Porphyria Cutanea Tarda: Képek, Kezelés és Még Sok Más

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Áttekintés

A Porphyria cutanea tarda (PCT) egy olyan porfiria vagy vér rendellenesség, amely a bőrt érinti. A PCT az egyik leggyakoribb porfiria. Ezt néha hivatalosan vámpírbetegségnek nevezik. Ennek oka az, hogy az ilyen állapotú emberek gyakran tüneteket tapasztalnak napfénynek való kitettség után.

Tünetek

A porphyria cutanea tarda tünetek többsége a bőrön jelentkezik. Általános tünetek a következők:

hólyagok a napsugárzott bőrön, ideértve a kezét, az arcát és a karjait is
fényérzékenység, ami azt jelenti, hogy bőre érzékeny a napra
vékony vagy törékeny bőr
fokozott hajnövekedés, általában az arcon
a bőr héja és hegesedése
bőrpír, duzzanat vagy viszketés
sebek, amelyek a bőr kisebb sérülései után alakulnak ki
hiperpigmentáció, ami azt jelenti, hogy a bőrfoltok sötétebbé válnak
a vizelet normálnál sötétebb vagy vörösesbarna
májkárosodás

Miután a hólyagok kialakulnak a bőrén, a bőr meghámozhat. Gyakran előfordul, hogy hegek akkor is megjelennek, amikor a hólyagok meggyógyulnak.

A hiperpigmentációs foltok általában az arcon, a kezén és a nyakán jelennek meg.

Képek porphyria cutanea tarda-ból

Okoz

A Porphyria cutanea tarda különféle dolgok okozhatja. Az okokat általában genetikai vagy szerzett kategóriákba sorolják.

A leggyakoribb genetikai okok a következők:

porphyria cutanea tarda családi története
az uroporpirinogén dekarboxiláz májenzim örökletes hiánya
családi kórtörténetében májbetegség vagy májrák
több máj vas, mint a normál

A leggyakoribb okok a következők:

alkohol fogyasztás
ösztrogén terápiával
orális fogamzásgátlók használata
bizonyos környezeti tényezők vagy vegyi anyagok, például Agent Orange expozíció
túl sok vas bevitelét
dohányzó
hepatitis C
HIV-fertőzés

Bizonyos esetekben nem lehet meghatározni a porphyria cutanea tarda okát.

Kockázati tényezők

Magasabb a porphyria cutanea tarda kockázata, ha dohányzik vagy alkoholt fogyaszt. Ez a betegség akkor is valószínűbb, ha hepatitis C vagy HIV van.

Bizonyos vegyi anyagoknak, például az Agent Orangenak való kitettség szintén növeli a kockázatot. Lehetséges, hogy kitett ennek a vegyi anyagnak, ha veterán vagy, aki olyan területen szolgált, ahol Orange Agent volt.

Előfordulása

A Porphyria cutanea tarda mind a férfiakat, mind a nőket érintheti. Általában 30 éves kor után jelentkezik, tehát ez nem gyakori a gyermekek és a tizenévesek körében.

A Porphyria cutanea tarda a világ minden tájáról érinti az embereket, és nem korlátozódik egy adott régióra vagy országra. Becslések szerint 10 000–25 000 ember közül 1-nél van ez a betegség.

Diagnózis

Orvosa fizikai vizsgálatot végezhet, ellenőrizheti a tüneteket és rögzítheti kórtörténetét. Ezen felül a következő teszteket használhatják a porphyria cutanea tarda diagnosztizálására:

vérvétel
vizeletvizsgálat
széklet tesztek
bőr biopszia

Az orvos ellenőrzi a porfirin és a májenzimek szintjét. Genetikai tesztelés ajánlható azoknak az embereknek, akiknek a családja kórtörténetében szerepel ez a betegség.

Kezelés

A porphyria cutanea tarda kezelése a tünetek kezelésére és leállítására összpontosít. Az életmód megváltoztatása, például az alkoholfogyasztás korlátozása és a dohányzás elutasítása szintén segíthet.

Általános kezelési lehetőségek a következők:

flebotomia, amely a vér eltávolítása a vas csökkentésére
klórkinin (Aralen)
hidroxi-klórkin (plaquenil)
fájdalomcsillapítók
vas kelátképzők
a porphyria cutanea tarda okozó betegségek, például a HCV vagy a HIV kezelése

A porphyria cutanea tarda egyik leggyakoribb kezelése a flebotomia. Maláriaellenes tablettákat is gyakran használnak.

A porfiria cutanea tarda kezelésére szolgáló általános életmód-változások a következők:

az alkohol elkerülése
nem dohányzik
elkerülve a napfényt
fényvédő használatával
elkerülve a bőr sérüléseit
nem vesz ösztrogéneket

Lehet, hogy fényvédőt, hosszú ujjat és kalapot kell viselnie, hogy elkerülje a napot.

A Porphyria cutanea tarda növelheti a májrák vagy májzsugorodás kockázatát, amely a máj hegesedését okozza. Ezért fontos, hogy ne igyon alkoholt, ha ilyen állapotban van.

kilátás

A Porphyria cutanea tarda általában 30 évnél idősebb felnőtteket érinti. Ez egy vér rendellenesség, amely leginkább a bőrt érinti. Bõre érzékenyebb lehet a napra, ezért lehet, hogy külön óvintézkedéseket kell tennie a nap elkerülése érdekében. Ebből a betegségből gyakori a hólyag.

Orvosa különféle kezeléseket javasolhat a porphyria cutanea tarda kezelésére. A flebotomia és maláriaellenes tabletták a leggyakoribb kezelési lehetőségek.

Ha támogatást keres, nézd meg az év legjobb bőrbetegségekkel foglalkozó blogjainak ezt a kuratált listáját.