Áttekintés
A Porphyria cutanea tarda (PCT) egy olyan porfiria vagy vér rendellenesség, amely a bőrt érinti. A PCT az egyik leggyakoribb porfiria. Ezt néha hivatalosan vámpírbetegségnek nevezik. Ennek oka az, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tüneteket tapasztalnak napfénynek való kitettség után.
Tünetek
A porphyria cutanea tarda tünetek többsége a bőrön jelentkezik. Általános tünetek a következők:
- hólyagok a napsugárzott bőrön, ideértve a kezét, az arcát és a karjait is
- fényérzékenység, ami azt jelenti, hogy bőre érzékeny a napra
- vékony vagy törékeny bőr
- fokozott hajnövekedés, általában az arcon
- a bőr héja és hegesedése
- bőrpír, duzzanat vagy viszketés
- sebek, amelyek a bőr kisebb sérülései után alakulnak ki
- hiperpigmentáció, ami azt jelenti, hogy a bőrfoltok sötétebbé válnak
- a vizelet normálnál sötétebb vagy vörösesbarna
- májkárosodás
Miután a hólyagok kialakulnak a bőrén, a bőr meghámozhat. Gyakran előfordul, hogy hegek akkor is megjelennek, amikor a hólyagok meggyógyulnak.
A hiperpigmentációs foltok általában az arcon, a kezén és a nyakán jelennek meg.
Képek porphyria cutanea tarda-ból
Okoz
A Porphyria cutanea tarda különféle dolgok okozhatja. Az okokat általában genetikai vagy szerzett kategóriákba sorolják.
A leggyakoribb genetikai okok a következők:
- porphyria cutanea tarda családi története
- az uroporpirinogén dekarboxiláz májenzim örökletes hiánya
- családi kórtörténetében májbetegség vagy májrák
- több máj vas, mint a normál
A leggyakoribb okok a következők:
- alkohol fogyasztás
- ösztrogén terápiával
- orális fogamzásgátlók használata
- bizonyos környezeti tényezők vagy vegyi anyagok, például Agent Orange expozíció
- túl sok vas bevitelét
- dohányzó
- hepatitis C
- HIV-fertőzés
Bizonyos esetekben nem lehet meghatározni a porphyria cutanea tarda okát.
Kockázati tényezők
Magasabb a porphyria cutanea tarda kockázata, ha dohányzik vagy alkoholt fogyaszt. Ez a betegség akkor is valószínűbb, ha hepatitis C vagy HIV van.
Bizonyos vegyi anyagoknak, például az Agent Orangenak való kitettség szintén növeli a kockázatot. Lehetséges, hogy kitett ennek a vegyi anyagnak, ha veterán vagy, aki olyan területen szolgált, ahol Orange Agent volt.
Előfordulása
A Porphyria cutanea tarda mind a férfiakat, mind a nőket érintheti. Általában 30 éves kor után jelentkezik, tehát ez nem gyakori a gyermekek és a tizenévesek körében.
A Porphyria cutanea tarda a világ minden tájáról érinti az embereket, és nem korlátozódik egy adott régióra vagy országra. Becslések szerint 10 000–25 000 ember közül 1-nél van ez a betegség.
Diagnózis
Orvosa fizikai vizsgálatot végezhet, ellenőrizheti a tüneteket és rögzítheti kórtörténetét. Ezen felül a következő teszteket használhatják a porphyria cutanea tarda diagnosztizálására:
- vérvétel
- vizeletvizsgálat
- széklet tesztek
- bőr biopszia
Az orvos ellenőrzi a porfirin és a májenzimek szintjét. Genetikai tesztelés ajánlható azoknak az embereknek, akiknek a családja kórtörténetében szerepel ez a betegség.
Kezelés
A porphyria cutanea tarda kezelése a tünetek kezelésére és leállítására összpontosít. Az életmód megváltoztatása, például az alkoholfogyasztás korlátozása és a dohányzás elutasítása szintén segíthet.
Általános kezelési lehetőségek a következők:
- flebotomia, amely a vér eltávolítása a vas csökkentésére
- klórkinin (Aralen)
- hidroxi-klórkin (plaquenil)
- fájdalomcsillapítók
- vas kelátképzők
- a porphyria cutanea tarda okozó betegségek, például a HCV vagy a HIV kezelése
A porphyria cutanea tarda egyik leggyakoribb kezelése a flebotomia. Maláriaellenes tablettákat is gyakran használnak.
A porfiria cutanea tarda kezelésére szolgáló általános életmód-változások a következők:
- az alkohol elkerülése
- nem dohányzik
- elkerülve a napfényt
- fényvédő használatával
- elkerülve a bőr sérüléseit
- nem vesz ösztrogéneket
Lehet, hogy fényvédőt, hosszú ujjat és kalapot kell viselnie, hogy elkerülje a napot.
A Porphyria cutanea tarda növelheti a májrák vagy májzsugorodás kockázatát, amely a máj hegesedését okozza. Ezért fontos, hogy ne igyon alkoholt, ha ilyen állapotban van.
kilátás
A Porphyria cutanea tarda általában 30 évnél idősebb felnőtteket érinti. Ez egy vér rendellenesség, amely leginkább a bőrt érinti. Bõre érzékenyebb lehet a napra, ezért lehet, hogy külön óvintézkedéseket kell tennie a nap elkerülése érdekében. Ebből a betegségből gyakori a hólyag.
Orvosa különféle kezeléseket javasolhat a porphyria cutanea tarda kezelésére. A flebotomia és maláriaellenes tabletták a leggyakoribb kezelési lehetőségek.
Ha támogatást keres, nézd meg az év legjobb bőrbetegségekkel foglalkozó blogjainak ezt a kuratált listáját.
