Mi a myoclonus?
A myoclonus hirtelen izomgörcs. A mozgás önkéntes és nem állítható le és nem irányítható. Lehet, hogy egy izom vagy izomcsoport. A mozgások mintában vagy véletlenszerűen fordulhatnak elő.
A myoclonus általában a mögöttes rendellenesség tünete, nem pedig egy állapot.
A csuklás enyhe myoclonus típusú, izomrángás, amelyet relaxáció követ. Az ilyen típusú myoclonus ritkán káros. A myoclonus bizonyos formái azonban ismétlődő, sokkszerű görcsöket okozhatnak, amelyek akadályozhatják az emberek étkezési, beszélgetési és járási képességét.
Mi okozza a myoclonust?
A myoclonus önmagában vagy az alábbiak eredményeként alakulhat ki:
- fertőzés
- ütés
- gerincvelő vagy fej trauma
- daganatok az agyon vagy a gerincvelőn
- veseelégtelenség
- májelégtelenség
- lipideket tároló betegség
- kábítószerek vagy vegyi anyagok káros hatásai
- hipoxia (olyan állapot, amelyben a test, beleértve az agyat is, megfosztja az oxigént)
- autoimmun gyulladásos állapotok, mint például a sclerosis multiplex és a malabsorpciós szindróma szindróma
- anyagcsere-rendellenességek
A myoclonus számos neurológiai rendellenesség tünete, például:
- epilepszia
- agyvelőgyulladás
- kóma
- Parkinson kór
- Lewy test demencia
- Alzheimer kór
- Creutzfeldt-Jakob-kór
- paraneoplasztikus szindrómák (egyes rákbetegeket érintő állapotok)
- corticobasalis degeneráció
- frontotemporal demencia
- több rendszer atrófiája
A myoclonus típusai
Sokféle myoclonus létezik. A betegséget általában a mögöttes okok szerint vagy a tünetek eredetének megfelelően írják le. A következők a leggyakoribb típusok:
- Az akció myoclonus a legsúlyosabb forma. Befolyásolhatja a karokat, a lábakat, az arcot és a hangot. Az izmos rángatózást megnehezíti az ellenőrzött, önkéntes mozgás kísérlete. Ezt gyakran az oxigén hiánya vagy az agy véráramlása okozza.
- A corticalis reflex myoclonus az agyszövet külső rétegéből származik. Úgy gondolják, hogy ez egyfajta epilepszia. A görcsök a test egy részén néhány izomra vagy az egész izomra hatással lehetnek. Ronthatja ezt egy bizonyos módon történő mozgatási kísérlet.
- Az esszenciális myoclonus alapbetegség nélkül és ismeretlen okkal fordul elő. Általában stabil marad, anélkül, hogy az idő múlásával tovább romlik.
- A szájüregi myoclonus a lágy szájpadot érinti, amely a száj tetejének hátulja. Rendszeres, ritmikus összehúzódásokat okoz a száj egyik vagy mindkét oldalán. Befolyásolhatja az arcot, a nyelvet, a torkot és a membránt. A görcsök gyorsak, egy perc alatt akár 150 is lehet. Néhány ember kattanó hangot hall a fülben, amikor az izmok összehúzódnak.
- A fiziológiás myoclonus egészséges egyéneknél fordul elő. Általában nincs szükség kezelésre. Ez a típus magában foglalja a csuklást, az alvás indulását, a szorongással vagy testmozgással kapcsolatos görcsöket és a csecsemő izomrángását alvás közben.
-
A progresszív myoclonus epilepszia (PME) olyan betegségek csoportja, amelyek idővel súlyosbodhatnak és halálosak lehetnek. Gyakran gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődnek. Myoclonust, epilepsziás rohamokat és súlyos tüneteket okoznak, amelyek megnehezíthetik a beszédet és a mozgást. A PME számos formája létezik:
- A Lafora testbetegség örökletes. Myoclonust, epilepsziás rohamokat és demenciát okoz.
- Az agytároló betegségek általában myoclonust, látási problémákat és demenciát okoznak. Dustóniát, folyamatos izom-összehúzódásokat is okozhatnak, amelyek csavaró mozgásokat és szabálytalan testtartást okoznak.
- A rendszer degenerációja müoklonust, rohamokat, szabálytalan egyensúlyt és járást okoz.
- A retularis reflex myoclonus az epilepszia egyik formája, amely az agytörzsben kezdődik. A görcsök általában az egész testet érintik, és reakciókat okoznak mindkét oldalán az izmokkal. Egyes esetekben az intenzív rándulások az egész izomot érinthetik a test egyetlen részén. Az önkéntes mozgás vagy külső inger görcsöket válthat ki.
- A stimulus-érzékeny myoclonust számos külső esemény befolyásolja, például zaj, mozgás és fény. A meglepetés fokozhatja az érintett személy érzékenységét.
- Alvó myoclonus akkor fordul elő, amikor egy ember elalszik. Lehet, hogy nincs szükség kezelésre. Ez azonban jelentõsebb alvászavarokra, például nyugtalan láb szindrómára utalhat.
- A tüneti (szekunder) myoclonus általános formája. Kapcsolódó mögöttes egészségi állapothoz vagy traumás eseményhez.
Ki veszélyezteti a mioklónuszt?
A myoclonus azonos arányban támadja meg a férfiakat és a nőket. Az egyetlen azonosított általános kockázati tényező a myoclonus családi anamnézise, ám a genetikai kapcsolatot nem határozták meg egyértelműen.
Milyen tünetei vannak a myoclonusnak?
A myoclonus tünetei enyhe és súlyosak lehetnek. A görcsök ritkán vagy gyakran fordulhatnak elő. A test egy régiója vagy az összes izomcsoport befolyásolhatja. A tünetek jellege a mögöttes állapottól függ.
A myoclonus tünetei rendszerint olyan rándulások vagy görcsök, amelyek:
- kiszámíthatatlan
- hirtelen
- rövid időtartamú
- ellenőrizhetetlen
- hasonló a sokk-szerű rándulásokhoz
- szabálytalan intenzitás és gyakoriság
- a test egyik részére lokalizálva
- az egész testben elterjedt
- zavarja a normál táplálkozást, beszédet vagy mozgást
Hogyan diagnosztizálják a myoclonust?
Számos teszt segíthet azonosítani és diagnosztizálni a myoclonus okát. A kezdeti fizikai vizsgálatot követően az orvos a következő vizsgálatok bármelyikét kérheti:
- elektroencephalography (EEG) az agy elektromos aktivitásának rögzítésére
- MRI vagy CT vizsgálat annak meghatározására, hogy vannak-e strukturális problémák vagy daganatok
- elektromiogram (EMG) az izmok elektromos impulzusának mérésére a myoclonus mintázatának meghatározására
-
laboratóriumi vizsgálatok, hogy megvizsgálják azon állapotok jelenlétét, amelyek hozzájárulhatnak a mioklónushoz, például:
- diabetes mellitus
- anyagcsere-rendellenességek
- autoimmun betegség
- vese- vagy májbetegség
- gyógyszerek vagy méreganyagok
Hogyan kezelik a myoclonust?
Ha a myoclonust egy alapbetegség okozza, az orvos megkísérel először ezt a betegséget kezelni. Ha a rendellenességet nem lehet meggyógyítani, a kezelést a tünetek súlyosságának és gyakoriságának csökkentésére tervezték.
Gyógyszerek
Az orvos nyugtató (nyugtató) vagy görcsoldó gyógyszert írhat fel a görcsök csökkentésére.
műtétek
Az orvos javasolhat műtétet, ha a myoclonus működőképes daganathoz vagy az agy vagy gerincvelő károsodásához kapcsolódik. A műtét akkor is hasznos lehet bizonyos myoclonus esetekben, amelyek az arcra vagy a fülre irányulnak.
Alternatív terápiák
Az onabotulinumtoxinA (Botox) injekciói hatékonyak lehetnek egy adott területet érintő myoclonus eseteinek kezelésében. Úgy működik, hogy megakadályozza az izomgörcsöket okozó kémiai hírvivő anyag felszabadulását.
Van bizonyíték arra, hogy az 5-hidroxi-triptofán (5-HTP), a szervezetben természetesen előforduló neurotranszmitter, segíthet egyes betegek tüneteinek csökkentésében. Más tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a vegyi anyag ehelyett súlyosbíthatja a tüneteket, és ezt a kezelést már nem alkalmazzák.
Néhány ember számára az adrenokortikotrop hormon (ACTH) hormonterápia hatékonyan javíthatja egyes gyógyszerekre adott reakciót.
A myoclonus megelőzése
Noha a myoclonus megakadályozása nem mindig lehetséges, óvintézkedéseket tehet annak érdekében, hogy csökkentse annak kockázatát, hogy az ismert okok miatt sebezhető legyen. Csökkentheti a myoclonus kockázatát, ha:
- Védje magát az agyi sérülésektől sisak vagy fejfedő viselése közben, például kerékpározással vagy motorkerékpárral.
- Vegye fel a kapcsolatot orvosával, ha új gyógyszer elindítása után megrándulást tapasztal, hogy változtatásokat lehessen végrehajtani.
Mi a myoclonus kilátása?
Míg a gyógyszerek segíthetnek a mioklonusz súlyos tüneteinek enyhítésében, mellékhatások, például álmosság, szédülés, fáradtság és bizonytalanság jelentkezhetnek. Ezenkívül egyes gyógyszerek előnyei csökkenhetnek, ha hosszú ideig veszik be őket.
