyógyászok nem fogják felajánlani vagy elvégezni ezt az eljárást.
Protézis külső fül
A protetika nagyon valódinak tűnik, és ragasztóval vagy műtétileg beültetett horgonyrendszeren keresztül viselhető. Az implantátumhorgonyok elhelyezése kevés, a gyógyulási idő pedig minimális.
A protetika jó megoldás azoknak a gyermekeknek, akiknek még nem sikerült átalakítaniuk, vagy akiknek az újjáépítés nem volt sikeres. Néhány személynek azonban nehézségei vannak a leválasztható protézis gondolatával kapcsolatban.
Mások bőrérzékenységük lehet az orvosi ragasztókkal szemben. A műtéten beültetett horgonyrendszerek szintén növelik gyermeke bőrfertőzési kockázatát. Ezenkívül a protetikákat időről időre ki kell cserélni.
Műtéten beültetett hallókészülékek
Gyermeke számára előnyös lehet a cochleáris implantátum, ha hallását mikrotia sújtja. A rögzítési pontot a csontba implantálják a fül mögött és felett.
A gyógyulás befejezése után gyermeke kap egy processzort, amelyet fel lehet szerelni a helyére. Ez a processzor segíti gyermekét a hangvibrációk hallásában azáltal, hogy stimulálja a belső fül idegeit.
A rezgést kiváltó eszközök szintén hasznosak lehetnek gyermeke hallásának javításához. Ezeket a fejbőrön viselik, és mágnesesen összekapcsolják a műtéten elhelyezett implantátumokkal. Az implantátumok kapcsolódnak a középfülhez, és közvetlenül a belső fülbe továbbítják a rezgéseket.
A műtéten beültetett hallókészülékek gyakran minimális gyógyulást igényelnek a beültetés helyén. Vannak azonban bizonyos mellékhatások. Ezek tartalmazzák:
- fülzúgás (fülcsengés)
- idegkárosodás vagy sérülés
- halláskárosodás
- szédülés
- az agyat körülvevő folyadék kiszivárgása
Gyerekeinél kissé megnövekedett a bőrfertőzések kockázata is az implantátum helyén.
Hatás a mindennapi életre
Néhány mikrotia születésű gyermek részleges vagy teljes halláscsökkenést tapasztalhat az érintett fülnél, ami befolyásolhatja az életminőséget. A részleges halláskárosodásban szenvedő gyermekeknek beszéd akadályai is kialakulhatnak, amikor megtanulnak beszélni.
A interakció nehéz lehet a halláscsökkenés miatt, de vannak terápiás lehetőségek, amelyek segíthetnek. A süketnek további életmód-hozzáigazításra és kiigazításra van szükség, de ezek nagyon lehetségesek és a gyermekek általában jól alkalmazkodnak.
Mi a kilátás?
A mikrotia által született gyermekek teljes életet élhetnek, különösen megfelelő kezelés és életmód módosítása esetén.
Beszéljen az orvosi ellátó csoporttal az Ön vagy gyermeke számára a legjobb cselekvési tervről.