ATTR Amiloidózis Várható élettartam: Túlélési Arányok és így Tovább

Tartalomjegyzék:

ATTR Amiloidózis Várható élettartam: Túlélési Arányok és így Tovább
ATTR Amiloidózis Várható élettartam: Túlélési Arányok és így Tovább

Videó: ATTR Amiloidózis Várható élettartam: Túlélési Arányok és így Tovább

Videó: ATTR Amiloidózis Várható élettartam: Túlélési Arányok és így Tovább
Videó: A túlélési arány javul az AL-amiloidózisban 2024, Március
Anonim

Amiloidózisban a szervezetben a rendellenes fehérjék alakját megváltoztatják és összerakódnak amiloid fibrillák kialakulásához. Ezek a rostok a szövetekben és szervekben felhalmozódnak, amelyek megakadályozhatják a megfelelő működést.

Az ATTR amiloidózis az amyloidosis egyik leggyakoribb típusa. Transztiretin amiloidózisnak is nevezik. Ez magában foglal egy transztiretin (TTR) néven ismert proteint, amelyet a májban termesztnek.

Az ATTR amiloidózisban szenvedő embereknél a TTR csomókat képez, amelyek felépülhetnek az idegekben, a szívben vagy a test más részein. Ez potenciálisan életveszélyes szervkárosodást okozhat.

Olvassa el tovább, hogy megtudja, hogyan befolyásolhatja ez a betegség az egyén élettartamát, valamint a túlélési tényezőket befolyásoló tényezőket, valamint az ATTR amyloidosis különféle típusainak és kezelésének hátterét.

Várható élettartam és túlélési arány

A várható élettartam és túlélési arány az egyén ATTR amiloidózisának típusától függ. A két fő típus a családi és a vad típusú.

A genetikai és ritka betegségekkel foglalkozó információs központ szerint átlagosan a családi ATTR amiloidózissal szenvedő emberek 7–12 évig élnek diagnózisuk megszerzése után.

A Circulation folyóiratban közzétett tanulmány megállapította, hogy a vad típusú ATTR amiloidózisban szenvedő emberek átlagosan körülbelül 4 évig élnek a diagnózis után. Az ötéves túlélési arány a tanulmány résztvevői között 36 százalék volt.

Az ATTR amiloidózis gyakran az amiloid rostok felhalmozódását okozza a szívben. Ez rendellenes szívritmust és életveszélyes szívelégtelenséget okozhat.

Nincs ismert gyógymód az ATTR amiloidózisára. A korai diagnosztizálás és kezelés azonban hozzájárulhat a betegség kialakulásának lelassításához.

A túlélés esélyét befolyásoló tényezők

Számos tényező befolyásolhatja az ATTR amiloidózisban szenvedő betegek túlélési arányát és várható élettartamát, ideértve a következőket:

  • az ATTR amiloidózis típusa
  • mely szerveket érinti
  • amikor a tüneteik kezdődtek
  • milyen korai kezdették a kezelést
  • milyen kezeléseket kapnak
  • egészségi állapotuk

További kutatásokra van szükség annak megtanulására, hogy a különböző kezelési megközelítések hogyan befolyásolhatják az ilyen állapotú emberek túlélési arányát és várható élettartamát.

Az ATTR amiloidózis típusai

Az a személy, akinek az ATTR amyloidosis típusa befolyásolja hosszú távú kilátásaikat.

Ha ATTR amiloidózissal él, de nem biztos benne, melyik típusban forduljon orvosához. A két fő típus a családi és a vad típusú.

Más típusú amiloidózis akkor is kialakulhat, ha a TTR-től eltérő proteinek az amiloid fibrillákba rakódnak.

Családi ATTR amiloidózis

A családi ATTR amiloidózist örökletes ATTR amiloidózisnak is nevezik. Ezt genetikai mutációk okozzák, amelyek szülőről gyermekre terjedhetnek át.

Ezek a genetikai mutációk miatt a TTR kevésbé stabil, mint a normál. Ez növeli annak esélyét, hogy a TTR amiloid rostot képezzen.

Számos különböző genetikai mutáció okozhat családi ATTR amiloidózist. A személy specifikus genetikai mutációjától függően az állapot befolyásolhatja idegeit, szívét vagy mindkettőt.

A családi ATTR amiloidózis tünetei felnőttkorban kezdődnek és idővel súlyosbodnak.

Vad típusú ATTR amiloidózis

A vad típusú ATTR amiloidózist nem ismert genetikai mutációk okozzák. Ehelyett az öregedési folyamatok eredményeként alakul ki.

Az ilyen típusú ATTR amiloidózisban a TTR kevésbé stabil lesz az életkorral és amiloid fibrillákat kezd kialakulni. Ezek a rostok leggyakrabban a szívben helyezkednek el.

Az ilyen típusú ATTR amiloidózis általában a 70 évesnél fiatalabb férfiakat érinti.

Más típusú amyloidosis

Számos más típusú amiloidózis is létezik, beleértve az AL és AA amiloidózist. Ezek a típusok eltérő fehérjéket tartalmaznak, mint az ATTR amiloidózis.

Az AL amiloidózist primer amiloidózisnak is nevezik. Ez abnormális antitest-összetevőket, könnyű láncoknak nevezik.

Az AA amiloidózist másodlagos amiloidózisnak is nevezik. Ez egy olyan szérum amiloid A néven ismert fehérjét tartalmaz, amelyet általában egy fertőzés vagy gyulladásos betegség, például reumás ízületi gyulladás vált ki.

Kezelési lehetőségek

Ha ATTR-amiloidózisban szenved, akkor az orvos által javasolt kezelési terv az Ön konkrét típusától, valamint az érintett szervektől és a kialakuló tünetektől függ.

Diagnózisától függően az alábbiak közül egyet vagy többet írhatnak elő:

  • májátültetés, amelyet családi ATTR amiloidózis néhány esetének kezelésére használnak
  • ATTR-hangtompítók, egy olyan gyógyszercsoport, amely elősegíti a TTR-termelés csökkentését a családi ATTR-amiloidózisban szenvedő embereknél
  • ATTR stabilizátorok, egy olyan gyógyszercsoport, amely segíthet megakadályozni, hogy a TTR kialakuljon amiloid rostokban a családi vagy vad típusú ATTR amiloidózisban szenvedő embereknél

Orvosai más kezeléseket is javasolhatnak az ATTR amiloidózis lehetséges tüneteinek és szövődményeinek kezelésére.

Ezek a támogató kezelések tartalmazhatnak például étrend-változásokat, diuretikumokat vagy műtétet a szívelégtelenség kezelésére.

Az ATTR amiloidózis egyéb kezeléseit szintén tanulmányozzák a klinikai vizsgálatok során, ideértve azokat a gyógyszereket is, amelyek elősegíthetik az amiloid rostok eltávolítását a testből.

Elvihető

Ha ATTR amiloidózisban szenved, beszéljen orvosával, hogy többet megtudjon a kezelési lehetőségekről és a hosszú távú kilátásokról.

A korai diagnosztizálás és kezelés hozzájárulhat a betegség kialakulásának lelassításához, a tünetek enyhítéséhez és a várható élettartam javításához.

Orvosa által javasolt kezelési terv függ a betegség konkrét típusától, valamint az érintett szervektől.

A jövőben új kezelések is elérhetők lehetnek, amelyek elősegítik az ilyen állapotú emberek túlélési arányának és életminőségének javítását.

Orvosa segíthet a kezelés legújabb fejleményeinek megismerésében.

Ajánlott: