Felnőttkori Still-betegség: Tünetek, Kockázatok és Kezelés

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Felnőttkori Still-betegség (AOSD) egy ritka betegség, amely becslések szerint akár 100 000 felnőtt esetében akár 0,4 esetet okozhat.

Van egy olyan változat is, amely a gyermekeket érinti, és amelyet szisztémás kezdetű juvenilis gyulladásos ízületi gyulladásnak (SoJIA) hívnak.

Az AOSD olyan gyulladásos állapot, amely kimerültséget és duzzanatot okozhat az ízületekben, szövetekben, szervekben és nyirokcsomókban.

Az AOSD leggyakoribb tünetei a következők:

• magas láz
• ízületi fájdalom
• lazac színű kiütés

Ez a betegség felgyülemlett és remissziós epizódokon megy keresztül: A tünetek megjelenhetnek és hirtelen eltűnhetnek. Néha soha nem térnek vissza.

Egyes AOSD-kben szenvedő embereknek csak egyszer fordulhat elő egy felfújás. Másoknak évekkel később ismét egy epizód fordulhat elő, vagy néhány hónap alatt több epizód is előfordulhat.

Melyek a felnőttkori Still-betegség tünetei?

A leggyakoribb AOSD tünet a láz, amely több napig tart, és a csúcsok (tüskék) minden nap ugyanabban az időben vannak. Néhányuknak a láz napi kétszer, minden nap ugyanabban az időben jelentkezhet.

A bőrön gyorsan változó kiütést is észlelhet, amely hasonló lehet a csalánkiütéshez. A csalánkiütéstől eltérően, ez a kiütés nem viszket.

Az AOSD egyéb tünetei a következők:

• torokfájás
• duzzadt és lágy ízületek
• gyulladt vagy duzzadt nyirokcsomók
• izom fájdalom
• hasi fájdalom
• mély légzéssel járó fájdalom
• fogyás

Ritka esetekben a máj vagy lép megnagyobbodhat. A fő szervek körüli szövetek, például a szív és a tüdő is gyulladhatnak.

Az AOSD ritka szövődménye a makrofágok aktivációs szindróma (MAS), amely súlyos, néha életveszélyes gyulladást okozhat a testben.

Melyek a felnőttkori Still-betegség kockázata és okai?

A Mayo Clinic szerint a 15-25 éves és 36-46 éves emberek között nagyobb az AOSD kockázata. A férfiakat és a nőket ez a betegség nagyjából azonos mértékben érinti.

A felnőttkori Still-betegség okai még nem ismertek. A betegség bizonyos antigénekkel kapcsolatos.

Az antigének olyan anyagok, amelyek miatt a test immun immunválaszt idézhet elő, aktiválja az immunrendszer sejtjeit és antitesteket termelhet. Ez az immunválasz segíthet a fertőzés leküzdésében, vagy egész testű gyulladást eredményezhet.

A felnőttkori Still betegség diagnosztizálása

Orvosa több vizsgálatot is javasolhat az AOSD diagnózisának helyes ellenőrzése érdekében.

Egyes rákfajták, mononukleózis és olyan állapotok, mint a Lyme-kór számos kezdeti tünettel jár a Still-kórban, és ezeket ki kell zárni, mielőtt a diagnózist megerősíthetnék.

Orvosa vérvizsgálatot is rendelhet a ferritin szintjének ellenőrzésére, amely gyakran magas az AOSD-kben szenvedő embereknél.

A három kezdeti tünet, amely az AOSD-ra utalhat:

• láz
• kiütés
• ízületi fájdalom

Orvosa további vérvizsgálati eredményeket fog követni, hogy többet megtudjon az ízületi gyulladásokról és segít a kezelési terv kidolgozásában.

Orvosa meghallgatja a szívét és a tüdőjét, és radiológiai vizsgálatokat végezhet mellkasának, májának és lépének vizsgálatához.

Ha súlyos tüneteket tapasztal, orvosa csontvelő-biopsziát rendelhet el a MAS ellenőrzésére.

Felnőttkori Still-betegség kezelése

Az AOSD legkorábbi tüneteit gyakran az arthritis kialakulása követi.

Ez azt jelenti, hogy orvosa a kezelést általában az artritisz tüneteire és következményeire összpontosítja. A leggyakoribb kezelés a prednizon rövid szakasza.

A prednizon mellékhatásai magukban foglalhatják a magas vérnyomást és a folyadék-visszatartást, így orvosa korlátozhatja az Ön által felírt mennyiségét.

Az enyhébb esetekben csak nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (NSAID), például ibuprofennel (Advil) kell kezelni.

Ha az AOSD krónikus lesz, orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek modulálják az immunrendszert, ideértve a következőket:

• tocilizumab (Actemra)
• anakinra (Kineret)
• metotrexát
• etanercept (Enbrel)
• infliksimab (Remicade)
• adalimumab (Humira)
• kanakinumab (Ilaris)

Ezeket a gyógyszereket gyulladásos izületi gyulladások, például reumás ízületi gyulladások kezelésére is használják, mivel csökkentik a szükséges kortikoszteroid injekciók számát, és kifejezetten az immunválasz útvonalait célozzák meg.

A legjobb eredmények elérése érdekében következetesen kell szednie az AOSD-hez felírt gyógyszereit.

A könnyű, rendszeres testmozgás segíthet fenntartani az izmokat és az ízületeket. Orvosa vagy fizikus terapeuta segítséget nyújthat Önnek az általános testmozgási terv kidolgozásában.

Orvosa vagy táplálkozási tanácsos vitamin-kiegészítőket, például kalciumot és D-vitamint javasolhat az osteoporosis megelőzésére, különösen, ha prednizonot szed.

Mi az AOSD kilátásai?

Az AOSD jelenleg nem gyógyítható. De kezelhető, és a rendszeres kezelés segít kezelni a tüneteket, ha azok megismétlődnek.

Kis számú AOSD-ben szenvedő embernél krónikus ízületi gyulladás alakul ki, ízületi tünetekkel, amelyek évekig fennállnak. A gyógyszerek és az önellátás azonban segíthetnek.

Beszéljen orvosával arról, hogy miként lehet a legjobban kezelni és kezelni sajátos AOSD tüneteit.