Áttekintés
A pemphigoid egy ritka autoimmun rendellenesség, amely bármilyen életkorban kialakulhat, beleértve a gyerekeket is, de leggyakrabban az időskorúkat érinti. A pemphigoidot az immunrendszer hibás működése okozza, és bőrkiütéshez és hólyagok kialakulásához vezet a lábakon, karokon és a hason.
A pemphigoid hólyagok kialakulását is okozhatja a nyálkahártyákon. A nyálkahártya nyálkahártyát termel, amely segít megvédeni a test belsejét. A pemphigoid a szem, az orr, a száj és a nemi szervek nyálkahártyáján található meg. Egyes nőknél terhesség alatt is előfordulhat.
A pemphigoid nem gyógyítható, de különféle kezelési lehetőségek vannak.
A pemphigoid típusai
Mindenféle pemfigoidot az okoz, hogy immunrendszere megtámadja az egészséges szövetet. Bőrkiütésként és folyadékkal töltött hólyagként jelennek meg. A pemphigoid típusai abban különböznek, hogy a testben hol fordul elő hólyagosodás és mikor.
Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid - a három típus közül a leggyakoribb - esetekben a bőr hólyagosodása leggyakrabban a karokon és a lábakon fordul elő, ahol mozgás történik. Ez magában foglalja az ízületek körüli területeket és az alsó hasot.
Cicatricialis pemphigoid
A cicatricialis pemphigoid, amelyet nyálkahártya pemphigoidnak is neveznek, hólyagokra utal, amelyek a nyálkahártyán alakulnak ki. Ez magában foglalja a következőket:
- száj
- szemek
- orr
- torok
- nemi szervek
A leggyakoribb helyek a száj és a szem. A kiütés és hólyagosodás ezen területeken az egyiknél kezdődhet, és kezeletlenség esetén a többire terjedhet. Ha a szemet kezeletlenül hagyja, hegesedést okozhat, ami viszont vaksághoz vezethet.
Pemphigoid gestationis
Ha hólyagosodás fordul elő terhesség alatt vagy röviddel azután, akkor ezt pemphigoid gesztációnak nevezik. Korábban herpes gestationis-nak hívták, bár nem áll kapcsolatban a herpeszvírussal.
A hólyagosodás általában a második vagy harmadik trimeszterben alakul ki, de a terhesség alatt bármikor, vagy akár a szülést követő hat héten is előfordulhat. A hólyagok általában a karokon, a lábakon és a hason alakulnak ki.
Okok és kockázati tényezők
A pemphigoid autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere tévesen elkezdi támadni az egészséges szöveteit. A pemphigoid esetében immunrendszere antitesteket hoz létre, hogy megtámadja a bőr külső rétege alatt található szövetet. Ez a bőrrétegek elválasztását és fájdalmas hólyagképződést eredményez. Nem teljesen ismert, miért reagál az immunrendszer így a pemphigoiddal élő emberekben.
Sok esetben a pemfigoidra sem specifikus kiváltó ok. Egyes esetekben azonban ezt a következők okozhatják:
- bizonyos gyógyszerek
- sugárkezelés
- ultraibolya fényterápia
Más autoimmun rendellenességekkel küzdő embereknél nagyobb a kockázata a pemphigoid kialakulásának. Az időskorban is gyakrabban fordul elő, mint bármely más korcsoportban, és úgy tűnik, hogy kissé gyakoribb nőkben, mint férfiakban.
A pemphigoid tünetei
A pemphigoid leggyakoribb tünete a hólyagosodás, amely a karokon, a lábakon, a hason és a nyálkahártyán jelentkezik. A csalánkiütés és a viszketés szintén gyakori. A hólyagok bizonyos tulajdonságokkal rendelkeznek, függetlenül attól, hogy a testen hol vannak:
- vörös kiütés alakul ki a hólyagok előtt
- a hólyagok nagyok, és általában tiszta folyadékkal vannak feltöltve, de tartalmazhatnak némi vért
- a hólyagok vastagok és nem repednek könnyen
- a hólyagok körüli bőr normálnak, enyhén vörösnek vagy sötétnek tűnik
- a szakadt hólyagok általában érzékenyek és fájdalmasak
A pemphigoid diagnosztizálása
A bőrgyógyász képes egy elég határozott diagnózist elvégezni a hólyagok megvizsgálásával. További vizsgálatokra lesz szükség a megfelelő kezelés előírásához.
Előfordulhat, hogy orvosa elvégzi a bőr-biopsziát, amely magában foglalja a bőr apró mintáinak eltávolítását az érintett területektől. A laboratóriumi szakemberek megvizsgálják ezeket a mintákat a pemphigoidra jellemző immunrendszer antitestek kimutatására. Ezeket az ellenanyagokat a vérben is kimutathatók, ezért szükség lehet egy kis vérmintának vételére.
Pemphigoid kezelések
A pemphigoid nem gyógyítható, de a kezelések általában nagyon sikeresek a tünetek enyhítésében. Kortikoszteroidok, akár tablettákban, akár helyi formában, valószínűleg lesz az első kezelés, amelyet orvosa felírt. Ezek a gyógyszerek csökkentik a gyulladást, elősegítik a hólyagok gyógyulását és enyhítik a viszketést. Ugyanakkor jelentős mellékhatásokat is okozhatnak, különösen a hosszú távú alkalmazás miatt, így orvosa megszünteti Önt a kortikoszteroidoktól, miután a hólyagok kiürültek.
Egy másik kezelési lehetőség az immunrendszer elnyomására szolgáló gyógyszeres kezelés, gyakran a kortikoszteroidokkal együtt. Az immunszuppresszánsok segítenek, de veszélyeztethetik Önt más fertőzésekkel szemben. Bizonyos antibiotikumok, például a tetraciklin, szintén felírhatók a gyulladás és a fertőzés csökkentésére.
Hosszú távú kilátások
Az átfogó kezelés esetén a pemphigoid kilátásai jóak. A legtöbb ember jól reagál a gyógyszeres kezelésre. A betegség néhány évig tartó kezelés után gyakran megszűnik. De a pemphigoid bármikor visszatérhet, még a megfelelő kezelés mellett is.
Ha bármilyen magyarázatlan hólyagképződés alakul ki, keresse fel orvosát. A gyors diagnosztizálás és kezelés segít ezen állapot gyorsabb kezelésében.
