Áttekintés
A VII faktor hiánya olyan véralvadási rendellenesség, amely túlzott vagy elhúzódó vérzést okoz egy sérülés vagy műtét után. A VII-es faktor hiányában a test vagy nem termel elegendő VII-es faktort, vagy valami zavarja a VII-es faktorot, gyakran egy másik egészségügyi állapotot.
A VII faktor a májban termelt protein, amely fontos szerepet játszik a vér alvadásában. Ez egy a körülbelül 20 véralvadási tényező közül, amelyek részt vesznek a véralvadás komplex folyamatában. A VII-es faktor hiányának megértése segít megérteni a VII-es faktor szerepet a normál véralvadásban.
Milyen szerepet játszik a VII faktor a normál véralvadásban?
A normál véralvadási folyamat négy szakaszban zajlik:
1. Vasokonstrikció
Az erek kivágásakor a sérült erek azonnal összehúzódnak, hogy lassan csökkenjen a vérveszteség. Ezután a sérült erek egy szöveti faktornak nevezett proteint bocsátanak ki a véráramba. A szöveti faktor felszabadulása SOS hívásként működik, jelezve a vérlemezkék és más véralvadási tényezők jelentését a sérülés helyén.
2. Vérlemezke dugó kialakítása
A vérlemezkék először érkeznek a sérülés helyére. A sérült szövetekhez és egymáshoz kapcsolódnak, átmenetileg lágy dugót képezve a sebben. Ezt a folyamatot elsődleges hemosztázisnak nevezik.
3. Fibrindugó kialakítása
Amint az ideiglenes dugó a helyén van, a vérrögképző tényezők komplex láncreakción mennek keresztül, hogy felszabadítsák a fibrint, egy kemény, szűk fehérjét. A fibrin a lágyrögbe és annak körébe burkolja, amíg kemény, oldhatatlan fibrinrögré válik. Ez az új vérrög lezárja a megtört ert és védőburkolatot hoz létre az új szövet növekedéséhez.
4. Sebgyógyulás és a fibrin dugó megsemmisítése
Néhány nap múlva a fibrinrög zsugorodni kezd, összehúzva a seb széleit, hogy elősegítse az új szövetek növekedését a seb fölött. A szövet újjáépítésekor a fibrinrög feloldódik és felszívódik.
Ha a VII faktor nem működik megfelelően, vagy ennek kevés van, akkor az erősebb fibrinrög nem alakulhat ki megfelelően.
Mi okozza a VII faktor hiányát?
A VII faktor hiánya örökölt vagy szerzett is lehet. Az örökölt változat meglehetősen ritka. Kevesebb mint 200 dokumentált esetet jelentettek. Mindkét szülődnek hordoznia kell a gént annak érdekében, hogy befolyásolja.
Ezzel szemben a szerzett VII faktor hiány születés után lép fel. Előfordulhat olyan gyógyszerek vagy betegségek eredményeként, amelyek zavarják a VII faktorot. Azok a gyógyszerek, amelyek befolyásolhatják vagy csökkenthetik a VII. Faktor működését:
- antibiotikumok
- vérhígítók, például warfarin
- néhány rákos gyógyszer, például az interleukin-2 terápia
- apitikus vérszegénység kezelésére alkalmazott antitymocyta globulin terápia
Betegségek és egészségi állapotok, amelyek zavarhatják a VII faktorot, a következők:
- májbetegség
- myeloma
- vérmérgezés
- aplasztikus vérszegénység
- K-vitamin hiány
Melyek a VII-es faktor hiányának tünetei?
A tünetek enyhe és súlyos között változnak, a felhasználható VII faktor szintjétől függően. Az enyhe tünetek között szerepelhetnek:
- véraláfutás és lágyszöveti vérzés
- hosszabb vérzési idő a sebből vagy a fogpótlásból
- ízületek vérzése
- orrvérzés
- ínyvérzés
- nehéz menstruációs időszakok
Súlyosabb esetekben a tünetek magukban foglalhatják:
- az ízületek porcának megsemmisítése vérzéses epizódok miatt
- vérzés a bélben, a gyomorban, az izmokban vagy a fejben
- túlzott vérzés a szülés után
Hogyan diagnosztizálják a VII faktor hiányát?
A diagnózis az Ön kórtörténetén, a vérzés bármely családi anamnézisén és a laboratóriumi vizsgálatokon alapul.
A VII-es faktor hiányára vonatkozó laboratóriumi tesztek a következők:
- faktorvizsgálatok a hiányzó vagy rosszul teljesítő tényezők azonosítására
- VII. faktor vizsgálata annak meghatározására, hogy mennyi VII faktor van, és mennyire jól működik
- protrombin idő (PT) az I, II, V, VII és X faktor működésének mérésére
- részleges protrombin idő (PTT) a VIII., IX., XI., XII. és von Willebrand faktorok működésének mérésére
- inhibitor tesztek annak meghatározására, hogy immunrendszere támad-e az alvadási faktorokat
Hogyan kezelik a VII faktor hiányát?
A VII-es faktor hiányának kezelése a következőkre összpontosít:
- a vérzés ellenőrzése
- az alapul szolgáló feltételek megoldása
- elővigyázatossági kezelés műtét vagy fogászati eljárás előtt
Vérzés ellenőrzése
Vérzéses epizódok során véralvadási faktorok infúzióját kaphatják az alvadási képesség fokozása érdekében. Az általánosan használt véralvadási szerek a következők:
- humán protrombinkomplex
- krioprecipitátumban
- friss fagyasztott plazma
- rekombináns humán VIIa faktor (NovoSeven)
Az alapbetegségek kezelése
Amint a vérzés ellenőrzés alatt áll, kezelni kell a VII. Faktor termelését vagy működését károsító körülményeket, például gyógyszereket vagy betegségeket.
Óvintézkedés a műtét előtt
Ha műtétet tervez, orvosa gyógyszereket írhat fel a túlzott vérzés kockázatának minimalizálása érdekében. A dezmopresszin orrspray-t gyakran felírják a VII. Faktor összes rendelkezésre álló készletének felszabadítására a kisebb műtét előtt. Súlyosabb műtétek esetén orvosa felírhat alvadási faktor infúziókat.
Mi a hosszú távú kilátások?
Ha megvan a VII-es faktor hiánya, akkor ezt valószínűleg akár gyógyszerek, akár egy mögöttes állapot okozza. Hosszú távú kilátásod a mögöttes problémák megoldásától függ. Ha a VII. Faktor hiányának súlyosabb öröklött formája van, szorosan együtt kell működnie orvosával és a helyi hemofília központtal a vérzés kockázatának kezelése érdekében.
